真皮纖維瘤發(fā)生于真皮組織的纖維瘤的瘤細(xì)胞也呈梭形，并可有旋渦狀、車輻狀或束狀排列等與DFSP類似的組織結(jié)構(gòu)。真皮纖維瘤單發(fā)或多發(fā)均有，多發(fā)生于四肢各部位，常有炎細(xì)胞、多核巨細(xì)胞和含鐵血黃素等多種成分，并且表皮組織常增厚；而DFSP多為單發(fā)，多見于軀干和四肢的近側(cè)端，成分比較單一，表皮常萎縮變薄。纖維瘤中CD34呈散在或局灶的弱陽性，SMA呈陰性；而DFSP的CD34表達(dá)一般較強(qiáng)，SMA的陽性率也比較高。
神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤也可發(fā)生于DFSP的好發(fā)部位，其瘤細(xì)胞也為梭形，并且可呈CD34陽性。但是神經(jīng)纖維瘤的瘤細(xì)胞呈波浪狀、細(xì)胞核彎曲，瘤組織可形成觸覺小體樣結(jié)構(gòu)，一般為S-100蛋白表達(dá)陽性，并且在手術(shù)后經(jīng)常會(huì)發(fā)現(xiàn)其與較大的神經(jīng)束支有關(guān)。
韌帶樣纖維瘤韌帶樣纖維瘤的邊界不清，常向周圍組織浸潤，可使其周圍的橫紋肌組織發(fā)生萎縮和變性，鏡下膠原纖維成分特別豐富，并可見多核巨細(xì)胞。而DFSP的膠原纖維成分相對較少，并且一般不會(huì)有多核巨細(xì)胞。
纖維肉瘤纖維肉瘤常從深層軟組織開始發(fā)生，其瘤細(xì)胞較肥胖，細(xì)胞核大，核仁明顯，可見較多的包括病理性核分裂的核分裂像，并且常有人字形結(jié)構(gòu)和出血壞死。
良性纖維組織細(xì)胞瘤普通的纖維組織細(xì)胞瘤的體積一般較小，不僅細(xì)胞類型多樣，還含有含鐵血黃素等多種成分，并且其好發(fā)部位也與DFSP不同。
惡性纖維組織細(xì)胞瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞具有明顯的多形性和異型性，核分裂像常見，尤其是病理性核分裂多見，具有杜頓巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞和炎癥細(xì)胞等，并且常見出血壞死。
黏液型脂肪肉瘤當(dāng)DFSP發(fā)生黏液變時(shí)，需與黏液型脂肪肉瘤鑒別。DFSP位置相對表淺，瘤體結(jié)實(shí)，血管增生但不連結(jié)成網(wǎng)，缺乏分化程度不同的脂肪母細(xì)胞，這些特點(diǎn)都有助于其與脂肪肉瘤鑒別，并且脂肪肉瘤的發(fā)病部位常在皮下和深部軟組織。
皮膚平滑肌瘤皮膚平滑肌瘤在臨床上比較少見，主要表現(xiàn)為疼痛性的多發(fā)性腫塊[17].瘤組織主要由分化好的大片增生的平滑肌細(xì)胞和平滑肌束組成。平滑肌束呈粉紅色，細(xì)胞核呈梭形棒狀、兩端圓鈍，細(xì)胞漿豐富、紅染。皮膚平滑肌瘤分為3型：①單發(fā)性血管平滑肌瘤。此型最常見，約占皮膚平滑肌瘤的80%以上，有包膜，發(fā)生于血管壁的平滑肌，由分化好的平滑肌細(xì)胞和大量豐富的厚壁小血管組成，并且血管壁和腫瘤的平滑肌之間有移行；②單發(fā)性肉膜性平滑肌瘤，即發(fā)生于陰囊、*、乳暈或大陰唇皮下肉膜肌的平滑肌瘤；③多發(fā)性皮膚平滑肌瘤，起源于立毛肌。肉眼見大范圍的多發(fā)性皮疹，有的融合成片，由于平滑肌痙攣常導(dǎo)致劇痛。SMA免疫組化無助于DFSP與平滑肌瘤的鑒別，因?yàn)镾MA在DPSP也常呈陽性。一部分皮膚平滑肌瘤難以判斷良惡性，通常稱為惡性潛能未定的、中間型或交界性平滑肌瘤。交界性平滑肌瘤與DFSP的預(yù)后相似，在二者不易鑒別時(shí)不管是診斷前者還是后者，都可提示該腫瘤可能復(fù)發(fā)或惡變，對于臨床治療方案沒有明顯的影響。
結(jié)節(jié)性筋膜炎結(jié)節(jié)性筋膜炎的腫塊常界限不清，體積較小，有短期內(nèi)迅速增大史。其纖維母細(xì)胞成分排列雜亂、稀疏，膠原纖維少，基質(zhì)粘液水腫，并可見炎細(xì)胞浸潤。而DFSP以排列緊密的單一形態(tài)纖維母細(xì)胞為主構(gòu)成，體積相對較大，很少見炎細(xì)胞。
神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤也可發(fā)生于DFSP的好發(fā)部位，其瘤細(xì)胞也為梭形，并且可呈CD34陽性。但是神經(jīng)纖維瘤的瘤細(xì)胞呈波浪狀、細(xì)胞核彎曲，瘤組織可形成觸覺小體樣結(jié)構(gòu)，一般為S-100蛋白表達(dá)陽性，并且在手術(shù)后經(jīng)常會(huì)發(fā)現(xiàn)其與較大的神經(jīng)束支有關(guān)。
韌帶樣纖維瘤韌帶樣纖維瘤的邊界不清，常向周圍組織浸潤，可使其周圍的橫紋肌組織發(fā)生萎縮和變性，鏡下膠原纖維成分特別豐富，并可見多核巨細(xì)胞。而DFSP的膠原纖維成分相對較少，并且一般不會(huì)有多核巨細(xì)胞。
纖維肉瘤纖維肉瘤常從深層軟組織開始發(fā)生，其瘤細(xì)胞較肥胖，細(xì)胞核大，核仁明顯，可見較多的包括病理性核分裂的核分裂像，并且常有人字形結(jié)構(gòu)和出血壞死。
良性纖維組織細(xì)胞瘤普通的纖維組織細(xì)胞瘤的體積一般較小，不僅細(xì)胞類型多樣，還含有含鐵血黃素等多種成分，并且其好發(fā)部位也與DFSP不同。
惡性纖維組織細(xì)胞瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞具有明顯的多形性和異型性，核分裂像常見，尤其是病理性核分裂多見，具有杜頓巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞和炎癥細(xì)胞等，并且常見出血壞死。
黏液型脂肪肉瘤當(dāng)DFSP發(fā)生黏液變時(shí)，需與黏液型脂肪肉瘤鑒別。DFSP位置相對表淺，瘤體結(jié)實(shí)，血管增生但不連結(jié)成網(wǎng)，缺乏分化程度不同的脂肪母細(xì)胞，這些特點(diǎn)都有助于其與脂肪肉瘤鑒別，并且脂肪肉瘤的發(fā)病部位常在皮下和深部軟組織。
皮膚平滑肌瘤皮膚平滑肌瘤在臨床上比較少見，主要表現(xiàn)為疼痛性的多發(fā)性腫塊[17].瘤組織主要由分化好的大片增生的平滑肌細(xì)胞和平滑肌束組成。平滑肌束呈粉紅色，細(xì)胞核呈梭形棒狀、兩端圓鈍，細(xì)胞漿豐富、紅染。皮膚平滑肌瘤分為3型：①單發(fā)性血管平滑肌瘤。此型最常見，約占皮膚平滑肌瘤的80%以上，有包膜，發(fā)生于血管壁的平滑肌，由分化好的平滑肌細(xì)胞和大量豐富的厚壁小血管組成，并且血管壁和腫瘤的平滑肌之間有移行；②單發(fā)性肉膜性平滑肌瘤，即發(fā)生于陰囊、*、乳暈或大陰唇皮下肉膜肌的平滑肌瘤；③多發(fā)性皮膚平滑肌瘤，起源于立毛肌。肉眼見大范圍的多發(fā)性皮疹，有的融合成片，由于平滑肌痙攣常導(dǎo)致劇痛。SMA免疫組化無助于DFSP與平滑肌瘤的鑒別，因?yàn)镾MA在DPSP也常呈陽性。一部分皮膚平滑肌瘤難以判斷良惡性，通常稱為惡性潛能未定的、中間型或交界性平滑肌瘤。交界性平滑肌瘤與DFSP的預(yù)后相似，在二者不易鑒別時(shí)不管是診斷前者還是后者，都可提示該腫瘤可能復(fù)發(fā)或惡變，對于臨床治療方案沒有明顯的影響。
結(jié)節(jié)性筋膜炎結(jié)節(jié)性筋膜炎的腫塊常界限不清，體積較小，有短期內(nèi)迅速增大史。其纖維母細(xì)胞成分排列雜亂、稀疏，膠原纖維少，基質(zhì)粘液水腫，并可見炎細(xì)胞浸潤。而DFSP以排列緊密的單一形態(tài)纖維母細(xì)胞為主構(gòu)成，體積相對較大，很少見炎細(xì)胞。