一、什么是維生素K缺乏癥
維生素K缺乏癥是由于維生素K缺乏引起的凝血障礙性疾病。本病發(fā)生于1周內(nèi)的新生兒稱為新生兒出血癥,發(fā)生于嬰兒期者稱為遲發(fā)性維生素K依賴因數(shù)缺乏癥。臨床主要表現(xiàn)為皮膚出血、嘔血、便血、穿刺部位長(zhǎng)時(shí)間出血,常合并顱內(nèi)出血及肺出血而導(dǎo)致死亡,嚴(yán)重顱內(nèi)出血常遺留后遺癥。 本病為新生兒、嬰兒期常見(jiàn)疾病,多見(jiàn)于3個(gè)月以內(nèi)單純母乳喂養(yǎng)而母親不吃蔬菜的小兒。起病急驟,病情嚴(yán)重,容易誤診。但只要對(duì)本癥有足夠的認(rèn)識(shí),本病是完全可以預(yù)防的,一旦發(fā)病只要治療及時(shí),預(yù)后良好,如為嚴(yán)重顱內(nèi)出血,預(yù)后欠佳。因此,對(duì)可能引起維生素K缺乏的孕婦,哺乳期母親及小兒應(yīng)預(yù)防性用維生素K.
二、維生素K缺乏癥癥狀
癥狀和體征是低凝血酶原血癥所致,并與其他維生素K依賴的凝血因子有關(guān)。出血是主要表現(xiàn),不論其原因是膳食攝入量不足或藥物對(duì)維生素K的拮抗。易挫傷和粘膜出血(尤其是鼻出血,胃腸道出血,月經(jīng)過(guò)多和血尿)見(jiàn)于維生素K缺乏,穿刺部位或切口滲血可見(jiàn)于外傷以后,威脅生命的顱內(nèi)出血?jiǎng)t可見(jiàn)于嬰兒。阻塞性黃疸如發(fā)生出血,則通常于第4~5天后開(kāi)始。最初的出血可能從手術(shù)傷口,牙齦,鼻或胃腸道緩慢滲出,也可能發(fā)生胃腸道內(nèi)大量出血。
三、維生素K缺乏癥診斷檢查
凝血酶原活力和其他維生素K依賴因子降低表明維生素K缺乏或拮抗。凝血酶原時(shí)間(PT)和部分促凝血酶原激酶時(shí)間(PTT)通常延長(zhǎng)。血纖維蛋白原水平,凝血酶,血小板計(jì)數(shù)和出血時(shí)間均在正常范圍。每天攝入50~150μg葉綠醌的正常人,血漿葉綠醌水平范圍為0.2~1.0ng/ml.限制維生素K攝入量<50μg/d,一般血漿水平為低。然而,單測(cè)定血漿水平而不知道維生素K攝入量無(wú)助于過(guò)篩缺乏。
維生素K缺乏最敏感的指標(biāo)是在血漿中出現(xiàn)脫-γ-羧基-凝血酶原(DCP)。DCP也就是通常所說(shuō)的PIVKA(維生素K缺乏或拮抗所誘導(dǎo)的蛋白質(zhì)),它可用適合的抗體進(jìn)行測(cè)定。健康者血漿中無(wú)。
根據(jù)癥狀,體征和病史可疑診為維生素K缺乏的可能。當(dāng)PT和PTT延長(zhǎng)時(shí)即可確診。治療性試驗(yàn)有助于排除肝臟病患。如果給以1mg溶于多氧乙基化脂肪酸Ⅳ的葉綠醌(也稱為可注射的維生素K1 )可在2~6小時(shí)內(nèi)明顯增加凝血酶水平,則不可能是肝臟疾病。[維生素K1 是用作為藥物的葉綠醌制劑的美國(guó)專(zhuān)利(USP)通稱,可注射或口服].其他的疾病,如壞血病,過(guò)敏性紫癜,白血病,血小板減少癥并無(wú)低凝血酶原血癥的特征。
四、維生素K缺乏癥預(yù)防
有人推薦給新生兒常規(guī)使用維生素K1 0.5~1mg,以預(yù)防低凝血酶原血癥,降低產(chǎn)外傷所致的顱內(nèi)出血的發(fā)生率。在考慮進(jìn)行外科手術(shù)時(shí),也可預(yù)防性使用。要不在預(yù)產(chǎn)期前1周給母親使用預(yù)防劑量(2~5mg/d,口服)的維生素K1 , 或在分娩前6~24小時(shí)給以維生素K1 溶液(2~5mg,肌內(nèi)注射)。服用抗驚厥藥物的妊娠婦女分娩前2周應(yīng)每天服用維生素K1 20mg以預(yù)防胎兒出血。母乳葉綠醌含量低并非由于攝入不足,也不能通過(guò)每天吃進(jìn)去的新鮮綠葉蔬菜貯存。
五、維生素K缺乏癥治療方法
治療原則
1.加強(qiáng)護(hù)理,保持安靜,維持通氣。
2.止血、糾正貧血。
3.對(duì)癥止驚,降顱壓。
4.顱內(nèi)出血嚴(yán)重者可手術(shù)清除血腫。
5.恢復(fù)腦功能。
6.后遺癥治療。
用藥原則
1.輕癥維生素K缺乏癥病例補(bǔ)充維生素K及輸血為主。
2.維生素K缺乏合并顱內(nèi)出血急性期以止血、輸血、營(yíng)養(yǎng)支援療法、對(duì)癥處理治療。
3.恢復(fù)期及后遺癥期以營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞為主,加強(qiáng)功能鍛煉。
維生素K缺乏癥是由于維生素K缺乏引起的凝血障礙性疾病。本病發(fā)生于1周內(nèi)的新生兒稱為新生兒出血癥,發(fā)生于嬰兒期者稱為遲發(fā)性維生素K依賴因數(shù)缺乏癥。臨床主要表現(xiàn)為皮膚出血、嘔血、便血、穿刺部位長(zhǎng)時(shí)間出血,常合并顱內(nèi)出血及肺出血而導(dǎo)致死亡,嚴(yán)重顱內(nèi)出血常遺留后遺癥。 本病為新生兒、嬰兒期常見(jiàn)疾病,多見(jiàn)于3個(gè)月以內(nèi)單純母乳喂養(yǎng)而母親不吃蔬菜的小兒。起病急驟,病情嚴(yán)重,容易誤診。但只要對(duì)本癥有足夠的認(rèn)識(shí),本病是完全可以預(yù)防的,一旦發(fā)病只要治療及時(shí),預(yù)后良好,如為嚴(yán)重顱內(nèi)出血,預(yù)后欠佳。因此,對(duì)可能引起維生素K缺乏的孕婦,哺乳期母親及小兒應(yīng)預(yù)防性用維生素K.
二、維生素K缺乏癥癥狀
癥狀和體征是低凝血酶原血癥所致,并與其他維生素K依賴的凝血因子有關(guān)。出血是主要表現(xiàn),不論其原因是膳食攝入量不足或藥物對(duì)維生素K的拮抗。易挫傷和粘膜出血(尤其是鼻出血,胃腸道出血,月經(jīng)過(guò)多和血尿)見(jiàn)于維生素K缺乏,穿刺部位或切口滲血可見(jiàn)于外傷以后,威脅生命的顱內(nèi)出血?jiǎng)t可見(jiàn)于嬰兒。阻塞性黃疸如發(fā)生出血,則通常于第4~5天后開(kāi)始。最初的出血可能從手術(shù)傷口,牙齦,鼻或胃腸道緩慢滲出,也可能發(fā)生胃腸道內(nèi)大量出血。
三、維生素K缺乏癥診斷檢查
凝血酶原活力和其他維生素K依賴因子降低表明維生素K缺乏或拮抗。凝血酶原時(shí)間(PT)和部分促凝血酶原激酶時(shí)間(PTT)通常延長(zhǎng)。血纖維蛋白原水平,凝血酶,血小板計(jì)數(shù)和出血時(shí)間均在正常范圍。每天攝入50~150μg葉綠醌的正常人,血漿葉綠醌水平范圍為0.2~1.0ng/ml.限制維生素K攝入量<50μg/d,一般血漿水平為低。然而,單測(cè)定血漿水平而不知道維生素K攝入量無(wú)助于過(guò)篩缺乏。
維生素K缺乏最敏感的指標(biāo)是在血漿中出現(xiàn)脫-γ-羧基-凝血酶原(DCP)。DCP也就是通常所說(shuō)的PIVKA(維生素K缺乏或拮抗所誘導(dǎo)的蛋白質(zhì)),它可用適合的抗體進(jìn)行測(cè)定。健康者血漿中無(wú)。
根據(jù)癥狀,體征和病史可疑診為維生素K缺乏的可能。當(dāng)PT和PTT延長(zhǎng)時(shí)即可確診。治療性試驗(yàn)有助于排除肝臟病患。如果給以1mg溶于多氧乙基化脂肪酸Ⅳ的葉綠醌(也稱為可注射的維生素K1 )可在2~6小時(shí)內(nèi)明顯增加凝血酶水平,則不可能是肝臟疾病。[維生素K1 是用作為藥物的葉綠醌制劑的美國(guó)專(zhuān)利(USP)通稱,可注射或口服].其他的疾病,如壞血病,過(guò)敏性紫癜,白血病,血小板減少癥并無(wú)低凝血酶原血癥的特征。
四、維生素K缺乏癥預(yù)防
有人推薦給新生兒常規(guī)使用維生素K1 0.5~1mg,以預(yù)防低凝血酶原血癥,降低產(chǎn)外傷所致的顱內(nèi)出血的發(fā)生率。在考慮進(jìn)行外科手術(shù)時(shí),也可預(yù)防性使用。要不在預(yù)產(chǎn)期前1周給母親使用預(yù)防劑量(2~5mg/d,口服)的維生素K1 , 或在分娩前6~24小時(shí)給以維生素K1 溶液(2~5mg,肌內(nèi)注射)。服用抗驚厥藥物的妊娠婦女分娩前2周應(yīng)每天服用維生素K1 20mg以預(yù)防胎兒出血。母乳葉綠醌含量低并非由于攝入不足,也不能通過(guò)每天吃進(jìn)去的新鮮綠葉蔬菜貯存。
五、維生素K缺乏癥治療方法
治療原則
1.加強(qiáng)護(hù)理,保持安靜,維持通氣。
2.止血、糾正貧血。
3.對(duì)癥止驚,降顱壓。
4.顱內(nèi)出血嚴(yán)重者可手術(shù)清除血腫。
5.恢復(fù)腦功能。
6.后遺癥治療。
用藥原則
1.輕癥維生素K缺乏癥病例補(bǔ)充維生素K及輸血為主。
2.維生素K缺乏合并顱內(nèi)出血急性期以止血、輸血、營(yíng)養(yǎng)支援療法、對(duì)癥處理治療。
3.恢復(fù)期及后遺癥期以營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞為主,加強(qiáng)功能鍛煉。