慢性肺源性心臟病是由肺組織、肺動(dòng)脈血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓力增加，使右心擴(kuò)張、肥大，伴或不伴右心衰竭的心臟病，發(fā)病多在40歲以上。
（一）病因
1.支氣管、肺疾病以慢支并發(fā)阻塞性肺氣腫引起的慢性阻塞性肺疾病最為多見(jiàn)，其次為支氣管哮喘和支氣管擴(kuò)張。
2.胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，如嚴(yán)重的腎柱后側(cè)凸，脊椎結(jié)核，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。
3.肺血管疾病，少見(jiàn)，如過(guò)敏性肉芽腫病累及肺動(dòng)脈。
4.其他原發(fā)性睡眠呼吸暫停綜合征等。
（二）發(fā)病機(jī)制
先決條件是肺的功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥。導(dǎo)致一系列的體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈血管的結(jié)構(gòu)重構(gòu)，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。
1.肺動(dòng)脈高壓的形成
（1）肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣。其中有TXA2，白三烯等活性因子。
（2）肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素主要原因是：
①長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的慢支及支氣管周?chē)卓衫奂班徑涡?dòng)脈，引起血管炎，管壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。
②隨肺氣腫的加重，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細(xì)血管，也造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞。
③肺泡壁的破裂造成毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損，且肺毛細(xì)血管床減損超過(guò)70%時(shí)則肺循環(huán)阻力增大，促使肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生。
④肺血管收縮與肺血管的重構(gòu)，慢性缺氧使肺血管收縮，管壁張力增高直接刺激管壁增生。
（3）血容量增多和血液粘稠度增加，慢性缺氧產(chǎn)生的繼發(fā)性RBC增多，血粘度增加，血流阻力增加，缺氧也可使醛固酮增加，水鈉潴留，進(jìn)而使肺動(dòng)脈壓升高。
2.心臟病變和心力衰竭
3.其他重要器官的損害
（三）臨床表現(xiàn)
1.肺、心功能代償期（包括緩解期）主要是慢阻肺的表現(xiàn)。①癥狀：慢性咳嗽、咳痰、氣促，活動(dòng)后可感心悸、呼吸困難、乏力和勞動(dòng)耐力下降。②體征：體檢可有明顯肺氣腫征，聽(tīng)診多有呼吸音減弱，偶有干、濕性啰音，次晨消失。心濁音界常因肺氣腫而不易叩出。心音遙遠(yuǎn)，但肺動(dòng)脈瓣區(qū)可有第二心音亢進(jìn)，提示有肺動(dòng)脈高壓。三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下示心臟搏動(dòng)，多提示有右心室肥厚，擴(kuò)張。部分病例因胸腔內(nèi)壓升高，影響靜脈回流，可見(jiàn)頸靜脈充盈，肝上界及下緣明顯地下移。肺心病患者常有營(yíng)養(yǎng)不良的表現(xiàn)。
2.肺、心功能失代償期（包括急性加重期）臨床主要以呼吸衰竭為主，有或無(wú)心力衰竭。
①呼吸衰竭急性呼吸道感染為常見(jiàn)誘因。
②心力衰竭以右心衰竭為主，也可出現(xiàn)心律失常。
（四）診斷
患者有慢支、肺氣腫、其他肺胸疾病或肺血管病變，因而引起肺動(dòng)脈高壓、右心室肥大或右心功能不全表現(xiàn)，并有心電圖、X線表現(xiàn)，再參考心電向量圖、超聲心動(dòng)圖、肺阻抗血流圖、肺功能或其他檢查，可以作出診斷。（X線表現(xiàn)和ECG表現(xiàn)考生要牢記，非常重要的考點(diǎn)，多為論述大題和病例分析題）。
（五）鑒別診斷
1.冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病有典型的心絞痛、心肌梗死的病史或心電圖表現(xiàn)，若有左心衰竭的發(fā)作史、原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病史更有助鑒別。體檢、X線及心電圖檢查呈左心室肥大為主的征象，可資鑒別。但當(dāng)肺心病合并冠心病時(shí)鑒別困難，常需綜合分析。
2.風(fēng)濕性心瓣膜病有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎的病史，風(fēng)心病三尖瓣病變和肺心病相對(duì)三尖瓣關(guān)閉不全鑒別。其他瓣膜如二尖瓣、主動(dòng)脈瓣常有病變，X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖有特殊表現(xiàn)。
3.原發(fā)性心肌病本病多為全心增大，無(wú)慢性呼吸道疾病史，無(wú)肺動(dòng)脈高壓的X線表現(xiàn)等。
（六）治療
1.急性加重期
（1）控制感染要積極有效，為很重要措施?？筛鶕?jù)痰涂片革蘭染色選用敏感抗生素。
（2）通暢呼吸道，改善呼吸功能。糾正缺氧和二氧化碳潴留。
（3）控制心力衰竭，肺心病患者一般在積極控制感染后，心力衰竭癥狀可有改善。
①利尿劑有減少血容量、減輕右心負(fù)荷、消除浮腫的作用。原則上宜選用作用輕、小劑量的利尿劑，如氫氯噻嗪，氨苯蝶啶。
②正性肌力藥應(yīng)用指征是：a.感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿劑不能得到良好的療效而反復(fù)浮腫的心力衰竭患者；b.以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無(wú)明顯感染的患者；c.出現(xiàn)急性左心衰竭者。（應(yīng)用指征要牢記）。強(qiáng)心劑多用小劑量，約為常規(guī)劑量1/2或2/3，選作用快，排泄快的藥物，如毒毛花甙K.
③血管擴(kuò)張劑應(yīng)用，可減輕心臟前后負(fù)荷，降低心肌氧耗，增加心肌收縮。
（4）控制心律失常，在抗感染后，心律失常可緩解或消失，持續(xù)存在可選擇藥物治療。
（5）加強(qiáng)護(hù)理工作。
2.緩解期原則上是采用中西醫(yī)結(jié)合的綜合措施，目的是增強(qiáng)患者的免疫功能，去除誘發(fā)因素，減少或避免急性加重期的發(fā)生，希望逐漸使肺、心功能得到部分或全部恢復(fù)。如長(zhǎng)期氧療調(diào)整免疫功能等。
3.營(yíng)養(yǎng)療法熱量供應(yīng)至少為每日12.5KJ/Kg，其中碳水化合物不宜過(guò)高。
（七）并發(fā)癥
1.肺性腦病由于呼吸功能衰竭所致缺氧，二氧化碳潴留而引起精神障礙，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的綜合征，是肺心病死亡首要原因。
2.酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂，由于缺O(jiān)2和CO2潴留引發(fā)，類(lèi)型多樣。
3.心律失常多表現(xiàn)為房性期前收縮及陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速，以紊亂性房性心動(dòng)過(guò)速為特征性，也可有心房撲動(dòng)和顫動(dòng)。
4.休克發(fā)生原因①感染中毒性休克；②失血性休克，多由上消化道出血引起；③心源性休克，嚴(yán)重心力衰竭或心律失常所致。
5.消化道出血
6.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）
（八）防治
主要是防治足以引起本病的支氣管、肺和肺血管等疾病。
1.積極采取各種措施（包括宣傳，有效的戒煙藥），提倡戒煙，可以有效預(yù)防或推遲疾病發(fā)生。
2.積極防治原發(fā)病的誘發(fā)因素，如呼吸道感染、各種變應(yīng)原、有害氣體的吸入、粉塵作業(yè)等的防護(hù)工作和個(gè)人衛(wèi)生的宣教。
3.開(kāi)展多種形式的群眾性體育活動(dòng)和衛(wèi)生宣教，提高人群的衛(wèi)生知識(shí)，普及體育健身活動(dòng)，增強(qiáng)抗病能力。
（一）病因
1.支氣管、肺疾病以慢支并發(fā)阻塞性肺氣腫引起的慢性阻塞性肺疾病最為多見(jiàn)，其次為支氣管哮喘和支氣管擴(kuò)張。
2.胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，如嚴(yán)重的腎柱后側(cè)凸，脊椎結(jié)核，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。
3.肺血管疾病，少見(jiàn)，如過(guò)敏性肉芽腫病累及肺動(dòng)脈。
4.其他原發(fā)性睡眠呼吸暫停綜合征等。
（二）發(fā)病機(jī)制
先決條件是肺的功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥。導(dǎo)致一系列的體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈血管的結(jié)構(gòu)重構(gòu)，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。
1.肺動(dòng)脈高壓的形成
（1）肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣。其中有TXA2，白三烯等活性因子。
（2）肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素主要原因是：
①長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的慢支及支氣管周?chē)卓衫奂班徑涡?dòng)脈，引起血管炎，管壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。
②隨肺氣腫的加重，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細(xì)血管，也造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞。
③肺泡壁的破裂造成毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損，且肺毛細(xì)血管床減損超過(guò)70%時(shí)則肺循環(huán)阻力增大，促使肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生。
④肺血管收縮與肺血管的重構(gòu)，慢性缺氧使肺血管收縮，管壁張力增高直接刺激管壁增生。
（3）血容量增多和血液粘稠度增加，慢性缺氧產(chǎn)生的繼發(fā)性RBC增多，血粘度增加，血流阻力增加，缺氧也可使醛固酮增加，水鈉潴留，進(jìn)而使肺動(dòng)脈壓升高。
2.心臟病變和心力衰竭
3.其他重要器官的損害
（三）臨床表現(xiàn)
1.肺、心功能代償期（包括緩解期）主要是慢阻肺的表現(xiàn)。①癥狀：慢性咳嗽、咳痰、氣促，活動(dòng)后可感心悸、呼吸困難、乏力和勞動(dòng)耐力下降。②體征：體檢可有明顯肺氣腫征，聽(tīng)診多有呼吸音減弱，偶有干、濕性啰音，次晨消失。心濁音界常因肺氣腫而不易叩出。心音遙遠(yuǎn)，但肺動(dòng)脈瓣區(qū)可有第二心音亢進(jìn)，提示有肺動(dòng)脈高壓。三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下示心臟搏動(dòng)，多提示有右心室肥厚，擴(kuò)張。部分病例因胸腔內(nèi)壓升高，影響靜脈回流，可見(jiàn)頸靜脈充盈，肝上界及下緣明顯地下移。肺心病患者常有營(yíng)養(yǎng)不良的表現(xiàn)。
2.肺、心功能失代償期（包括急性加重期）臨床主要以呼吸衰竭為主，有或無(wú)心力衰竭。
①呼吸衰竭急性呼吸道感染為常見(jiàn)誘因。
②心力衰竭以右心衰竭為主，也可出現(xiàn)心律失常。
（四）診斷
患者有慢支、肺氣腫、其他肺胸疾病或肺血管病變，因而引起肺動(dòng)脈高壓、右心室肥大或右心功能不全表現(xiàn)，并有心電圖、X線表現(xiàn)，再參考心電向量圖、超聲心動(dòng)圖、肺阻抗血流圖、肺功能或其他檢查，可以作出診斷。（X線表現(xiàn)和ECG表現(xiàn)考生要牢記，非常重要的考點(diǎn)，多為論述大題和病例分析題）。
（五）鑒別診斷
1.冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病有典型的心絞痛、心肌梗死的病史或心電圖表現(xiàn)，若有左心衰竭的發(fā)作史、原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病史更有助鑒別。體檢、X線及心電圖檢查呈左心室肥大為主的征象，可資鑒別。但當(dāng)肺心病合并冠心病時(shí)鑒別困難，常需綜合分析。
2.風(fēng)濕性心瓣膜病有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎的病史，風(fēng)心病三尖瓣病變和肺心病相對(duì)三尖瓣關(guān)閉不全鑒別。其他瓣膜如二尖瓣、主動(dòng)脈瓣常有病變，X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖有特殊表現(xiàn)。
3.原發(fā)性心肌病本病多為全心增大，無(wú)慢性呼吸道疾病史，無(wú)肺動(dòng)脈高壓的X線表現(xiàn)等。
（六）治療
1.急性加重期
（1）控制感染要積極有效，為很重要措施?？筛鶕?jù)痰涂片革蘭染色選用敏感抗生素。
（2）通暢呼吸道，改善呼吸功能。糾正缺氧和二氧化碳潴留。
（3）控制心力衰竭，肺心病患者一般在積極控制感染后，心力衰竭癥狀可有改善。
①利尿劑有減少血容量、減輕右心負(fù)荷、消除浮腫的作用。原則上宜選用作用輕、小劑量的利尿劑，如氫氯噻嗪，氨苯蝶啶。
②正性肌力藥應(yīng)用指征是：a.感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿劑不能得到良好的療效而反復(fù)浮腫的心力衰竭患者；b.以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無(wú)明顯感染的患者；c.出現(xiàn)急性左心衰竭者。（應(yīng)用指征要牢記）。強(qiáng)心劑多用小劑量，約為常規(guī)劑量1/2或2/3，選作用快，排泄快的藥物，如毒毛花甙K.
③血管擴(kuò)張劑應(yīng)用，可減輕心臟前后負(fù)荷，降低心肌氧耗，增加心肌收縮。
（4）控制心律失常，在抗感染后，心律失常可緩解或消失，持續(xù)存在可選擇藥物治療。
（5）加強(qiáng)護(hù)理工作。
2.緩解期原則上是采用中西醫(yī)結(jié)合的綜合措施，目的是增強(qiáng)患者的免疫功能，去除誘發(fā)因素，減少或避免急性加重期的發(fā)生，希望逐漸使肺、心功能得到部分或全部恢復(fù)。如長(zhǎng)期氧療調(diào)整免疫功能等。
3.營(yíng)養(yǎng)療法熱量供應(yīng)至少為每日12.5KJ/Kg，其中碳水化合物不宜過(guò)高。
（七）并發(fā)癥
1.肺性腦病由于呼吸功能衰竭所致缺氧，二氧化碳潴留而引起精神障礙，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的綜合征，是肺心病死亡首要原因。
2.酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂，由于缺O(jiān)2和CO2潴留引發(fā)，類(lèi)型多樣。
3.心律失常多表現(xiàn)為房性期前收縮及陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速，以紊亂性房性心動(dòng)過(guò)速為特征性，也可有心房撲動(dòng)和顫動(dòng)。
4.休克發(fā)生原因①感染中毒性休克；②失血性休克，多由上消化道出血引起；③心源性休克，嚴(yán)重心力衰竭或心律失常所致。
5.消化道出血
6.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）
（八）防治
主要是防治足以引起本病的支氣管、肺和肺血管等疾病。
1.積極采取各種措施（包括宣傳，有效的戒煙藥），提倡戒煙，可以有效預(yù)防或推遲疾病發(fā)生。
2.積極防治原發(fā)病的誘發(fā)因素，如呼吸道感染、各種變應(yīng)原、有害氣體的吸入、粉塵作業(yè)等的防護(hù)工作和個(gè)人衛(wèi)生的宣教。
3.開(kāi)展多種形式的群眾性體育活動(dòng)和衛(wèi)生宣教，提高人群的衛(wèi)生知識(shí)，普及體育健身活動(dòng)，增強(qiáng)抗病能力。