概述
肺泡蛋白質(zhì)沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，簡稱PAP），又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。以肺泡和細支氣管腔內(nèi)充滿PAS染色陽性，來自肺的富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)為其特征。好發(fā)于青中年，男性發(fā)病約3倍于女性。病因未明，可能與免疫功能障礙（如胸腺萎縮、免疫缺損、淋巴細胞減少等）有關(guān)。粉塵尤以接觸矽塵的動物可引起PAP，故認(rèn)為可能是對某些刺激物的非特異反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡巨噬細胞分解，產(chǎn)生PAS陽性蛋白質(zhì)。
病因
病因未明，推測與幾方面因素有關(guān)：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認(rèn)是原發(fā)致病因素還是繼發(fā)于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發(fā)現(xiàn)有肺泡內(nèi)高蛋白沉著。
雖然啟動因素尚不明確，但基本上同意發(fā)病過程為脂質(zhì)代謝障礙所致。即由于機體內(nèi)、外因素作用引起肺泡表面活性物質(zhì)的代謝異常。到目前為止，研究較多的有肺泡巨噬細胞活力，動物實驗證明巨噬細胞吞噬粉塵后其活力明顯下降，而病員灌洗液中的巨噬細胞內(nèi)顆?？墒拐＜毎盍ο陆?，經(jīng)支氣管肺泡灌洗治療后，其肺泡巨噬細胞活力可上升。而研究未發(fā)現(xiàn)Ⅱ型細胞生成蛋白增加，全身脂代謝也無異常。因此目前一般認(rèn)為本病與清除能力下降有關(guān)。
病理
肺大部分呈實變，胸膜下可見黃色或黃灰色結(jié)節(jié)，切面有黃色液體滲出。鏡檢示肺泡及細支氣管內(nèi)有嗜酸PAS強陽性物質(zhì)充塞，是Ⅱ型肺泡細胞產(chǎn)生的表面活性物質(zhì)磷脂與肺泡內(nèi)液體中的其它蛋白質(zhì)和免疫球蛋白的結(jié)合物，肺泡隔及周圍結(jié)構(gòu)基本完好。電鏡可見肺泡巨噬細胞大量增加，吞噬肺表面活性物質(zhì)，胞漿腫脹，呈空泡或泡沫樣外觀。
臨床表現(xiàn)
發(fā)病多隱襲，典型癥狀為活動后氣急，以后進展至休息時亦感氣急，咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。繼發(fā)感染時，有發(fā)熱、膿性痰。少數(shù)病例可無癥狀，僅X線有異常表現(xiàn)。呼吸功能障礙隨著病情發(fā)展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴(yán)重。
胸部X線表現(xiàn)為從兩側(cè)肺門向外放散的彌散性邊緣模糊細小結(jié)節(jié)陰影，常融合成片狀，病灶之間有代償性氣腫或形成小透亮區(qū)。
肺泡蛋白質(zhì)沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，簡稱PAP），又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。以肺泡和細支氣管腔內(nèi)充滿PAS染色陽性，來自肺的富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)為其特征。好發(fā)于青中年，男性發(fā)病約3倍于女性。病因未明，可能與免疫功能障礙（如胸腺萎縮、免疫缺損、淋巴細胞減少等）有關(guān)。粉塵尤以接觸矽塵的動物可引起PAP，故認(rèn)為可能是對某些刺激物的非特異反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡巨噬細胞分解，產(chǎn)生PAS陽性蛋白質(zhì)。
病因
病因未明，推測與幾方面因素有關(guān)：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認(rèn)是原發(fā)致病因素還是繼發(fā)于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發(fā)現(xiàn)有肺泡內(nèi)高蛋白沉著。
雖然啟動因素尚不明確，但基本上同意發(fā)病過程為脂質(zhì)代謝障礙所致。即由于機體內(nèi)、外因素作用引起肺泡表面活性物質(zhì)的代謝異常。到目前為止，研究較多的有肺泡巨噬細胞活力，動物實驗證明巨噬細胞吞噬粉塵后其活力明顯下降，而病員灌洗液中的巨噬細胞內(nèi)顆?？墒拐＜毎盍ο陆?，經(jīng)支氣管肺泡灌洗治療后，其肺泡巨噬細胞活力可上升。而研究未發(fā)現(xiàn)Ⅱ型細胞生成蛋白增加，全身脂代謝也無異常。因此目前一般認(rèn)為本病與清除能力下降有關(guān)。
病理
肺大部分呈實變，胸膜下可見黃色或黃灰色結(jié)節(jié)，切面有黃色液體滲出。鏡檢示肺泡及細支氣管內(nèi)有嗜酸PAS強陽性物質(zhì)充塞，是Ⅱ型肺泡細胞產(chǎn)生的表面活性物質(zhì)磷脂與肺泡內(nèi)液體中的其它蛋白質(zhì)和免疫球蛋白的結(jié)合物，肺泡隔及周圍結(jié)構(gòu)基本完好。電鏡可見肺泡巨噬細胞大量增加，吞噬肺表面活性物質(zhì)，胞漿腫脹，呈空泡或泡沫樣外觀。
臨床表現(xiàn)
發(fā)病多隱襲，典型癥狀為活動后氣急，以后進展至休息時亦感氣急，咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。繼發(fā)感染時，有發(fā)熱、膿性痰。少數(shù)病例可無癥狀，僅X線有異常表現(xiàn)。呼吸功能障礙隨著病情發(fā)展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴(yán)重。
胸部X線表現(xiàn)為從兩側(cè)肺門向外放散的彌散性邊緣模糊細小結(jié)節(jié)陰影，常融合成片狀，病灶之間有代償性氣腫或形成小透亮區(qū)。