【病因】
1.支氣管、肺疾病
2.胸廓運動障礙性疾病
3.肺血管疾病
【發(fā)病機理】
1.肺動脈高壓的形成：
（1）肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血癥、呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣
（2）解剖學因素：肺小動脈血管炎甚至完全閉塞，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細血管，毛細血管網(wǎng)毀損，肺血管收縮與肺血管的重構(gòu)。
（3）血容量增多和血液粘稠度增加：
繼發(fā)性紅細胞增多，血液粘稠度增加，缺氧使醛固酮增加、腎小動脈收縮，導致鈉水儲留，血容量增多。
2.心臟病變和心衰
3.其它重要器官的損害
【臨床表現(xiàn)】
1.肺心功能代償期：
慢阻肺的表現(xiàn)。
肺氣腫征，呼吸音減弱，心濁音界不易叩出，心音遙遠，P2亢進，三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音，尖突下心臟搏動
頸靜脈充盈
肝上界及下緣明顯下移
2.肺心功能失代償期：
呼衰
心衰
【實驗室檢查】
1.X線：右下肺動脈干擴張，橫徑>＝15mm，橫徑與氣管橫徑之比>＝1.07；肺動脈段明顯突出或其高度>=3mm；右心室肥大征
2.心電圖：電軸右偏，重度順時針向轉(zhuǎn)位，RV1+SV5>=1.05mv，肺性p波，RBBB，低電壓圖形
【并發(fā)癥】
1.肺性腦病
2.酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂
3.心律失常
4.休克
5.消化道出血
6.DIC
【治療】
（一）急性加重期：
7.控制感染
8.通暢呼吸道糾正缺氧和二氧化碳潴留
9.控制心衰：
（1）利尿劑：作用輕，劑量小
（2）正性肌力藥：劑量小，作用快，排泄快
應用指征：a. 感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿劑不能得到良好的療效而反復浮腫的心衰患者
b.以右心衰為主要表現(xiàn)而無明顯感染的患者
c.出現(xiàn)急性左心衰
（3）血管擴張劑的應用
4.控制心律失常
（二）緩解期
（三）營養(yǎng)療法
1.支氣管、肺疾病
2.胸廓運動障礙性疾病
3.肺血管疾病
【發(fā)病機理】
1.肺動脈高壓的形成：
（1）肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血癥、呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣
（2）解剖學因素：肺小動脈血管炎甚至完全閉塞，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細血管，毛細血管網(wǎng)毀損，肺血管收縮與肺血管的重構(gòu)。
（3）血容量增多和血液粘稠度增加：
繼發(fā)性紅細胞增多，血液粘稠度增加，缺氧使醛固酮增加、腎小動脈收縮，導致鈉水儲留，血容量增多。
2.心臟病變和心衰
3.其它重要器官的損害
【臨床表現(xiàn)】
1.肺心功能代償期：
慢阻肺的表現(xiàn)。
肺氣腫征，呼吸音減弱，心濁音界不易叩出，心音遙遠，P2亢進，三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音，尖突下心臟搏動
頸靜脈充盈
肝上界及下緣明顯下移
2.肺心功能失代償期：
呼衰
心衰
【實驗室檢查】
1.X線：右下肺動脈干擴張，橫徑>＝15mm，橫徑與氣管橫徑之比>＝1.07；肺動脈段明顯突出或其高度>=3mm；右心室肥大征
2.心電圖：電軸右偏，重度順時針向轉(zhuǎn)位，RV1+SV5>=1.05mv，肺性p波，RBBB，低電壓圖形
【并發(fā)癥】
1.肺性腦病
2.酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂
3.心律失常
4.休克
5.消化道出血
6.DIC
【治療】
（一）急性加重期：
7.控制感染
8.通暢呼吸道糾正缺氧和二氧化碳潴留
9.控制心衰：
（1）利尿劑：作用輕，劑量小
（2）正性肌力藥：劑量小，作用快，排泄快
應用指征：a. 感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿劑不能得到良好的療效而反復浮腫的心衰患者
b.以右心衰為主要表現(xiàn)而無明顯感染的患者
c.出現(xiàn)急性左心衰
（3）血管擴張劑的應用
4.控制心律失常
（二）緩解期
（三）營養(yǎng)療法