【血液病科—副高題】
患者女，35歲。乏力、腹脹、消瘦半年。查體：貧血貌，肝于右肋下1cm，脾于左肋下5cm；Hb90g/L，WBC152×109/L，分類以中、晚幼粒細(xì)胞為主，BPC400×109/L，NAP積分降低。
第l問 根據(jù)以上資料，診斷考慮為
A 慢性粒細(xì)胞白血病
B 溶血性貧血
C 淋巴瘤
D 類白血病反應(yīng)
E 骨髓纖維化
正確答案：A
答案解讀：慢性粒細(xì)胞白血病屬于骨髓增殖性疾病，外周血白細(xì)胞明顯增加，以中晚幼粒細(xì)胞為主，可伴有血小板增多，脾大具有特征性，并有NAP積分減低。溶血性貧血一般僅表現(xiàn)為貧血，長期的慢性血管外溶血也可以伴有脾大，但此時往往有脾功能亢進，可伴有白細(xì)胞和血小板減少。淋巴瘤一般不會導(dǎo)致白細(xì)胞極度增高。類白血病反應(yīng)所致的白細(xì)胞增高一般不會超過50×109/L，且NAP積分明顯增高。骨髓纖維化可以伴有白細(xì)胞的增加和明顯的脾大，但外周血白細(xì)胞以成熟粒細(xì)胞為主，中晚幼粒細(xì)胞不超過20%，并可見有幼紅細(xì)胞，淚滴狀紅細(xì)胞，且多數(shù)患者NAP積分增高。
第2問 若骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示：骨髓增生明顯活躍，以中晚幼粒及嗜酸嗜堿粒細(xì)胞增多為主。為盡快明確診斷，應(yīng)該行下列哪項檢查：
A 細(xì)胞化學(xué)染色
B 流式細(xì)胞術(shù)
C RT-PCR技術(shù)檢測BCR-ABL融合基因
D 熒光原位雜交（FISH)技術(shù)檢測BCR-ABL融合基因
E 染色體核型分析
正確答案：D
第3問 患者經(jīng)FISH檢測證實有BCR-ABL融合基因存在，陽性率82%，對該患者的治療藥物是：
A 馬法蘭
B 羥基脲
C 伊馬替尼
D 干擾素α-2b
E 馬利蘭
正確答案：C
第4問 患者一直遵醫(yī)囑服用伊馬替尼治療2年。近1周來持續(xù)高熱，脾大平臍。血常規(guī)：Hb50g/L，WBC20×109/L，BPC24×109/L。為了確診，首選的檢查是
A 染色體分析
B X線柱查
C 細(xì)菌培養(yǎng)
D 骨髓穿刺
E NAP積分
正確答案：D
患者女，35歲。乏力、腹脹、消瘦半年。查體：貧血貌，肝于右肋下1cm，脾于左肋下5cm；Hb90g/L，WBC152×109/L，分類以中、晚幼粒細(xì)胞為主，BPC400×109/L，NAP積分降低。
第l問 根據(jù)以上資料，診斷考慮為
A 慢性粒細(xì)胞白血病
B 溶血性貧血
C 淋巴瘤
D 類白血病反應(yīng)
E 骨髓纖維化
正確答案：A
答案解讀：慢性粒細(xì)胞白血病屬于骨髓增殖性疾病，外周血白細(xì)胞明顯增加，以中晚幼粒細(xì)胞為主，可伴有血小板增多，脾大具有特征性，并有NAP積分減低。溶血性貧血一般僅表現(xiàn)為貧血，長期的慢性血管外溶血也可以伴有脾大，但此時往往有脾功能亢進，可伴有白細(xì)胞和血小板減少。淋巴瘤一般不會導(dǎo)致白細(xì)胞極度增高。類白血病反應(yīng)所致的白細(xì)胞增高一般不會超過50×109/L，且NAP積分明顯增高。骨髓纖維化可以伴有白細(xì)胞的增加和明顯的脾大，但外周血白細(xì)胞以成熟粒細(xì)胞為主，中晚幼粒細(xì)胞不超過20%，并可見有幼紅細(xì)胞，淚滴狀紅細(xì)胞，且多數(shù)患者NAP積分增高。
第2問 若骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示：骨髓增生明顯活躍，以中晚幼粒及嗜酸嗜堿粒細(xì)胞增多為主。為盡快明確診斷，應(yīng)該行下列哪項檢查：
A 細(xì)胞化學(xué)染色
B 流式細(xì)胞術(shù)
C RT-PCR技術(shù)檢測BCR-ABL融合基因
D 熒光原位雜交（FISH)技術(shù)檢測BCR-ABL融合基因
E 染色體核型分析
正確答案：D
第3問 患者經(jīng)FISH檢測證實有BCR-ABL融合基因存在，陽性率82%，對該患者的治療藥物是：
A 馬法蘭
B 羥基脲
C 伊馬替尼
D 干擾素α-2b
E 馬利蘭
正確答案：C
第4問 患者一直遵醫(yī)囑服用伊馬替尼治療2年。近1周來持續(xù)高熱，脾大平臍。血常規(guī)：Hb50g/L，WBC20×109/L，BPC24×109/L。為了確診，首選的檢查是
A 染色體分析
B X線柱查
C 細(xì)菌培養(yǎng)
D 骨髓穿刺
E NAP積分
正確答案：D