2012年執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試輔導(dǎo)：神經(jīng)梅毒
概述
神經(jīng)梅毒（neurosyphilis）為蒼白密螺旋體（梅毒螺旋體）感染神經(jīng)系統(tǒng)所引起大腦、腦膜或脊髓速海的臨床綜合征，是晚期梅毒全身性損害的表現(xiàn)。分為先天性與后天性梅毒兩類。20世紀(jì)50年代后本病在我國幾乎絕跡，70年后發(fā)病率上升，目前世界范圍艾滋病流行使神經(jīng)梅毒罹患率增加。
病因和發(fā)病機(jī)制
一、先天性梅毒系母體內(nèi)的梅毒病原經(jīng)胎盤傳給胎兒所致二、后天梅毒患者通過性行為感染給對方。男同性戀者是神經(jīng)梅毒的高發(fā)人群，約10%未治療的早期梅毒病人終發(fā)展為神經(jīng)梅毒，約15%的人類免疫缺陷病毒（HIV）感染者梅毒血清學(xué)試驗陽性，約1%感染者患神經(jīng)梅毒。
病理改變
可分為間質(zhì)損害與實質(zhì)損害兩類病理改變。間質(zhì)改變主要為腦膜、脊膜和小動脈的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤，腦膜、脊膜變厚，小動脈管腔窄甚至閉塞，引起腦軟化、脊髓炎和神經(jīng)炎。實質(zhì)改變常見腦、脊髓神經(jīng)細(xì)胞變性，數(shù)量減少，膠質(zhì)細(xì)胞增生，大腦皮質(zhì)、脊髓后索及后根萎縮，原發(fā)性視神經(jīng)萎縮頗為常見。
臨床表現(xiàn)
梅毒病原感染機(jī)體數(shù)月后即可侵入神經(jīng)系統(tǒng)，但多數(shù)患者常遲至數(shù)年～數(shù)十年后方出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。常見的神經(jīng)梅毒類型有：
一、無癥狀性神經(jīng)梅毒瞳孔異常是提示本病的體征，根據(jù)血清學(xué)和CSF細(xì)胞數(shù)＞5×10 6/L可診斷，MRI發(fā)現(xiàn)腦膜信號增強(qiáng)。
二、腦膜血管梅毒或以腦膜損害為主，或以腦血管損害為主。以腦膜損害為主者為梅毒性腦膜炎，起病可急可緩，常見的癥狀有頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)直、腦膜刺激征陽性、顱神經(jīng)麻痹和癲癇發(fā)作等；腦脊液循環(huán)受阻可出現(xiàn)視*水腫及顱內(nèi)壓增高。梅毒性動脈炎可致梭狀動脈瘤及腦血栓形成。
三、麻痹癡呆梅毒病原進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)后，無癥狀期為3～45年，平均15年，出現(xiàn)癥狀的年齡范圍為30～60歲，35～45歲尤為多見。隱襲發(fā)病，常以精神障礙為首發(fā)癥狀，早期為性格改變，焦慮不安、易激動或抑制退縮，不修邊幅，記憶力、計算力、認(rèn)知力減退日趨嚴(yán)重，時間及空間定向力障礙，欣快和夸大妄想常較突出。隨著精神障礙加重的同時，可見阿一羅瞳孔（Argyll-Robertson瞳孔，雙側(cè)瞳孔不等大，瞳孔小如針尖、邊緣不整齊、對光反應(yīng)極遲鈍或消失及調(diào)視反應(yīng)存在）。細(xì)小或粗大的震顫累及面部、唇、舌和肢體肌肉時即導(dǎo)致言語不清、書寫困難、行動不便，此外還可并發(fā)缺血性腦卒中和癲癇發(fā)作。如癥狀繼續(xù)進(jìn)展，結(jié)局為癡呆狀態(tài)、痙攣性癱瘓或去皮質(zhì)狀態(tài)。
四、脊髓癆病變以脊髓后索和后根為主。下肢深感覺減退甚至消失導(dǎo)致踩棉樣感覺，感覺性共濟(jì)失調(diào)、跨閾步態(tài)，腱反射引不出、充溢性尿失禁，多數(shù)患者有阿一羅瞳孔、肢體閃擊性劇烈疼痛，男性患者陽萎常見，部分患者可有夏科（Charcot）關(guān)節(jié)（腫脹、無痛、關(guān)節(jié)內(nèi)積液與活動過度）及內(nèi)臟危象（以胃危象為多見，表現(xiàn)為陣發(fā)性腹劇痛、持續(xù)性嘔吐，需與急腹癥鑒別）。
五、先天性神經(jīng)梅毒多見于4歲以前出現(xiàn)癥狀的早期先天性梅毒患兒。常見的神經(jīng)損害有梅毒瘤及腦血栓形成。
概述
神經(jīng)梅毒（neurosyphilis）為蒼白密螺旋體（梅毒螺旋體）感染神經(jīng)系統(tǒng)所引起大腦、腦膜或脊髓速海的臨床綜合征，是晚期梅毒全身性損害的表現(xiàn)。分為先天性與后天性梅毒兩類。20世紀(jì)50年代后本病在我國幾乎絕跡，70年后發(fā)病率上升，目前世界范圍艾滋病流行使神經(jīng)梅毒罹患率增加。
病因和發(fā)病機(jī)制
一、先天性梅毒系母體內(nèi)的梅毒病原經(jīng)胎盤傳給胎兒所致二、后天梅毒患者通過性行為感染給對方。男同性戀者是神經(jīng)梅毒的高發(fā)人群，約10%未治療的早期梅毒病人終發(fā)展為神經(jīng)梅毒，約15%的人類免疫缺陷病毒（HIV）感染者梅毒血清學(xué)試驗陽性，約1%感染者患神經(jīng)梅毒。
病理改變
可分為間質(zhì)損害與實質(zhì)損害兩類病理改變。間質(zhì)改變主要為腦膜、脊膜和小動脈的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤，腦膜、脊膜變厚，小動脈管腔窄甚至閉塞，引起腦軟化、脊髓炎和神經(jīng)炎。實質(zhì)改變常見腦、脊髓神經(jīng)細(xì)胞變性，數(shù)量減少，膠質(zhì)細(xì)胞增生，大腦皮質(zhì)、脊髓后索及后根萎縮，原發(fā)性視神經(jīng)萎縮頗為常見。
臨床表現(xiàn)
梅毒病原感染機(jī)體數(shù)月后即可侵入神經(jīng)系統(tǒng)，但多數(shù)患者常遲至數(shù)年～數(shù)十年后方出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。常見的神經(jīng)梅毒類型有：
一、無癥狀性神經(jīng)梅毒瞳孔異常是提示本病的體征，根據(jù)血清學(xué)和CSF細(xì)胞數(shù)＞5×10 6/L可診斷，MRI發(fā)現(xiàn)腦膜信號增強(qiáng)。
二、腦膜血管梅毒或以腦膜損害為主，或以腦血管損害為主。以腦膜損害為主者為梅毒性腦膜炎，起病可急可緩，常見的癥狀有頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)直、腦膜刺激征陽性、顱神經(jīng)麻痹和癲癇發(fā)作等；腦脊液循環(huán)受阻可出現(xiàn)視*水腫及顱內(nèi)壓增高。梅毒性動脈炎可致梭狀動脈瘤及腦血栓形成。
三、麻痹癡呆梅毒病原進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)后，無癥狀期為3～45年，平均15年，出現(xiàn)癥狀的年齡范圍為30～60歲，35～45歲尤為多見。隱襲發(fā)病，常以精神障礙為首發(fā)癥狀，早期為性格改變，焦慮不安、易激動或抑制退縮，不修邊幅，記憶力、計算力、認(rèn)知力減退日趨嚴(yán)重，時間及空間定向力障礙，欣快和夸大妄想常較突出。隨著精神障礙加重的同時，可見阿一羅瞳孔（Argyll-Robertson瞳孔，雙側(cè)瞳孔不等大，瞳孔小如針尖、邊緣不整齊、對光反應(yīng)極遲鈍或消失及調(diào)視反應(yīng)存在）。細(xì)小或粗大的震顫累及面部、唇、舌和肢體肌肉時即導(dǎo)致言語不清、書寫困難、行動不便，此外還可并發(fā)缺血性腦卒中和癲癇發(fā)作。如癥狀繼續(xù)進(jìn)展，結(jié)局為癡呆狀態(tài)、痙攣性癱瘓或去皮質(zhì)狀態(tài)。
四、脊髓癆病變以脊髓后索和后根為主。下肢深感覺減退甚至消失導(dǎo)致踩棉樣感覺，感覺性共濟(jì)失調(diào)、跨閾步態(tài)，腱反射引不出、充溢性尿失禁，多數(shù)患者有阿一羅瞳孔、肢體閃擊性劇烈疼痛，男性患者陽萎常見，部分患者可有夏科（Charcot）關(guān)節(jié)（腫脹、無痛、關(guān)節(jié)內(nèi)積液與活動過度）及內(nèi)臟危象（以胃危象為多見，表現(xiàn)為陣發(fā)性腹劇痛、持續(xù)性嘔吐，需與急腹癥鑒別）。
五、先天性神經(jīng)梅毒多見于4歲以前出現(xiàn)癥狀的早期先天性梅毒患兒。常見的神經(jīng)損害有梅毒瘤及腦血栓形成。