一、病史及癥狀
多見于中老年，好發(fā)秋冬季節(jié)，多數(shù)病人有感冒樣或藥物過敏的前驅(qū)表現(xiàn)。常有不規(guī)則發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、體重下降、腹痛和消化道癥狀；肺與腎受累程度相一致，表現(xiàn)為過敏性哮喘、咯血或難以控制的肺部感染；部分病人有鼻竇炎、中耳炎及眼部表現(xiàn)（結(jié)膜炎、肉芽腫角膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎和脈絡(luò)膜炎等）；腎臟受累早期均有血尿，約1/3呈肉眼血尿，多數(shù)伴有蛋白尿或腎病綜合征，高血壓不多見或較輕，半數(shù)呈急進性腎小球腎炎表現(xiàn)，若得到及時、有效的治療，有的病人腎功能可能完全恢復(fù)。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
活動期發(fā)熱較常見，可有輕度貧血貌，眼瞼或下肢浮腫。部分病人有皮疹或眼部表現(xiàn)等。
三、輔助檢查
（一）尿常規(guī)檢查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。
（二）多數(shù)病人貧血、血白細胞增多，偶見嗜酸細胞升高。
（三）急性期血沉快，C反應(yīng)蛋白定量超過正常。γ-球蛋白常增加。
（四）多數(shù)ANCA陽性，是確診原發(fā)性小血管炎的重要依據(jù)；ANCA可反映病變的活動性或復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)前約4周即可出現(xiàn)ANCA陽性。
（五）Ccr常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。
（六）胸部X線多表現(xiàn)肺泡出血、醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理小葉性肺炎或局限性成腔性壞死性肺炎； CT掃描可發(fā)現(xiàn)鼻竇或眼眶病變；B超檢查顯示雙腎大小正?；蛟龃?。
（七）爭取及早腎活檢可幫助診斷本病。
四、鑒別診斷
應(yīng)注意排除Goodpasture綜合征、急進性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴血管炎、冷球蛋白血癥等病。
多見于中老年，好發(fā)秋冬季節(jié)，多數(shù)病人有感冒樣或藥物過敏的前驅(qū)表現(xiàn)。常有不規(guī)則發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、體重下降、腹痛和消化道癥狀；肺與腎受累程度相一致，表現(xiàn)為過敏性哮喘、咯血或難以控制的肺部感染；部分病人有鼻竇炎、中耳炎及眼部表現(xiàn)（結(jié)膜炎、肉芽腫角膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎和脈絡(luò)膜炎等）；腎臟受累早期均有血尿，約1/3呈肉眼血尿，多數(shù)伴有蛋白尿或腎病綜合征，高血壓不多見或較輕，半數(shù)呈急進性腎小球腎炎表現(xiàn)，若得到及時、有效的治療，有的病人腎功能可能完全恢復(fù)。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
活動期發(fā)熱較常見，可有輕度貧血貌，眼瞼或下肢浮腫。部分病人有皮疹或眼部表現(xiàn)等。
三、輔助檢查
（一）尿常規(guī)檢查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。
（二）多數(shù)病人貧血、血白細胞增多，偶見嗜酸細胞升高。
（三）急性期血沉快，C反應(yīng)蛋白定量超過正常。γ-球蛋白常增加。
（四）多數(shù)ANCA陽性，是確診原發(fā)性小血管炎的重要依據(jù)；ANCA可反映病變的活動性或復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)前約4周即可出現(xiàn)ANCA陽性。
（五）Ccr常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。
（六）胸部X線多表現(xiàn)肺泡出血、醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理小葉性肺炎或局限性成腔性壞死性肺炎； CT掃描可發(fā)現(xiàn)鼻竇或眼眶病變；B超檢查顯示雙腎大小正?；蛟龃?。
（七）爭取及早腎活檢可幫助診斷本病。
四、鑒別診斷
應(yīng)注意排除Goodpasture綜合征、急進性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴血管炎、冷球蛋白血癥等病。