進(jìn)行性加重的呼吸困難、氣短，最后可并發(fā)肺動脈高壓或肺心病，并出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)。有咳嗽、咳痰為主的感染表現(xiàn)，常并發(fā)氣胸。
根據(jù)臨床表現(xiàn)和輔助檢查及X線特征，即可診斷。
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