2011臨床助理醫(yī)師兒科考點(diǎn):嬰兒青銅綜合征

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(一)發(fā)病原因
    光療引起青銅癥的小兒,在青銅癥發(fā)生前血清直接膽紅素均明顯升高,此為光療引起青銅癥的一個(gè)條件。
    (二)發(fā)病機(jī)制
    1.直接膽紅素增高以直接膽紅素增高明顯的黃疸患兒,做光療照射治療后,引起青銅癥?!扒嚆~”色素是膽綠素、膽褐素等,而直接膽紅素更易氧化為膽綠素,但“青銅”色素不僅存在于皮膚,血清、肝、脾、腎、心包及腹水均有此色素,故在體內(nèi)有“青銅”色素積留。
    2.有肝臟損害由于小兒同時(shí)有肝臟損害,以致膽紅素通過(guò)光氧化的產(chǎn)物不能自肝膽排出,是光療引起本癥的另一條件。
    當(dāng)患兒同時(shí)存在肝臟損害及直接膽紅素升高兩種情況時(shí),光療會(huì)并發(fā)青銅癥,但亦有認(rèn)為光療對(duì)肝臟有損害,而引起本癥。
    嬰兒青銅綜合征表現(xiàn)及診斷
    光療后除了皮膚、血清、尿顏色呈棕色改變外,尚伴有溶血現(xiàn)象,認(rèn)為溶血亦是光療所致,未成熟兒因皮膚色素少,皮下脂肪薄,血清胡蘿卜素濃度低,紅細(xì)胞對(duì)光療更敏感而產(chǎn)生溶血。但亦有報(bào)道接受過(guò)光療的早產(chǎn)兒數(shù)以千計(jì),并未發(fā)現(xiàn)光療產(chǎn)生溶血現(xiàn)象,故溶血與青銅癥究竟有無(wú)內(nèi)在聯(lián)系尚待研究。Clak在尸檢中發(fā)現(xiàn)肝、脾、腎、心包及腹水均呈青銅色而腦脊液和腦實(shí)質(zhì)并無(wú)此色素,說(shuō)明“青銅”色素本身并不造成對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的損害,對(duì)青銅病與核黃疸之間有無(wú)聯(lián)系尚待闡明。
    根據(jù)臨床黃疸患兒在光療后,皮膚、尿色呈棕色改變,且伴有溶血現(xiàn)象即可予以診斷.
    嬰兒青銅綜合癥輔助檢查
    1.血液檢查 外周血液紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白含量減低,血涂片中可見(jiàn)破碎紅細(xì)胞、異形紅細(xì)胞等。周血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞,主要是晚幼紅細(xì)胞。由于網(wǎng)織紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞的出現(xiàn),故可表現(xiàn)大紅細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,可達(dá)5%以上。
    血清總膽紅素顯著增高,直接膽紅素顯著增高,轉(zhuǎn)氨酶增高等。
    2.尿液檢查 尿色呈棕色改變,尿膽原排出增多。
    3.紅細(xì)胞壽命測(cè)定 是檢測(cè)溶血的可靠指標(biāo),常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標(biāo)記紅細(xì)胞法,能反映紅細(xì)胞壽命的指數(shù)。此項(xiàng)測(cè)定顯示紅細(xì)胞壽命縮短表明有溶血。
    根據(jù)臨床需要選擇B超等檢查.
    嬰兒青銅綜合癥治療措施
    (一)治療
    本病征目前尚無(wú)特殊療法,但青銅色是無(wú)害的良性自然過(guò)程,可自行消退,對(duì)疾病的預(yù)后,精神及體格發(fā)育是無(wú)影響的。應(yīng)針對(duì)引起膽紅素增高的病因進(jìn)行積極的治療和積極的退黃等各項(xiàng)治療。
    (二)預(yù)后
    本病征預(yù)后良好,癥狀、體征可自行消退.