中心性軟骨肉瘤病因
中心性軟骨肉瘤是起源于骨內(nèi)的軟骨肉瘤，在原發(fā)性惡生骨腫瘤中排在第4位，列在漿細胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。有明顯的好發(fā)部位，依次為股骨（尤其是近端）、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。
中心性軟骨肉瘤早期癥狀
有明顯的好發(fā)部位，依次為股骨（尤其是近端）、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。軟少發(fā)生的部位有軀干的其它骨、橈骨、尺骨、足和手（軟骨瘤常見于手，少見于軀干骨）。在長骨的中心性軟骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生長軟骨已消失的成人，腫瘤常侵犯骺端，有時可侵及關(guān)節(jié)；起源于骨干中段的中心性軟骨肉瘤很少見，在診斷時，腫瘤可已侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多；骨盆的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于髖臼周圍區(qū)域（髂骨，坐骨或恥骨）；肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于喙突—關(guān)節(jié)盂區(qū)域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。
癥狀輕且發(fā)展緩慢。病史較長，有時表現(xiàn)為一個局部手術(shù)后復(fù)發(fā)的“軟骨瘤樣”腫瘤。主要癥狀是深部疼痛，不劇烈，非持續(xù)性。由于腫瘤尚未膨脹到軟組織中，常不能觸及骨外團塊，而僅有輕微的骨增大；在腫瘤的進展期，可形成大的球形骨外團塊。
中心性軟骨肉瘤治療前的注意事項
中心性軟骨肉瘤的治療是手術(shù)治療。在初診時，大多數(shù)中心性軟骨肉瘤還沒有肺轉(zhuǎn)移，所以手術(shù)切除有相當高的治愈率，并且經(jīng)常采用保肢治療。
無論中心性軟骨肉瘤的組織學(xué)分級如何，刮除術(shù)都是不適宜的。病變內(nèi)切除只適于軟骨瘤與Ⅰ級中心性軟骨肉瘤之間的邊界性病例，有治愈的可能，但這種病變內(nèi)切除須廣泛，并使用局部輔助劑，如石炭酸、骨水泥和液氮。
中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除后，腫瘤復(fù)發(fā)的危險性高，隨組織學(xué)惡性度的增加而增加。在多數(shù)病例中，使用廣泛性切除可達到保肢目的。
截肢適用于有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤，特別是在Ⅲ級中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。
在制定手術(shù)方案時，須精確確定腫瘤在骨髓腔內(nèi)或松質(zhì)骨內(nèi)的侵襲范圍，可借助于骨掃描、CT和MRI.
當中心性軟骨肉瘤在切除后于軟組織內(nèi)復(fù)發(fā)時，常沒有一定界限（不象一些周圍性軟骨肉瘤中的那樣），一般不能整塊切除，需要行截斷手術(shù)。
位于軀干骨的中心性軟骨肉瘤，手術(shù)切除非常困難。
中心性軟骨肉瘤是抗放射性腫瘤，放療的療效非常低，甚至緩解疼痛的效果也差?；煹寞熜瑯硬患?，僅在一些反分化軟骨肉瘤中使用。
如肺轉(zhuǎn)移瘤局限，應(yīng)行肺轉(zhuǎn)移瘤切除。
中心性軟骨肉瘤輔助檢查
X線所見為骨內(nèi)的溶骨性病變，可有鈣鹽沉積，大部分腫瘤生長緩慢，少數(shù)生長迅速。在骺—干骺端，腫瘤為偏心性；在骨干，則位于骨干的中心。
中心性軟骨肉瘤可表現(xiàn)為邊界模糊的溶骨，有或無皮質(zhì)骨中斷，由于軟骨傾向于鈣化和骨化，腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)不透X線區(qū)，鈣化經(jīng)常發(fā)生在軟骨小葉的周圍，無一定結(jié)構(gòu)，其特征為不規(guī)則的霧狀顆粒、結(jié)節(jié)或不透X線的環(huán)。
由于瘤壁骨嵴，腫瘤可產(chǎn)生泡狀或面包屑樣外觀。如鈣化致密，腫瘤可呈不透X線的金屬樣。如腫瘤浸潤到松質(zhì)骨的髓腔而未破壞骨小梁時，鈣沉積和反應(yīng)性骨增生可呈不透X線均勻一致的海綿骨樣。如腫瘤浸潤松質(zhì)骨未破壞骨小梁且無鈣化時，骨內(nèi)的腫瘤部分可不顯影，在這種情況下，如果不借助骨掃描、CT和MRI，中心性軟骨肉瘤的診斷困難且晚。
分化良好的中心性軟骨肉瘤鈣化多，而Ⅲ級中心性軟骨肉瘤及反分化中心性軟骨肉瘤鈣化少且粘液區(qū)多。
皮質(zhì)骨可以很薄，內(nèi)部呈扇貝狀，在一些區(qū)域可有中斷。有時由于腫瘤膨脹緩慢，皮質(zhì)骨發(fā)生增生，可顯得增厚。這種增厚的皮質(zhì)骨表現(xiàn)相當?shù)湫?，表明其已被腫瘤所浸潤。
中心性軟骨肉瘤傾向于向阻力較小的地方擴張，如骨干的髓腔。在幾乎一半的病例中，放射影像顯示腫瘤侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多，但在腫瘤早期，影像上可能無顯示。這個特點很重要，否則手術(shù)方案可能不恰當，切除緣可能不夠，于骨干切除或截肢術(shù)后殘肢處腫瘤可復(fù)發(fā)，為避免發(fā)生，須在術(shù)前通過骨掃描、CT和MRI來確定腫瘤在髓腔內(nèi)的范圍。
在侵襲性較強的病例中，中心性軟骨肉瘤早期即可有廣泛的皮質(zhì)中斷，較大的軟組織腫塊，侵入軟組織中的瘤塊鈣化不明顯。受浸潤被頂起的骨膜可以反應(yīng)性地產(chǎn)生薄的、稍不透X線的帶，垂直于皮質(zhì)，但從不見在骨肉瘤中典型的“牙刷”影像以及Codman三角。
中心性軟骨肉瘤是起源于骨內(nèi)的軟骨肉瘤，在原發(fā)性惡生骨腫瘤中排在第4位，列在漿細胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。有明顯的好發(fā)部位，依次為股骨（尤其是近端）、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。
中心性軟骨肉瘤早期癥狀
有明顯的好發(fā)部位，依次為股骨（尤其是近端）、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。軟少發(fā)生的部位有軀干的其它骨、橈骨、尺骨、足和手（軟骨瘤常見于手，少見于軀干骨）。在長骨的中心性軟骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生長軟骨已消失的成人，腫瘤常侵犯骺端，有時可侵及關(guān)節(jié)；起源于骨干中段的中心性軟骨肉瘤很少見，在診斷時，腫瘤可已侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多；骨盆的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于髖臼周圍區(qū)域（髂骨，坐骨或恥骨）；肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于喙突—關(guān)節(jié)盂區(qū)域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。
癥狀輕且發(fā)展緩慢。病史較長，有時表現(xiàn)為一個局部手術(shù)后復(fù)發(fā)的“軟骨瘤樣”腫瘤。主要癥狀是深部疼痛，不劇烈，非持續(xù)性。由于腫瘤尚未膨脹到軟組織中，常不能觸及骨外團塊，而僅有輕微的骨增大；在腫瘤的進展期，可形成大的球形骨外團塊。
中心性軟骨肉瘤治療前的注意事項
中心性軟骨肉瘤的治療是手術(shù)治療。在初診時，大多數(shù)中心性軟骨肉瘤還沒有肺轉(zhuǎn)移，所以手術(shù)切除有相當高的治愈率，并且經(jīng)常采用保肢治療。
無論中心性軟骨肉瘤的組織學(xué)分級如何，刮除術(shù)都是不適宜的。病變內(nèi)切除只適于軟骨瘤與Ⅰ級中心性軟骨肉瘤之間的邊界性病例，有治愈的可能，但這種病變內(nèi)切除須廣泛，并使用局部輔助劑，如石炭酸、骨水泥和液氮。
中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除后，腫瘤復(fù)發(fā)的危險性高，隨組織學(xué)惡性度的增加而增加。在多數(shù)病例中，使用廣泛性切除可達到保肢目的。
截肢適用于有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤，特別是在Ⅲ級中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。
在制定手術(shù)方案時，須精確確定腫瘤在骨髓腔內(nèi)或松質(zhì)骨內(nèi)的侵襲范圍，可借助于骨掃描、CT和MRI.
當中心性軟骨肉瘤在切除后于軟組織內(nèi)復(fù)發(fā)時，常沒有一定界限（不象一些周圍性軟骨肉瘤中的那樣），一般不能整塊切除，需要行截斷手術(shù)。
位于軀干骨的中心性軟骨肉瘤，手術(shù)切除非常困難。
中心性軟骨肉瘤是抗放射性腫瘤，放療的療效非常低，甚至緩解疼痛的效果也差?；煹寞熜瑯硬患?，僅在一些反分化軟骨肉瘤中使用。
如肺轉(zhuǎn)移瘤局限，應(yīng)行肺轉(zhuǎn)移瘤切除。
中心性軟骨肉瘤輔助檢查
X線所見為骨內(nèi)的溶骨性病變，可有鈣鹽沉積，大部分腫瘤生長緩慢，少數(shù)生長迅速。在骺—干骺端，腫瘤為偏心性；在骨干，則位于骨干的中心。
中心性軟骨肉瘤可表現(xiàn)為邊界模糊的溶骨，有或無皮質(zhì)骨中斷，由于軟骨傾向于鈣化和骨化，腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)不透X線區(qū)，鈣化經(jīng)常發(fā)生在軟骨小葉的周圍，無一定結(jié)構(gòu)，其特征為不規(guī)則的霧狀顆粒、結(jié)節(jié)或不透X線的環(huán)。
由于瘤壁骨嵴，腫瘤可產(chǎn)生泡狀或面包屑樣外觀。如鈣化致密，腫瘤可呈不透X線的金屬樣。如腫瘤浸潤到松質(zhì)骨的髓腔而未破壞骨小梁時，鈣沉積和反應(yīng)性骨增生可呈不透X線均勻一致的海綿骨樣。如腫瘤浸潤松質(zhì)骨未破壞骨小梁且無鈣化時，骨內(nèi)的腫瘤部分可不顯影，在這種情況下，如果不借助骨掃描、CT和MRI，中心性軟骨肉瘤的診斷困難且晚。
分化良好的中心性軟骨肉瘤鈣化多，而Ⅲ級中心性軟骨肉瘤及反分化中心性軟骨肉瘤鈣化少且粘液區(qū)多。
皮質(zhì)骨可以很薄，內(nèi)部呈扇貝狀，在一些區(qū)域可有中斷。有時由于腫瘤膨脹緩慢，皮質(zhì)骨發(fā)生增生，可顯得增厚。這種增厚的皮質(zhì)骨表現(xiàn)相當?shù)湫?，表明其已被腫瘤所浸潤。
中心性軟骨肉瘤傾向于向阻力較小的地方擴張，如骨干的髓腔。在幾乎一半的病例中，放射影像顯示腫瘤侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多，但在腫瘤早期，影像上可能無顯示。這個特點很重要，否則手術(shù)方案可能不恰當，切除緣可能不夠，于骨干切除或截肢術(shù)后殘肢處腫瘤可復(fù)發(fā)，為避免發(fā)生，須在術(shù)前通過骨掃描、CT和MRI來確定腫瘤在髓腔內(nèi)的范圍。
在侵襲性較強的病例中，中心性軟骨肉瘤早期即可有廣泛的皮質(zhì)中斷，較大的軟組織腫塊，侵入軟組織中的瘤塊鈣化不明顯。受浸潤被頂起的骨膜可以反應(yīng)性地產(chǎn)生薄的、稍不透X線的帶，垂直于皮質(zhì)，但從不見在骨肉瘤中典型的“牙刷”影像以及Codman三角。