（一）肥厚梗阻型心肌病 亦稱為特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄（IHSS），胸骨左緣第四肋間可聞及收縮期雜音，收縮期喀喇音罕見，主動(dòng)脈區(qū)第二心音正常。超聲心動(dòng)圖顯示左心室壁不對(duì)稱性肥厚，室間隔明顯增厚，與左心室后壁之比≥1.3，收縮期室間隔前移，左心室流出道變窄，可伴有二尖瓣前瓣葉向交移位而引起二尖瓣返流。
（二）主動(dòng)脈擴(kuò)張 見于各種原因如高血壓，梅毒所致的主動(dòng)脈擴(kuò)張?？稍谛毓怯揖壍诙唛g聞及短促的收縮期雜音，主動(dòng)脈區(qū)第二心音正?；蚩哼M(jìn)，無第二心音分裂。超聲心動(dòng)圖可明確診斷?！?BR> （三）肺動(dòng)脈瓣狹窄 可于胸骨左緣第二肋間隔及粗糙響亮的收縮期雜音，常伴收縮期喀喇音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音正常，右心室肥厚增大，肺動(dòng)脈主干呈狹窄后擴(kuò)張?！?BR> （四）三尖瓣關(guān)閉不全 胸骨左緣下端聞及高調(diào)的全收縮期雜音，吸氣時(shí)回心血量增加可使雜音增強(qiáng)，呼氣時(shí)減弱。頸靜脈搏動(dòng)，肝臟腫大。右心房和右心室明顯擴(kuò)大。超聲心動(dòng)圖可證實(shí)診斷。
（五）二尖瓣關(guān)閉不全 心尖區(qū)全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向左腋下傳導(dǎo)；吸入亞硝酸異戊酯后雜音減弱。第一心音減弱，主動(dòng)脈瓣第二心音正常，主動(dòng)脈瓣無鈣化。
治療
（一）內(nèi)科治療適 當(dāng)避免過度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，定期隨訪和復(fù)查超聲心動(dòng)圖。洋地黃類藥物可用于心力衰竭患者，使用利尿劑時(shí)應(yīng)注意防止容量不足；砂酸酯類可緩解心絞痛癥狀?！?BR> （二）手術(shù)治療 治療的關(guān)鍵是解除主動(dòng)脈瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術(shù)方法有：
①經(jīng)皮穿刺主動(dòng)脈瓣球囊分離術(shù)。能即刻減小跨瓣壓差，增加心排血量和改善癥狀。適應(yīng)癥為：兒童和青年的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄；不能耐受手術(shù)者；重度狹窄危及生命；明顯狹窄伴嚴(yán)重左心功能不全的手術(shù)前過渡。
②直視下主動(dòng)脈瓣交界分離術(shù)。可有效改善血流動(dòng)力學(xué)，手術(shù)死亡率低于2%，但10～20年后可繼發(fā)瓣膜鈣化和再狹窄，需再次手術(shù)。適用于兒童和青少年先天性主動(dòng)脈瓣狹窄且無鈣化的患者，已出現(xiàn)癥狀；或雖無癥狀但左心室流出道狹窄明顯；心排血量正常但收縮壓力階差超過6.7kPa（50mmHg）；或瓣口面積小于1.0cm2.
③人工瓣膜替換術(shù)。指征為：重度主動(dòng)脈瓣狹窄；鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄；主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全。在出現(xiàn)臨床癥狀前施行手術(shù)遠(yuǎn)期療效較好，手術(shù)死亡率較低。即使出現(xiàn)臨床癥狀如心絞痛，暈厥或左心室功能失代償，亦應(yīng)盡早施行人工瓣膜替換術(shù)。雖然手術(shù)危險(xiǎn)相對(duì)較高，但癥狀改善和遠(yuǎn)期效果均比非手術(shù)治療好。明顯主動(dòng)脈瓣狹窄合并冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，宜同時(shí)施行主動(dòng)脈瓣人工瓣膜替換術(shù)和冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)?！?BR> 預(yù)后
（一）充血性心力衰竭50%～70%的患者死于充血性心力衰竭?！?BR> （二）栓塞多見于鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄。以腦栓塞最常見，亦可發(fā)生于視網(wǎng)膜，四肢，腸，腎和脾等臟器。
（三）亞急性感染性心內(nèi)膜炎可見于二葉式主動(dòng)脈瓣狹窄?！?BR> 預(yù)防常識(shí)：
主動(dòng)脈瓣狹窄的程度可隨年齡的增加而增加，兒童或青年時(shí)期的輕度狹窄，到成年或老年期可發(fā)展成嚴(yán)重的狹窄，故對(duì)暫無癥狀者應(yīng)每隔半年至一年定期隨訪檢查。出現(xiàn)癥狀時(shí)須及時(shí)就醫(yī)并進(jìn)行有效治療。該病有發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)，在拔牙等手術(shù)前后應(yīng)適當(dāng)應(yīng)用抗菌素預(yù)防感染，一旦感染應(yīng)積極治療?！?BR> 平時(shí)應(yīng)適當(dāng)控制水、鹽攝入量及活動(dòng)量，以防誘發(fā)或加重心衰。嚴(yán)重狹窄者一旦出現(xiàn)心絞痛、暈厥及左心衰則壽限僅為2-4年，故應(yīng)及時(shí)手術(shù)。當(dāng)進(jìn)行性心臟增大時(shí)，也應(yīng)及時(shí)手術(shù)
（二）主動(dòng)脈擴(kuò)張 見于各種原因如高血壓，梅毒所致的主動(dòng)脈擴(kuò)張?？稍谛毓怯揖壍诙唛g聞及短促的收縮期雜音，主動(dòng)脈區(qū)第二心音正?；蚩哼M(jìn)，無第二心音分裂。超聲心動(dòng)圖可明確診斷?！?BR> （三）肺動(dòng)脈瓣狹窄 可于胸骨左緣第二肋間隔及粗糙響亮的收縮期雜音，常伴收縮期喀喇音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音正常，右心室肥厚增大，肺動(dòng)脈主干呈狹窄后擴(kuò)張?！?BR> （四）三尖瓣關(guān)閉不全 胸骨左緣下端聞及高調(diào)的全收縮期雜音，吸氣時(shí)回心血量增加可使雜音增強(qiáng)，呼氣時(shí)減弱。頸靜脈搏動(dòng)，肝臟腫大。右心房和右心室明顯擴(kuò)大。超聲心動(dòng)圖可證實(shí)診斷。
（五）二尖瓣關(guān)閉不全 心尖區(qū)全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向左腋下傳導(dǎo)；吸入亞硝酸異戊酯后雜音減弱。第一心音減弱，主動(dòng)脈瓣第二心音正常，主動(dòng)脈瓣無鈣化。
治療
（一）內(nèi)科治療適 當(dāng)避免過度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，定期隨訪和復(fù)查超聲心動(dòng)圖。洋地黃類藥物可用于心力衰竭患者，使用利尿劑時(shí)應(yīng)注意防止容量不足；砂酸酯類可緩解心絞痛癥狀?！?BR> （二）手術(shù)治療 治療的關(guān)鍵是解除主動(dòng)脈瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術(shù)方法有：
①經(jīng)皮穿刺主動(dòng)脈瓣球囊分離術(shù)。能即刻減小跨瓣壓差，增加心排血量和改善癥狀。適應(yīng)癥為：兒童和青年的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄；不能耐受手術(shù)者；重度狹窄危及生命；明顯狹窄伴嚴(yán)重左心功能不全的手術(shù)前過渡。
②直視下主動(dòng)脈瓣交界分離術(shù)。可有效改善血流動(dòng)力學(xué)，手術(shù)死亡率低于2%，但10～20年后可繼發(fā)瓣膜鈣化和再狹窄，需再次手術(shù)。適用于兒童和青少年先天性主動(dòng)脈瓣狹窄且無鈣化的患者，已出現(xiàn)癥狀；或雖無癥狀但左心室流出道狹窄明顯；心排血量正常但收縮壓力階差超過6.7kPa（50mmHg）；或瓣口面積小于1.0cm2.
③人工瓣膜替換術(shù)。指征為：重度主動(dòng)脈瓣狹窄；鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄；主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全。在出現(xiàn)臨床癥狀前施行手術(shù)遠(yuǎn)期療效較好，手術(shù)死亡率較低。即使出現(xiàn)臨床癥狀如心絞痛，暈厥或左心室功能失代償，亦應(yīng)盡早施行人工瓣膜替換術(shù)。雖然手術(shù)危險(xiǎn)相對(duì)較高，但癥狀改善和遠(yuǎn)期效果均比非手術(shù)治療好。明顯主動(dòng)脈瓣狹窄合并冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，宜同時(shí)施行主動(dòng)脈瓣人工瓣膜替換術(shù)和冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)?！?BR> 預(yù)后
（一）充血性心力衰竭50%～70%的患者死于充血性心力衰竭?！?BR> （二）栓塞多見于鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄。以腦栓塞最常見，亦可發(fā)生于視網(wǎng)膜，四肢，腸，腎和脾等臟器。
（三）亞急性感染性心內(nèi)膜炎可見于二葉式主動(dòng)脈瓣狹窄?！?BR> 預(yù)防常識(shí)：
主動(dòng)脈瓣狹窄的程度可隨年齡的增加而增加，兒童或青年時(shí)期的輕度狹窄，到成年或老年期可發(fā)展成嚴(yán)重的狹窄，故對(duì)暫無癥狀者應(yīng)每隔半年至一年定期隨訪檢查。出現(xiàn)癥狀時(shí)須及時(shí)就醫(yī)并進(jìn)行有效治療。該病有發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)，在拔牙等手術(shù)前后應(yīng)適當(dāng)應(yīng)用抗菌素預(yù)防感染，一旦感染應(yīng)積極治療?！?BR> 平時(shí)應(yīng)適當(dāng)控制水、鹽攝入量及活動(dòng)量，以防誘發(fā)或加重心衰。嚴(yán)重狹窄者一旦出現(xiàn)心絞痛、暈厥及左心衰則壽限僅為2-4年，故應(yīng)及時(shí)手術(shù)。當(dāng)進(jìn)行性心臟增大時(shí)，也應(yīng)及時(shí)手術(shù)