概述
子宮肌腺病(adenomyosis)是由子宮內(nèi)膜的腺體及其間質(zhì)侵入子宮肌層引起的一種良性病變。是婦科常見疾病之一。臨床上主要表現(xiàn)為痛經(jīng)、經(jīng)量增多與子宮增大。過去,曾將其稱為內(nèi)在性子宮內(nèi)膜異位癥,而其他部位的內(nèi)膜異位癥則稱之為外在性子宮內(nèi)膜異位癥。子宮腺肌病多發(fā)生在40歲以上的經(jīng)產(chǎn)婦,約50%患者和并有子宮肌瘤,15%患者合并內(nèi)異癥。據(jù)報道婦科手術(shù)切除的子宮標本中,6~40%有子宮肌腺病,但其中僅70%患者有臨床癥狀。
病因和發(fā)病機制
子宮肌腺病的發(fā)病理論很多,但確切的機理尚未完全闡明,有人在子宮肌腺病患者的子宮中作連續(xù)病理切片檢查時,已證明子宮肌層中的內(nèi)膜腺體與子宮內(nèi)膜肌底層的腺體有連續(xù)關(guān)系,故認為多次妊娠和分娩所致子宮壁的創(chuàng)傷和慢性子宮內(nèi)膜炎可能是導(dǎo)致此病的主要原因。在正常情況下,子宮內(nèi)膜基底層與肌層之間沒有粘膜下層,但子宮內(nèi)膜并不向肌層內(nèi)生長,似乎子宮肌層也有某種防御能力以抵抗內(nèi)膜的侵入。某些因素如刮宮時過度的搔刮、子宮手術(shù)(如肌瘤提出術(shù)、子宮畸形整形術(shù)、剖宮產(chǎn)等)、炎癥或持續(xù)高水平雌激素的刺激等,可能會破壞子宮肌層的防御能力,因而促使本病的發(fā)生。少數(shù)位于深肌層的孤立病灶,則可能是子宮內(nèi)膜碎片經(jīng)血管或淋巴管擴散所致。
病理改變
由于內(nèi)膜在子宮肌層中的生長方式不同,其病理形態(tài)及臨床表現(xiàn)亦各具特征,因此,一般可將子宮肌腺病分為彌漫型與局限型兩種類型。
一、巨檢
(一)彌漫型子宮內(nèi)膜在肌層內(nèi)呈彌漫性浸潤生長,刺激周圍的平滑肌與纖維結(jié)締組織增生,子宮呈均勻性增大,質(zhì)地較硬。子宮增大一般不超過3個月妊娠大小,過大的子宮往往合并有子宮肌瘤。少數(shù)患此癥的子宮可正常大小或小于正常,多見于絕經(jīng)后的患者。子宮剖面見肌層肥厚,一般以后壁更明顯。增生的纖維肌束呈小樑狀或編織樣結(jié)構(gòu),邊界不清,無包膜。肌束間常見大小不等的囊腔或裂隙,一般直徑多在5mm以內(nèi),腔中常有暗紅色或紫褐色陳舊積血。近子宮粘膜面的囊腔,有的可與宮腔相近。偶見囊 腔擴大并向子宮漿膜面突出,肌層變薄,甚至發(fā)生破裂。我們曾見到過1例這種情況,術(shù)前誤診為宮外孕。
(二)局限型子宮內(nèi)膜在肌層內(nèi)呈局灶性浸潤生長,局部纖維肌束增生,形成結(jié)節(jié),子宮表面常呈不規(guī)則突起。剖面見肌壁內(nèi)有單個或數(shù)個肌瘤樣結(jié)節(jié),但無包膜,不能將其從肌層中剝出。結(jié)節(jié)內(nèi)可見褐色或紫藍色陳舊出血點或小囊腔。有的結(jié)節(jié)向?qū)m腔突出。頗似子宮粘膜下肌瘤。偶爾子宮內(nèi)膜可在肌瘤內(nèi)生長,由于肌瘤有包膜,故可將其剝出。
二、鏡檢鏡下見肌層內(nèi)有呈島狀分布的子宮內(nèi)膜腺體與間質(zhì),周圍的平滑肌與纖維組織呈不同程度的增生,伴有淋巴細胞或嗜伊紅細胞的浸潤。肌層中的內(nèi)膜島距基底層內(nèi)膜與肌層連接處至少在一個低倍視野以上,方能診斷本病。內(nèi)膜侵入肌層深度不一,嚴重者可達全層,甚至穿透漿膜,造成子宮表面的粘連與盆腔子宮內(nèi)膜種植。Bird將肌層受侵的深度分為三級:僅浸潤淺肌層為I級,達中肌層為Ⅱ級,超越中肌層為Ⅲ級。
此外,他還根據(jù)一個低倍視野中所見腺體的多少,將肌層受浸的廣度分為三度:見到1~3個腺體為輕度,4~9個腺體為中度,10個以上為重度,并認為肌層受浸的深度和廣度與癥狀的輕重有關(guān)。
肌層中的內(nèi)膜島常呈增生反應(yīng)或呈腺囊型增生過長,一般認為是由于內(nèi)膜島與基底層子宮內(nèi)膜一樣,對孕激素缺乏反應(yīng)的緣故。但也有呈分泌反應(yīng)者,據(jù)報道宮腔內(nèi)膜呈分泌期的患者中,內(nèi)膜島亦呈分泌反應(yīng)的約占40%。甚至同一標本的不同區(qū)域,內(nèi)膜島可呈現(xiàn)不同的反應(yīng)。這種對卵巢激素反應(yīng)的不一致現(xiàn)象,有人認為是欠成熟的基底層內(nèi)膜在浸入肌層后仍可能繼續(xù)成熟,一旦成熟后,即對孕激素的刺激產(chǎn)生反應(yīng)而呈現(xiàn)分泌期變化。妊娠后內(nèi)膜島可呈蛻膜反應(yīng),并可見A-S反應(yīng)(Arias-Stella reaction)。
內(nèi)膜島中的腺體與間質(zhì)均可發(fā)生惡變,成為腺癌、肉瘤或癌肉瘤,但惡變的發(fā)生率遠較宮腔的子宮內(nèi)膜為低。
臨床表現(xiàn)
一、癥狀
1、痛經(jīng)痛經(jīng)是子宮肌腺病的典型癥狀,多為繼發(fā)性,伴進行性加劇。月經(jīng)前或經(jīng)期中,由于內(nèi)膜島充血、水腫及出血,位于致密肌層中的經(jīng)血潴留小囊腔內(nèi)壓力劇增,刺激周圍平滑肌,使之產(chǎn)生痙攣性收縮,因而引起腹痛。Bird認為痛經(jīng)的程度與內(nèi)膜浸潤肌層的深度有關(guān),在他的I級患者中僅4.3%有痛經(jīng)。而Ⅲ級患者中竟高達83.3%。
2、月經(jīng)失調(diào)主要表現(xiàn)為月經(jīng)量增多與經(jīng)期延長。經(jīng)量增多的原因一方面是由于子宮增大、子宮內(nèi)膜面積亦相應(yīng)增大;另方面是子宮內(nèi)膜的浸潤與纖維肌束的增生,干擾了子宮肌層的正常收縮止血功能。據(jù)Bird報告肌層受浸潤的范圍愈廣,經(jīng)量增多的發(fā)生率愈高。在他的輕度患者中,經(jīng)量增多的占23.3%,重度者中占82.3%。部分患者合并有子宮肌瘤或功能性子宮出血,也可表現(xiàn)為經(jīng)量增多與經(jīng)期延長。少數(shù)患者還可出現(xiàn)月經(jīng)前后的陰道點滴出血,可能因肌層中的囊腔與宮腔相通,囊腔中潴留的經(jīng)血漏出可致,或因伴有子宮內(nèi)膜息肉之故。
二、體征
子宮增大,多呈球形,質(zhì)地較硬,可有壓痛。子宮增大一般約2月妊娠大小。偶亦見4個多月孕大者。少數(shù)子宮表面不規(guī)則,呈結(jié)節(jié)樣突起,可能為局限型肌腺瘤或伴有子宮肌瘤所致。月經(jīng)期,由于病灶充血、水腫及出血,子宮可增大,質(zhì)地變軟,有壓痛或壓痛較平時明顯。這種隨月經(jīng)周期而出現(xiàn)的體征改變,對診斷本病有特殊意義。
實驗室及其他檢查
一、子宮碘油造影對診斷本病可能有一定幫助,如X線圖象上見宮腔擴大,碘油從宮腔的某一處或多處進入肌層,形成憩室樣球形突起時,可診斷子宮肌腺病。若病變位于深肌層、肌壁內(nèi)的小囊腔與宮腔不通,則造影時見不到以上典型的X線圖象。據(jù)報道子宮碘油造影能協(xié)助診斷的僅20%左右。
二、B超檢查聲像圖特點為子宮增大,子宮肌壁回聲不均,有多個散在的無回聲反射,局限性的子宮腺肌癥或子宮腺肌瘤,表現(xiàn)為子宮壁腫塊與正常子宮肌層界限不清,病灶多位于子宮后壁。
診斷
子宮肌腺病的臨床診斷主要靠病史,凡35歲以內(nèi)的婦女,出現(xiàn)繼發(fā)性、進行性加劇的痛經(jīng),檢查時發(fā)現(xiàn)子宮增大,質(zhì)地較硬者,首先應(yīng)考慮子宮肌腺病的可能。于月經(jīng)前或經(jīng)期第1~2天再次婦科檢查,如發(fā)現(xiàn)子宮較前增大、變軟、有壓痛時,即可在臨床上診斷本病。由于部分患者無癥狀或癥狀不典型,子宮無明顯增大或外形不規(guī)則呈肌瘤樣突出,術(shù)前常致漏診或誤診。影像學(xué)檢查對診斷有幫助,但無特異性。
鑒別診斷
一、子宮內(nèi)膜異位癥多見于育齡婦女,有繼發(fā)性痛經(jīng)進行性加重和不孕史,盆腔檢查捫及盆腔內(nèi)有觸痛結(jié)節(jié)或子宮旁有不活動的囊性包塊,子宮正常大小,后傾固定。借助腹腔鏡檢查和或組織檢查能最后確診。
二、子宮肌瘤子宮肌瘤一般不伴有痛經(jīng)。表現(xiàn)為月經(jīng)過多、經(jīng)期延長或不規(guī)則陰道流血,白帶增多。長期月經(jīng)過多引起繼發(fā)性貧血。肌瘤較大在腹部捫及質(zhì)硬、不規(guī)則、結(jié)節(jié)狀物。婦科檢查時,肌壁間肌瘤子宮常增大,表面不規(guī)則,單個或多個結(jié)節(jié)狀突起;漿膜下肌瘤可捫及質(zhì)硬、球狀物與子宮有細蒂相連,活動;粘膜下肌瘤子宮常均勻增大,有時宮口擴張,肌瘤位于宮口內(nèi)或脫出在陰道內(nèi),呈紅色、實質(zhì)、表面光滑。應(yīng)當指出,子宮腺肌病可與子宮肌瘤同時存在(約10%)。一般術(shù)前較難鑒別,須待手術(shù)切除子宮的病理檢查。
三、功能性出血通常不伴有痛經(jīng),月經(jīng)不規(guī)則,量多或經(jīng)期延長,婦科檢查子宮無異常。
治療
一、非手術(shù)治療對年輕患者或近絕經(jīng)期的婦女,若癥狀輕,可行非手術(shù)治療。一般選用能降低體內(nèi)雌激素水平的藥物,如達那唑、孕三烯酮、他莫昔酚、GnRHa等,均有一定的治療效果,其用法同子宮內(nèi)膜異位癥。由于子宮腺肌病的異位內(nèi)膜對孕激素缺乏反應(yīng),故孕激素及假孕療法對本病無效,甚至可使癥狀加重,故一般不主張采用。睪丸素可減少盆腔充血,使痛經(jīng)減輕,經(jīng)量減少,常用于絕經(jīng)前患者。
二、手術(shù)治療子宮肌腺病患者如癥狀嚴重,原則上應(yīng)行全子宮或次全子宮切除手術(shù)。50歲以上或已絕經(jīng)者,可同時切除雙側(cè)卵巢。若病變較局限,且向漿膜面突出,患者年輕要求生育時,也可酌情行局部病灶切除術(shù)。但因病灶邊緣不清,往往不能將其全部切凈,以致術(shù)后復(fù)發(fā)
子宮肌腺病(adenomyosis)是由子宮內(nèi)膜的腺體及其間質(zhì)侵入子宮肌層引起的一種良性病變。是婦科常見疾病之一。臨床上主要表現(xiàn)為痛經(jīng)、經(jīng)量增多與子宮增大。過去,曾將其稱為內(nèi)在性子宮內(nèi)膜異位癥,而其他部位的內(nèi)膜異位癥則稱之為外在性子宮內(nèi)膜異位癥。子宮腺肌病多發(fā)生在40歲以上的經(jīng)產(chǎn)婦,約50%患者和并有子宮肌瘤,15%患者合并內(nèi)異癥。據(jù)報道婦科手術(shù)切除的子宮標本中,6~40%有子宮肌腺病,但其中僅70%患者有臨床癥狀。
病因和發(fā)病機制
子宮肌腺病的發(fā)病理論很多,但確切的機理尚未完全闡明,有人在子宮肌腺病患者的子宮中作連續(xù)病理切片檢查時,已證明子宮肌層中的內(nèi)膜腺體與子宮內(nèi)膜肌底層的腺體有連續(xù)關(guān)系,故認為多次妊娠和分娩所致子宮壁的創(chuàng)傷和慢性子宮內(nèi)膜炎可能是導(dǎo)致此病的主要原因。在正常情況下,子宮內(nèi)膜基底層與肌層之間沒有粘膜下層,但子宮內(nèi)膜并不向肌層內(nèi)生長,似乎子宮肌層也有某種防御能力以抵抗內(nèi)膜的侵入。某些因素如刮宮時過度的搔刮、子宮手術(shù)(如肌瘤提出術(shù)、子宮畸形整形術(shù)、剖宮產(chǎn)等)、炎癥或持續(xù)高水平雌激素的刺激等,可能會破壞子宮肌層的防御能力,因而促使本病的發(fā)生。少數(shù)位于深肌層的孤立病灶,則可能是子宮內(nèi)膜碎片經(jīng)血管或淋巴管擴散所致。
病理改變
由于內(nèi)膜在子宮肌層中的生長方式不同,其病理形態(tài)及臨床表現(xiàn)亦各具特征,因此,一般可將子宮肌腺病分為彌漫型與局限型兩種類型。
一、巨檢
(一)彌漫型子宮內(nèi)膜在肌層內(nèi)呈彌漫性浸潤生長,刺激周圍的平滑肌與纖維結(jié)締組織增生,子宮呈均勻性增大,質(zhì)地較硬。子宮增大一般不超過3個月妊娠大小,過大的子宮往往合并有子宮肌瘤。少數(shù)患此癥的子宮可正常大小或小于正常,多見于絕經(jīng)后的患者。子宮剖面見肌層肥厚,一般以后壁更明顯。增生的纖維肌束呈小樑狀或編織樣結(jié)構(gòu),邊界不清,無包膜。肌束間常見大小不等的囊腔或裂隙,一般直徑多在5mm以內(nèi),腔中常有暗紅色或紫褐色陳舊積血。近子宮粘膜面的囊腔,有的可與宮腔相近。偶見囊 腔擴大并向子宮漿膜面突出,肌層變薄,甚至發(fā)生破裂。我們曾見到過1例這種情況,術(shù)前誤診為宮外孕。
(二)局限型子宮內(nèi)膜在肌層內(nèi)呈局灶性浸潤生長,局部纖維肌束增生,形成結(jié)節(jié),子宮表面常呈不規(guī)則突起。剖面見肌壁內(nèi)有單個或數(shù)個肌瘤樣結(jié)節(jié),但無包膜,不能將其從肌層中剝出。結(jié)節(jié)內(nèi)可見褐色或紫藍色陳舊出血點或小囊腔。有的結(jié)節(jié)向?qū)m腔突出。頗似子宮粘膜下肌瘤。偶爾子宮內(nèi)膜可在肌瘤內(nèi)生長,由于肌瘤有包膜,故可將其剝出。
二、鏡檢鏡下見肌層內(nèi)有呈島狀分布的子宮內(nèi)膜腺體與間質(zhì),周圍的平滑肌與纖維組織呈不同程度的增生,伴有淋巴細胞或嗜伊紅細胞的浸潤。肌層中的內(nèi)膜島距基底層內(nèi)膜與肌層連接處至少在一個低倍視野以上,方能診斷本病。內(nèi)膜侵入肌層深度不一,嚴重者可達全層,甚至穿透漿膜,造成子宮表面的粘連與盆腔子宮內(nèi)膜種植。Bird將肌層受侵的深度分為三級:僅浸潤淺肌層為I級,達中肌層為Ⅱ級,超越中肌層為Ⅲ級。
此外,他還根據(jù)一個低倍視野中所見腺體的多少,將肌層受浸的廣度分為三度:見到1~3個腺體為輕度,4~9個腺體為中度,10個以上為重度,并認為肌層受浸的深度和廣度與癥狀的輕重有關(guān)。
肌層中的內(nèi)膜島常呈增生反應(yīng)或呈腺囊型增生過長,一般認為是由于內(nèi)膜島與基底層子宮內(nèi)膜一樣,對孕激素缺乏反應(yīng)的緣故。但也有呈分泌反應(yīng)者,據(jù)報道宮腔內(nèi)膜呈分泌期的患者中,內(nèi)膜島亦呈分泌反應(yīng)的約占40%。甚至同一標本的不同區(qū)域,內(nèi)膜島可呈現(xiàn)不同的反應(yīng)。這種對卵巢激素反應(yīng)的不一致現(xiàn)象,有人認為是欠成熟的基底層內(nèi)膜在浸入肌層后仍可能繼續(xù)成熟,一旦成熟后,即對孕激素的刺激產(chǎn)生反應(yīng)而呈現(xiàn)分泌期變化。妊娠后內(nèi)膜島可呈蛻膜反應(yīng),并可見A-S反應(yīng)(Arias-Stella reaction)。
內(nèi)膜島中的腺體與間質(zhì)均可發(fā)生惡變,成為腺癌、肉瘤或癌肉瘤,但惡變的發(fā)生率遠較宮腔的子宮內(nèi)膜為低。
臨床表現(xiàn)
一、癥狀
1、痛經(jīng)痛經(jīng)是子宮肌腺病的典型癥狀,多為繼發(fā)性,伴進行性加劇。月經(jīng)前或經(jīng)期中,由于內(nèi)膜島充血、水腫及出血,位于致密肌層中的經(jīng)血潴留小囊腔內(nèi)壓力劇增,刺激周圍平滑肌,使之產(chǎn)生痙攣性收縮,因而引起腹痛。Bird認為痛經(jīng)的程度與內(nèi)膜浸潤肌層的深度有關(guān),在他的I級患者中僅4.3%有痛經(jīng)。而Ⅲ級患者中竟高達83.3%。
2、月經(jīng)失調(diào)主要表現(xiàn)為月經(jīng)量增多與經(jīng)期延長。經(jīng)量增多的原因一方面是由于子宮增大、子宮內(nèi)膜面積亦相應(yīng)增大;另方面是子宮內(nèi)膜的浸潤與纖維肌束的增生,干擾了子宮肌層的正常收縮止血功能。據(jù)Bird報告肌層受浸潤的范圍愈廣,經(jīng)量增多的發(fā)生率愈高。在他的輕度患者中,經(jīng)量增多的占23.3%,重度者中占82.3%。部分患者合并有子宮肌瘤或功能性子宮出血,也可表現(xiàn)為經(jīng)量增多與經(jīng)期延長。少數(shù)患者還可出現(xiàn)月經(jīng)前后的陰道點滴出血,可能因肌層中的囊腔與宮腔相通,囊腔中潴留的經(jīng)血漏出可致,或因伴有子宮內(nèi)膜息肉之故。
二、體征
子宮增大,多呈球形,質(zhì)地較硬,可有壓痛。子宮增大一般約2月妊娠大小。偶亦見4個多月孕大者。少數(shù)子宮表面不規(guī)則,呈結(jié)節(jié)樣突起,可能為局限型肌腺瘤或伴有子宮肌瘤所致。月經(jīng)期,由于病灶充血、水腫及出血,子宮可增大,質(zhì)地變軟,有壓痛或壓痛較平時明顯。這種隨月經(jīng)周期而出現(xiàn)的體征改變,對診斷本病有特殊意義。
實驗室及其他檢查
一、子宮碘油造影對診斷本病可能有一定幫助,如X線圖象上見宮腔擴大,碘油從宮腔的某一處或多處進入肌層,形成憩室樣球形突起時,可診斷子宮肌腺病。若病變位于深肌層、肌壁內(nèi)的小囊腔與宮腔不通,則造影時見不到以上典型的X線圖象。據(jù)報道子宮碘油造影能協(xié)助診斷的僅20%左右。
二、B超檢查聲像圖特點為子宮增大,子宮肌壁回聲不均,有多個散在的無回聲反射,局限性的子宮腺肌癥或子宮腺肌瘤,表現(xiàn)為子宮壁腫塊與正常子宮肌層界限不清,病灶多位于子宮后壁。
診斷
子宮肌腺病的臨床診斷主要靠病史,凡35歲以內(nèi)的婦女,出現(xiàn)繼發(fā)性、進行性加劇的痛經(jīng),檢查時發(fā)現(xiàn)子宮增大,質(zhì)地較硬者,首先應(yīng)考慮子宮肌腺病的可能。于月經(jīng)前或經(jīng)期第1~2天再次婦科檢查,如發(fā)現(xiàn)子宮較前增大、變軟、有壓痛時,即可在臨床上診斷本病。由于部分患者無癥狀或癥狀不典型,子宮無明顯增大或外形不規(guī)則呈肌瘤樣突出,術(shù)前常致漏診或誤診。影像學(xué)檢查對診斷有幫助,但無特異性。
鑒別診斷
一、子宮內(nèi)膜異位癥多見于育齡婦女,有繼發(fā)性痛經(jīng)進行性加重和不孕史,盆腔檢查捫及盆腔內(nèi)有觸痛結(jié)節(jié)或子宮旁有不活動的囊性包塊,子宮正常大小,后傾固定。借助腹腔鏡檢查和或組織檢查能最后確診。
二、子宮肌瘤子宮肌瘤一般不伴有痛經(jīng)。表現(xiàn)為月經(jīng)過多、經(jīng)期延長或不規(guī)則陰道流血,白帶增多。長期月經(jīng)過多引起繼發(fā)性貧血。肌瘤較大在腹部捫及質(zhì)硬、不規(guī)則、結(jié)節(jié)狀物。婦科檢查時,肌壁間肌瘤子宮常增大,表面不規(guī)則,單個或多個結(jié)節(jié)狀突起;漿膜下肌瘤可捫及質(zhì)硬、球狀物與子宮有細蒂相連,活動;粘膜下肌瘤子宮常均勻增大,有時宮口擴張,肌瘤位于宮口內(nèi)或脫出在陰道內(nèi),呈紅色、實質(zhì)、表面光滑。應(yīng)當指出,子宮腺肌病可與子宮肌瘤同時存在(約10%)。一般術(shù)前較難鑒別,須待手術(shù)切除子宮的病理檢查。
三、功能性出血通常不伴有痛經(jīng),月經(jīng)不規(guī)則,量多或經(jīng)期延長,婦科檢查子宮無異常。
治療
一、非手術(shù)治療對年輕患者或近絕經(jīng)期的婦女,若癥狀輕,可行非手術(shù)治療。一般選用能降低體內(nèi)雌激素水平的藥物,如達那唑、孕三烯酮、他莫昔酚、GnRHa等,均有一定的治療效果,其用法同子宮內(nèi)膜異位癥。由于子宮腺肌病的異位內(nèi)膜對孕激素缺乏反應(yīng),故孕激素及假孕療法對本病無效,甚至可使癥狀加重,故一般不主張采用。睪丸素可減少盆腔充血,使痛經(jīng)減輕,經(jīng)量減少,常用于絕經(jīng)前患者。
二、手術(shù)治療子宮肌腺病患者如癥狀嚴重,原則上應(yīng)行全子宮或次全子宮切除手術(shù)。50歲以上或已絕經(jīng)者,可同時切除雙側(cè)卵巢。若病變較局限,且向漿膜面突出,患者年輕要求生育時,也可酌情行局部病灶切除術(shù)。但因病灶邊緣不清,往往不能將其全部切凈,以致術(shù)后復(fù)發(fā)