一、概念
發(fā)紺是指由于血液中還原型血紅蛋白含量或異常血紅蛋白衍化物增加使皮膚、黏膜呈青紫色。常常在口唇、甲床和顴部等部位表現(xiàn)明顯，因?yàn)檫@些部位毛細(xì)血管豐富、皮膚菲薄、且少色素沉著，易于觀(guān)察。
二、發(fā)生機(jī)制及病因
發(fā)紺發(fā)生最常見(jiàn)的機(jī)制為血液中還原型血紅蛋白的絕對(duì)含量增加。發(fā)紺也見(jiàn)于血中異常血紅蛋白衍化物增加的情況，如高鐵血紅蛋白和硫化血紅蛋白。
常見(jiàn)原因
（一）呼吸系統(tǒng)疾病
各種肺部疾病引起嚴(yán)重低氧血癥時(shí)均可出現(xiàn)。
（二）心臟疾病
各種原因所致左心衰竭、先天性發(fā)紺型心臟?。‵allot四聯(lián)癥）、艾森曼格（Eisenmenger）綜合征等。
（三）周?chē)h(huán)障礙
缺血性發(fā)紺：左心衰竭、休克、周?chē)鷦?dòng)脈病變、"雷諾現(xiàn)象".淤血性發(fā)紺：右心衰竭、心包積液、縮窄性心包炎、周?chē)o脈病變（深靜脈血栓靜脈炎、腔靜脈阻塞等）。
（四）異常血紅蛋白衍化物增加
高鐵血紅蛋白血癥（先天性高鐵血紅蛋白血癥；伯氨喹啉、亞硝酸鹽、磺胺類(lèi)等所致高鐵血紅蛋白血癥）、硫化血紅蛋白血癥。
三、分類(lèi)與臨床表現(xiàn)
根據(jù)病因可將發(fā)紺分為中心型發(fā)紺和周?chē)桶l(fā)紺兩種。中心型發(fā)紺的原因?yàn)镾aO2下降或出現(xiàn)異常血紅蛋白衍化物，發(fā)紺為全身性，除四肢和末梢部位外，黏膜也可以見(jiàn)到發(fā)紺。SaO2下降的主要原因?yàn)榉尾坎∽兒蛣?dòng)靜脈分流。周?chē)桶l(fā)紺主要見(jiàn)于周?chē)h(huán)障礙，分為缺血性發(fā)紺和淤血性發(fā)紺，缺血性發(fā)紺主要為肢體動(dòng)脈供血不足，而淤血性發(fā)紺則是肢體靜脈回流障礙。兩者均表現(xiàn)可為肢體末梢和下垂部位發(fā)紺，可以無(wú)口唇和口腔黏膜青紫。
發(fā)紺的臨床表現(xiàn)
1.紫紺發(fā)病年齡、起病時(shí)間和快慢。出生時(shí)即有發(fā)紺常常提示先心病的診斷。
2.是否接觸過(guò)某些可以導(dǎo)致異常血紅蛋白衍化物出現(xiàn)的藥物或化學(xué)物質(zhì)，尤其是集體發(fā)病（常見(jiàn)原因?yàn)閬喯跛猁}中毒所致“腸源性發(fā)紺”）。
3.發(fā)紺間斷出現(xiàn)，見(jiàn)于“雷諾現(xiàn)象”、異常血紅蛋白衍化物增加。
4.中心型發(fā)紺應(yīng)詢(xún)問(wèn)有關(guān)呼吸系統(tǒng)和循環(huán)系統(tǒng)疾病的癥狀學(xué)。
四、伴隨癥狀
1.伴呼吸困難常見(jiàn)于心肺功能?chē)?yán)重受損的疾?。?BR> 2.伴杵狀指常見(jiàn)于先天性發(fā)紺性心臟病、肺動(dòng)靜脈瘺和特發(fā)性肺纖維化；
3.伴意識(shí)障礙常見(jiàn)于中毒、休克等。
發(fā)紺是指由于血液中還原型血紅蛋白含量或異常血紅蛋白衍化物增加使皮膚、黏膜呈青紫色。常常在口唇、甲床和顴部等部位表現(xiàn)明顯，因?yàn)檫@些部位毛細(xì)血管豐富、皮膚菲薄、且少色素沉著，易于觀(guān)察。
二、發(fā)生機(jī)制及病因
發(fā)紺發(fā)生最常見(jiàn)的機(jī)制為血液中還原型血紅蛋白的絕對(duì)含量增加。發(fā)紺也見(jiàn)于血中異常血紅蛋白衍化物增加的情況，如高鐵血紅蛋白和硫化血紅蛋白。
常見(jiàn)原因
（一）呼吸系統(tǒng)疾病
各種肺部疾病引起嚴(yán)重低氧血癥時(shí)均可出現(xiàn)。
（二）心臟疾病
各種原因所致左心衰竭、先天性發(fā)紺型心臟?。‵allot四聯(lián)癥）、艾森曼格（Eisenmenger）綜合征等。
（三）周?chē)h(huán)障礙
缺血性發(fā)紺：左心衰竭、休克、周?chē)鷦?dòng)脈病變、"雷諾現(xiàn)象".淤血性發(fā)紺：右心衰竭、心包積液、縮窄性心包炎、周?chē)o脈病變（深靜脈血栓靜脈炎、腔靜脈阻塞等）。
（四）異常血紅蛋白衍化物增加
高鐵血紅蛋白血癥（先天性高鐵血紅蛋白血癥；伯氨喹啉、亞硝酸鹽、磺胺類(lèi)等所致高鐵血紅蛋白血癥）、硫化血紅蛋白血癥。
三、分類(lèi)與臨床表現(xiàn)
根據(jù)病因可將發(fā)紺分為中心型發(fā)紺和周?chē)桶l(fā)紺兩種。中心型發(fā)紺的原因?yàn)镾aO2下降或出現(xiàn)異常血紅蛋白衍化物，發(fā)紺為全身性，除四肢和末梢部位外，黏膜也可以見(jiàn)到發(fā)紺。SaO2下降的主要原因?yàn)榉尾坎∽兒蛣?dòng)靜脈分流。周?chē)桶l(fā)紺主要見(jiàn)于周?chē)h(huán)障礙，分為缺血性發(fā)紺和淤血性發(fā)紺，缺血性發(fā)紺主要為肢體動(dòng)脈供血不足，而淤血性發(fā)紺則是肢體靜脈回流障礙。兩者均表現(xiàn)可為肢體末梢和下垂部位發(fā)紺，可以無(wú)口唇和口腔黏膜青紫。
發(fā)紺的臨床表現(xiàn)
1.紫紺發(fā)病年齡、起病時(shí)間和快慢。出生時(shí)即有發(fā)紺常常提示先心病的診斷。
2.是否接觸過(guò)某些可以導(dǎo)致異常血紅蛋白衍化物出現(xiàn)的藥物或化學(xué)物質(zhì)，尤其是集體發(fā)病（常見(jiàn)原因?yàn)閬喯跛猁}中毒所致“腸源性發(fā)紺”）。
3.發(fā)紺間斷出現(xiàn)，見(jiàn)于“雷諾現(xiàn)象”、異常血紅蛋白衍化物增加。
4.中心型發(fā)紺應(yīng)詢(xún)問(wèn)有關(guān)呼吸系統(tǒng)和循環(huán)系統(tǒng)疾病的癥狀學(xué)。
四、伴隨癥狀
1.伴呼吸困難常見(jiàn)于心肺功能?chē)?yán)重受損的疾?。?BR> 2.伴杵狀指常見(jiàn)于先天性發(fā)紺性心臟病、肺動(dòng)靜脈瘺和特發(fā)性肺纖維化；
3.伴意識(shí)障礙常見(jiàn)于中毒、休克等。