兒科學(xué)指導(dǎo):先天性腦積水(2)

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    實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
    一、放射性核素檢查可在腰穿內(nèi)注入放射性核素腦池造影(131I-RISA、169Yb-DTPA等)或直接注入腦室的腦室造影,可了解腦脊液循環(huán)及吸收障礙的部位。
    二、電子計(jì)算機(jī)X線(xiàn)斷層掃描(CT)及磁共振掃描(MRI)
    有助于鑒別阻塞性或交通性腦積水、隱性腦積水,并明確腦積水原因以及確定腦脊液分流術(shù)后的療效及并發(fā)癥等,是目前較理想的診斷法。
    三、前囟穿刺借以排除硬腦膜下血腫或水瘤,這兩種情況也常引起頭顱增大。還可了解腦皮質(zhì)的厚度及腦室內(nèi)壓力高低(正常嬰兒為50~60mm水柱)。
    四、腦室造影對(duì)判斷有無(wú)導(dǎo)水管、第四腦室的梗阻、腦室擴(kuò)大程度及有無(wú)腦室畸形,排除硬膜下血腫、水瘤以及區(qū)別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。
    診斷和鑒別診斷
    根據(jù)嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型癥狀,一般診斷無(wú)大困難。檢查時(shí),對(duì)早期的可疑本癥的病兒,定期測(cè)量頭顱大小,包括周徑、前后徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33~35cm.后囟出生后6周閉合,前囟于9~18個(gè)月之間閉合,這些數(shù)據(jù)可作參考。結(jié)合實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查,一般可診斷明確。
    治療
    50%的先天性腦積水病兒在2~5歲期間有自然緩解稱(chēng)為靜止性腦積水,可不需治療。其余50%癥狀逐漸惡化稱(chēng)為進(jìn)行性腦積水,需作:
    一、藥物治療選用利尿劑乙酰唑胺10-30mg/kg每天分3次口服。也可選用氫氯噻嗪、氨苯喋啶等。若有顱內(nèi)感染則給與相應(yīng)的抗感染的治療。
    二、手術(shù)治療
     1、病因治療切除占位病變,Arnold-Chiari畸形可作后顱凹及上頸椎板減壓術(shù),第四腦室閉鎖畸形可作四腦室正中孔切開(kāi)解除梗阻,脈絡(luò)叢切除或電灼術(shù)減少腦脊液分泌等。
    2、腦脊液分流術(shù) 對(duì)不能糾正病因且藥物治療效果差者,可根據(jù)病變情況及阻塞部位選用腦脊液顱內(nèi)或顱外分流術(shù),顱內(nèi)分流術(shù)常用腦室-小腦延髓池引流術(shù)及三腦室造瘺術(shù)等。顱外分流術(shù)中目前療效以腦室-心房分流術(shù)及腦室-腹腔分流術(shù)為好,但有感染及再阻塞的可能。