魚(yú)鱗?。ㄓ址Q(chēng)蛇皮?。┦且环N常見(jiàn)的角化障礙性皮膚病,75%屬遺傳?;颊咂つw粗糙、干燥,伴有糠秕狀鱗屑,呈菱形或多角形,淡褐或深褐色不等;多數(shù)對(duì)稱(chēng)地發(fā)生于四肢伸側(cè)。輕者夏季完全消失,冬季出現(xiàn)或加重,重者皮膚變厚,斑紋明顯。多在出生后不久發(fā)病,兒童期開(kāi)始明顯,成年后不會(huì)好轉(zhuǎn)。由于汗腺減少,患者可因出汗困難而感到周身不適,甚至有輕微發(fā)熱,冬季則有皮膚皸裂,毛發(fā)稀疏干燥?;蚝姑子蓄w粒物堵塞,長(zhǎng)不出汗毛,患者可因排汗困難而感到周身不適、甚至有輕微發(fā)熱、發(fā)癢、重者皮膚較厚,有灰褐色鱗屑和深重斑紋,隨著年齡增長(zhǎng)波及全身,本病特點(diǎn)冬重夏輕。
魚(yú)鱗病的四大類(lèi)型:
1、尋常型魚(yú)鱗?。褐饕憩F(xiàn)在四肢伸側(cè)和軀干的燥性褐色菱形,或多角性鱗屑,上臂及大腿伸側(cè)常有明顯的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。發(fā)病率很高,其角化性鱗屑是數(shù)層角質(zhì)細(xì)胞不脫落堆積所致,多于出生后數(shù)月出現(xiàn),5歲左右最重,青春期后癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當(dāng)病情加重。
2、性連鎖隱患性魚(yú)鱗?。嚎捎谏蠡驄雰喊l(fā)病。皮損鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚(yú)鱗狀,皮膚干燥粗糙,往往遍布全身,腋窩、及肘窩等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妗R话悴话l(fā)生毛囊角化。掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡增長(zhǎng)而減輕,有時(shí)反而增重。
3、表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病又稱(chēng)大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮?。簽榫哂懈呋兟实某H旧w顯性遺傳病。臨床少見(jiàn)。生后或生后數(shù)月,可有泛發(fā)性及局面限性損害。泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生后即脫落,出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現(xiàn)潤(rùn)面,紅斑可逐漸消失,可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑,局面限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚(yú)鱗狀角質(zhì)片。
4、板層狀魚(yú)鱗病。系常染色體隱性遺傳,生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹,多引起眼瞼及唇外翻。數(shù)日后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌漫性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離。往往對(duì)稱(chēng)性發(fā)于全身,以肢體屈側(cè),肘窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌趾過(guò)度角化,指甲及毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng),病程經(jīng)過(guò)遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。
魚(yú)鱗病的四大類(lèi)型:
1、尋常型魚(yú)鱗?。褐饕憩F(xiàn)在四肢伸側(cè)和軀干的燥性褐色菱形,或多角性鱗屑,上臂及大腿伸側(cè)常有明顯的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。發(fā)病率很高,其角化性鱗屑是數(shù)層角質(zhì)細(xì)胞不脫落堆積所致,多于出生后數(shù)月出現(xiàn),5歲左右最重,青春期后癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當(dāng)病情加重。
2、性連鎖隱患性魚(yú)鱗?。嚎捎谏蠡驄雰喊l(fā)病。皮損鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚(yú)鱗狀,皮膚干燥粗糙,往往遍布全身,腋窩、及肘窩等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妗R话悴话l(fā)生毛囊角化。掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡增長(zhǎng)而減輕,有時(shí)反而增重。
3、表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病又稱(chēng)大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮?。簽榫哂懈呋兟实某H旧w顯性遺傳病。臨床少見(jiàn)。生后或生后數(shù)月,可有泛發(fā)性及局面限性損害。泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生后即脫落,出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現(xiàn)潤(rùn)面,紅斑可逐漸消失,可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑,局面限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚(yú)鱗狀角質(zhì)片。
4、板層狀魚(yú)鱗病。系常染色體隱性遺傳,生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹,多引起眼瞼及唇外翻。數(shù)日后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌漫性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離。往往對(duì)稱(chēng)性發(fā)于全身,以肢體屈側(cè),肘窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌趾過(guò)度角化,指甲及毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng),病程經(jīng)過(guò)遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。