（一）擴(kuò)張型心肌病（dilatedcardiomyopathy）
擴(kuò)張型心肌病主要特征心肌收縮期泵功能障礙，一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，產(chǎn)生充血性心力衰竭。又稱充血型心肌病。本病常伴有心律失常。
（1）病因特發(fā)性、家族遺傳性和病毒感染，其中，病毒性心肌炎是最主要原因。
（2）病理以心腔擴(kuò)張為主，肉眼可見心室擴(kuò)張；室壁多變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠狀動(dòng)脈多無(wú)改變。組織學(xué)為非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，特別是程度不同的纖維化等病變混合存在，男性發(fā)病率高于女性。
（3）臨床表現(xiàn)①癥狀起病緩慢，有氣急，甚至端坐呼吸，浮腫和肝大等充血性心力衰竭的癥狀和體征。部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。②體征：主要體征為心臟擴(kuò)大，75%的病例可聽到第三或第四心音呈奔馬律。常合并各種類型的心律失常。
（4）診斷與鑒別診斷本病缺乏特異性診斷指標(biāo)，臨床上看到心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者時(shí)，如超聲心動(dòng)圖證實(shí)有心腔擴(kuò)大與心臟彌漫性搏動(dòng)減弱，即應(yīng)考慮有本病的可能，但應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病。
（5）治療和預(yù)后治療原則是針對(duì)充血性心力衰竭和各種心律失常。一般是限制體力活動(dòng)，低鹽飲食，應(yīng)用洋地黃和利尿劑，但洋地黃應(yīng)慎用，以免中毒。
在洋地黃、利尿劑治療的同時(shí)，選用β受休阻滯劑，鈣通道阻滯劑，血管擴(kuò)張劑及血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）抑制劑等，從小劑量開始，視癥狀、體征調(diào)整用量，長(zhǎng)期口服。對(duì)一些重癥晚期患者，在強(qiáng)心、利尿、血管擴(kuò)張劑和ACE抑制劑等用藥基礎(chǔ)上，植入DDD型起搏器。應(yīng)防治病毒感染、高血壓、糖尿病、飲酒、營(yíng)養(yǎng)障礙等使病情惡化的因素。心臟移植術(shù)作為治療嚴(yán)重心臟病的方法已逐被公認(rèn)。
（二）肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy）
肥厚型心肌病是以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病，分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。
（1）病因常染色體顯性遺傳疾病，肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素。
（2）病理肥厚型心肌病的特征為不均等的心室間隔增厚ASH.亦有心肌均勻肥厚/心尖部肥厚的類型。組織學(xué)特征為心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂。左心室間隔部的心肌細(xì)胞尤其如此。
（3）臨床表現(xiàn)①癥狀：部分患者可無(wú)自覺癥狀，許多患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難。伴有流出道梗阻的患者可在起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)眩暈，甚至神志喪失等。②體征：體格檢查可有心臟輕度增大，能聽到第四心音；流出道梗阻者，胸骨左緣34肋間有較粗糙的噴射性收縮期雜音，多為機(jī)能性雜音，心尖部也?？陕牭绞湛s期雜音。
（4）診斷和鑒別診斷對(duì)臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病的患者，如患者較年輕，診斷冠心病依據(jù)不充分又不能用其他心臟病來(lái)解釋，則應(yīng)想到本病的可能。結(jié)合心電圖、超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管檢查作出診斷。如有陽(yáng)性家族史（猝死，心臟增大等）更有助于診斷。
與高血壓心臟病、冠心病、先天性心血管病、主動(dòng)脈瓣狹窄等相鑒別。通過(guò)超聲，心血管造影，心肌活檢等方法。
（5）治療治療的原則為弛緩肥厚的心肌，防止心動(dòng)過(guò)速及維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常。主張應(yīng)用β受體阻滯劑如普萘洛爾及鈣通道阻滯劑硝苯吡啶治療。對(duì)重癥梗阻性患者可作介入或手術(shù)治療，植DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室間隔心肌。
肥厚型心肌病的擴(kuò)張型心肌病用擴(kuò)張型心肌病伴有心力衰竭時(shí)的治療措施進(jìn)行治療。
對(duì)患者進(jìn)行生活指導(dǎo)，提醒患者避免激烈運(yùn)動(dòng)、持重或屏氣等，減少猝死的發(fā)生。本病進(jìn)展緩慢，應(yīng)長(zhǎng)期隨訪，并對(duì)其直系親屬進(jìn)行心電圖、超聲心動(dòng)圖等檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)家族中的其他HCM患者。
（三）限制型心肌?。╮estrictivecardiomyopathy）
限制型心肌病主要特征是心室的舒張充盈受阻。以心臟間質(zhì)纖維化增生（EMF）為其主要病理變化，即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限。以發(fā)熱，全身倦怠為初始癥狀，白細(xì)胞增多，特別是嗜酸性粒細(xì)胞增多較為明顯，本病和成纖維性壁性心內(nèi)膜炎伴有嗜酸性細(xì)胞增多癥有關(guān)。以后逐漸出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等心力衰竭癥狀。又稱縮窄性心內(nèi)膜炎。
心電圖呈竇性心動(dòng)過(guò)速，心房肥大，T波低平或倒置。
本病預(yù)后較差，只能對(duì)癥治療。心力衰竭對(duì)常規(guī)治療反應(yīng)不佳，往往成為難治性心衰，栓塞并發(fā)癥較多，可考慮使用抗凝藥物。近年用手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜效果較好，肝硬化出現(xiàn)前可作心臟移植。
（四）致心律失常型右室心肌病
1.病理特征：
致心律失常型右室心肌病其特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換，起初為局灶性，逐漸呈全心彌漫性受累。
2.病因有時(shí)左心室亦可受累，而間隔相對(duì)很少受累。常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳。
3.臨床常表現(xiàn)為心律失常、右心擴(kuò)大和猝死。
4.治療應(yīng)控制室性心律失常。高?；颊呖芍踩肼癫厥阶詣?dòng)心臟復(fù)律除顫器。
（五）未分類心肌病
1.分類未分類心肌病是指不適合歸類于上述類型的心肌?。ㄈ鐝椥岳w維增生癥、非致密性心肌病、心室擴(kuò)張甚輕而收縮功能減弱、線粒體受累）。
2.病因心律失常和傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病可能是心肌病的原因。
心肌炎（重要考點(diǎn)）
心肌炎指心肌本身的炎性病變。
（一）病因
感染性心肌疾病中最主要的是病毒性心肌炎，常見病毒為CoxsackieA，B，ECHO，脊灰病毒，流感和皰疹病毒等。
病毒作用于心肌的方式有：①病毒直接侵犯心?、谛募?nèi)小血管損傷；③免疫機(jī)制產(chǎn)生的心肌損傷等；④毒素?fù)p害心肌。
（二）病理
急性病毒性心肌炎的組織學(xué)特征為，心肌細(xì)胞的融解，間質(zhì)水腫，單核細(xì)胞浸潤(rùn)等
（三）臨床表現(xiàn)和診斷
1.癥狀約半數(shù)于發(fā)病前1～3周有病毒感染前驅(qū)癥狀即所謂"感冒"樣癥狀或惡心、嘔吐等消化道癥狀。然后出現(xiàn)心悸、胸痛、呼吸困難、浮腫甚至AdamsStokes綜合征。
2.體征體檢可見與發(fā)熱程度不平行的心動(dòng)過(guò)速，各種心律失常，可聽到第三心音或雜音?；蛴蓄i靜脈怒張、肺部啰音、肝腫大等心力衰竭體征。重癥可出現(xiàn)心源性休克。
3.EGG心電圖可見ST-T改變，R波降低，病理性Q波和各種心律失常，特別是房室傳導(dǎo)阻滯，室性期前收縮等。超聲心動(dòng)圖檢查可示左心室壁彌漫性（或局限性）收縮幅度減低，可以有左心室增大等。
4.化驗(yàn)檢查血清學(xué)檢查CK、AST.LDH增高，血沉加快，白細(xì)胞增多，C反應(yīng)蛋白增加等有助于診斷。血清病毒中和抗體、血凝抑制抗體或補(bǔ)體結(jié)合抗體需反復(fù)測(cè)定。反復(fù)進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢有助于本病的診斷、病情和預(yù)后判斷。病毒感染心肌的確診有賴于心內(nèi)膜、心肌或心包組織內(nèi)病毒、病毒抗原或病毒基因片段的檢出。
（四）治療
急性心肌炎患者應(yīng)安靜臥床及補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，治療主要是針對(duì)心力衰竭，使用利尿劑、血管擴(kuò)張劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）抑制劑。洋地黃因易中毒而慎用。完全性房室傳導(dǎo)阻滯可考慮使用臨時(shí)性起搏器。目前不主張?jiān)缙谑褂锰瞧べ|(zhì)激素，但對(duì)有房室傳導(dǎo)阻滯、難治性心力衰竭、重癥患者或考慮有自身免疫的情況下則可慎用?；疾∵^(guò)疲或睡眠不足，可短期內(nèi)死亡，故安靜臥床休息有重要治療意義。
擴(kuò)張型心肌病主要特征心肌收縮期泵功能障礙，一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，產(chǎn)生充血性心力衰竭。又稱充血型心肌病。本病常伴有心律失常。
（1）病因特發(fā)性、家族遺傳性和病毒感染，其中，病毒性心肌炎是最主要原因。
（2）病理以心腔擴(kuò)張為主，肉眼可見心室擴(kuò)張；室壁多變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠狀動(dòng)脈多無(wú)改變。組織學(xué)為非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，特別是程度不同的纖維化等病變混合存在，男性發(fā)病率高于女性。
（3）臨床表現(xiàn)①癥狀起病緩慢，有氣急，甚至端坐呼吸，浮腫和肝大等充血性心力衰竭的癥狀和體征。部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。②體征：主要體征為心臟擴(kuò)大，75%的病例可聽到第三或第四心音呈奔馬律。常合并各種類型的心律失常。
（4）診斷與鑒別診斷本病缺乏特異性診斷指標(biāo)，臨床上看到心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者時(shí)，如超聲心動(dòng)圖證實(shí)有心腔擴(kuò)大與心臟彌漫性搏動(dòng)減弱，即應(yīng)考慮有本病的可能，但應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病。
（5）治療和預(yù)后治療原則是針對(duì)充血性心力衰竭和各種心律失常。一般是限制體力活動(dòng)，低鹽飲食，應(yīng)用洋地黃和利尿劑，但洋地黃應(yīng)慎用，以免中毒。
在洋地黃、利尿劑治療的同時(shí)，選用β受休阻滯劑，鈣通道阻滯劑，血管擴(kuò)張劑及血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）抑制劑等，從小劑量開始，視癥狀、體征調(diào)整用量，長(zhǎng)期口服。對(duì)一些重癥晚期患者，在強(qiáng)心、利尿、血管擴(kuò)張劑和ACE抑制劑等用藥基礎(chǔ)上，植入DDD型起搏器。應(yīng)防治病毒感染、高血壓、糖尿病、飲酒、營(yíng)養(yǎng)障礙等使病情惡化的因素。心臟移植術(shù)作為治療嚴(yán)重心臟病的方法已逐被公認(rèn)。
（二）肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy）
肥厚型心肌病是以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病，分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。
（1）病因常染色體顯性遺傳疾病，肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素。
（2）病理肥厚型心肌病的特征為不均等的心室間隔增厚ASH.亦有心肌均勻肥厚/心尖部肥厚的類型。組織學(xué)特征為心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂。左心室間隔部的心肌細(xì)胞尤其如此。
（3）臨床表現(xiàn)①癥狀：部分患者可無(wú)自覺癥狀，許多患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難。伴有流出道梗阻的患者可在起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)眩暈，甚至神志喪失等。②體征：體格檢查可有心臟輕度增大，能聽到第四心音；流出道梗阻者，胸骨左緣34肋間有較粗糙的噴射性收縮期雜音，多為機(jī)能性雜音，心尖部也?？陕牭绞湛s期雜音。
（4）診斷和鑒別診斷對(duì)臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病的患者，如患者較年輕，診斷冠心病依據(jù)不充分又不能用其他心臟病來(lái)解釋，則應(yīng)想到本病的可能。結(jié)合心電圖、超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管檢查作出診斷。如有陽(yáng)性家族史（猝死，心臟增大等）更有助于診斷。
與高血壓心臟病、冠心病、先天性心血管病、主動(dòng)脈瓣狹窄等相鑒別。通過(guò)超聲，心血管造影，心肌活檢等方法。
（5）治療治療的原則為弛緩肥厚的心肌，防止心動(dòng)過(guò)速及維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常。主張應(yīng)用β受體阻滯劑如普萘洛爾及鈣通道阻滯劑硝苯吡啶治療。對(duì)重癥梗阻性患者可作介入或手術(shù)治療，植DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室間隔心肌。
肥厚型心肌病的擴(kuò)張型心肌病用擴(kuò)張型心肌病伴有心力衰竭時(shí)的治療措施進(jìn)行治療。
對(duì)患者進(jìn)行生活指導(dǎo)，提醒患者避免激烈運(yùn)動(dòng)、持重或屏氣等，減少猝死的發(fā)生。本病進(jìn)展緩慢，應(yīng)長(zhǎng)期隨訪，并對(duì)其直系親屬進(jìn)行心電圖、超聲心動(dòng)圖等檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)家族中的其他HCM患者。
（三）限制型心肌?。╮estrictivecardiomyopathy）
限制型心肌病主要特征是心室的舒張充盈受阻。以心臟間質(zhì)纖維化增生（EMF）為其主要病理變化，即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限。以發(fā)熱，全身倦怠為初始癥狀，白細(xì)胞增多，特別是嗜酸性粒細(xì)胞增多較為明顯，本病和成纖維性壁性心內(nèi)膜炎伴有嗜酸性細(xì)胞增多癥有關(guān)。以后逐漸出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等心力衰竭癥狀。又稱縮窄性心內(nèi)膜炎。
心電圖呈竇性心動(dòng)過(guò)速，心房肥大，T波低平或倒置。
本病預(yù)后較差，只能對(duì)癥治療。心力衰竭對(duì)常規(guī)治療反應(yīng)不佳，往往成為難治性心衰，栓塞并發(fā)癥較多，可考慮使用抗凝藥物。近年用手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜效果較好，肝硬化出現(xiàn)前可作心臟移植。
（四）致心律失常型右室心肌病
1.病理特征：
致心律失常型右室心肌病其特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換，起初為局灶性，逐漸呈全心彌漫性受累。
2.病因有時(shí)左心室亦可受累，而間隔相對(duì)很少受累。常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳。
3.臨床常表現(xiàn)為心律失常、右心擴(kuò)大和猝死。
4.治療應(yīng)控制室性心律失常。高?；颊呖芍踩肼癫厥阶詣?dòng)心臟復(fù)律除顫器。
（五）未分類心肌病
1.分類未分類心肌病是指不適合歸類于上述類型的心肌?。ㄈ鐝椥岳w維增生癥、非致密性心肌病、心室擴(kuò)張甚輕而收縮功能減弱、線粒體受累）。
2.病因心律失常和傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病可能是心肌病的原因。
心肌炎（重要考點(diǎn)）
心肌炎指心肌本身的炎性病變。
（一）病因
感染性心肌疾病中最主要的是病毒性心肌炎，常見病毒為CoxsackieA，B，ECHO，脊灰病毒，流感和皰疹病毒等。
病毒作用于心肌的方式有：①病毒直接侵犯心?、谛募?nèi)小血管損傷；③免疫機(jī)制產(chǎn)生的心肌損傷等；④毒素?fù)p害心肌。
（二）病理
急性病毒性心肌炎的組織學(xué)特征為，心肌細(xì)胞的融解，間質(zhì)水腫，單核細(xì)胞浸潤(rùn)等
（三）臨床表現(xiàn)和診斷
1.癥狀約半數(shù)于發(fā)病前1～3周有病毒感染前驅(qū)癥狀即所謂"感冒"樣癥狀或惡心、嘔吐等消化道癥狀。然后出現(xiàn)心悸、胸痛、呼吸困難、浮腫甚至AdamsStokes綜合征。
2.體征體檢可見與發(fā)熱程度不平行的心動(dòng)過(guò)速，各種心律失常，可聽到第三心音或雜音?；蛴蓄i靜脈怒張、肺部啰音、肝腫大等心力衰竭體征。重癥可出現(xiàn)心源性休克。
3.EGG心電圖可見ST-T改變，R波降低，病理性Q波和各種心律失常，特別是房室傳導(dǎo)阻滯，室性期前收縮等。超聲心動(dòng)圖檢查可示左心室壁彌漫性（或局限性）收縮幅度減低，可以有左心室增大等。
4.化驗(yàn)檢查血清學(xué)檢查CK、AST.LDH增高，血沉加快，白細(xì)胞增多，C反應(yīng)蛋白增加等有助于診斷。血清病毒中和抗體、血凝抑制抗體或補(bǔ)體結(jié)合抗體需反復(fù)測(cè)定。反復(fù)進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢有助于本病的診斷、病情和預(yù)后判斷。病毒感染心肌的確診有賴于心內(nèi)膜、心肌或心包組織內(nèi)病毒、病毒抗原或病毒基因片段的檢出。
（四）治療
急性心肌炎患者應(yīng)安靜臥床及補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，治療主要是針對(duì)心力衰竭，使用利尿劑、血管擴(kuò)張劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）抑制劑。洋地黃因易中毒而慎用。完全性房室傳導(dǎo)阻滯可考慮使用臨時(shí)性起搏器。目前不主張?jiān)缙谑褂锰瞧べ|(zhì)激素，但對(duì)有房室傳導(dǎo)阻滯、難治性心力衰竭、重癥患者或考慮有自身免疫的情況下則可慎用?；疾∵^(guò)疲或睡眠不足，可短期內(nèi)死亡，故安靜臥床休息有重要治療意義。