患兒幾乎都是早產兒,足月兒僅約5%。產母病史常示貧血、產前子宮出血、剖宮產、臀位產和多胎兒或妊娠高血壓綜合征、糖尿病和分娩異常。
出生時心跳、呼吸亦可完全正常。一般出生后立即開始或在6小時內逐漸出現(xiàn)呼吸困難、青紫,伴呼氣性呻吟、吸氣性三凹征,并進行性加重。胸腹呼吸動作不協(xié)調,呼吸由快轉慢、不規(guī)則或呼吸暫停,青紫明顯。經急救后呼吸可好轉,但過后又復發(fā),常呈原發(fā)性發(fā)作,程度漸次加重,持續(xù)時間延長,發(fā)作間隔縮短。體溫不穩(wěn)定,往往不升。死亡多發(fā)生在出生后48小時內。部分病例經治療病情漸漸緩解,病程如能超過72小時,肺成熟度增加,則多數(shù)患兒能逐漸康復。
診斷
1、病史: 多系早產、刮宮產兒,或有窒息史、孕母有糖尿病、妊娠高血壓綜合征等。
生后6~12小時內出現(xiàn)進行性呼吸困難。
2、體征:患兒呆鈍,面色灰白或青紫,四肢松弛。出現(xiàn)進行性呼吸困難、呼氣性呻吟及吸氣性三凹征。心率先快后慢,心音由強轉弱,胸骨左緣可聽到收縮期雜音。呼吸頻率60-100次/分或更快,呼吸節(jié)律不規(guī)則,間有暫停,兩肺呼吸音減低,早期肺部羅音常不明顯,以后可聽到細濕羅音,叩診可出現(xiàn)濁音。肝臟可增大。
3、輔助檢查:羊水泡沫試驗、胃液振蕩試驗均呈陰性;羊水卵磷脂和鞘磷脂(L/S)<2∶1;血pH值、PaO2、HCO3-降低而PCO2、BE增高,呈代謝性酸中毒。血鉀早期常增高,恢復期利尿后可降低。肺部X線檢查早期兩肺有細小顆粒陰影,最后兩肺均不透明變白,伴有黑色“支氣管充氣征”。X線檢查應在用正壓呼吸前進行,否則萎陷不久的肺泡可以重新張開使胸片無陽性表現(xiàn)。
輔助檢查
1.羊水檢查:出生前經羊膜穿刺,或出生時留取破膜的羊水,作泡沫試驗及卵磷脂和鞘磷脂比值檢查。
泡沫試驗:取等量羊水置于5個小試管中,加入不等量的純酒精,用力振蕩15秒鐘,靜置15分鐘后觀察泡沫的形成。若為本病,用很少量酒精即能阻止羊水泡沫的形成。
卵磷脂和鞘磷脂:肺發(fā)育成熟者,羊水中的卵磷脂(L)達3.5mg/dl,與鞘磷脂(S)的比值(L/S)應為2~3∶1.若L/S<2∶1,示為肺發(fā)育不良。
2.胃液振蕩試驗:胃液1ml加95%酒精1ml,振蕩15秒后靜置15分鐘,如果沿管壁仍有一圈泡沫為陽性,可初步除外HMD,陰性則提示本病。假陽性只1%,但假陰性可達10%,抽胃液時間越晚,假陰性越多,因羊水已進入腸道。
3.羊水磷脂酰甘油(PG)測定:出生后咽部或氣管吸出物作PG測定能早期提示發(fā)病可能。
4.血液檢查:血pH值、PaO2、HCO3-降低而PCO2、BE增高,呈代謝性酸中毒。血鉀早期常增高,恢復期利尿后可降低。
5.肺部X線檢查:按病情輕重可分四級。
第一級為細粟粒狀毛玻璃樣陰影,兩肺透亮度減低。
第二級除粟粒陰影外可見超出心影的空支氣管影;
第三級除上述影像外,心緣與隔緣模糊。
第四級為廣泛的白色陰影稱"白色肺",其中有黑色的禿葉樹枝狀空支氣管樹影由肺門向外周放射伸展至末梢氣道,形成"支氣管充氣征".用高壓氧通入肺內,X線變化可獲改善。
鑒別診斷
1、B群β溶血性鏈球菌(GBS)感染 國內甚少見。臨床表現(xiàn)與胸片均像HMD,但患兒常有胎膜早破或產程延長史,其母宮頸拭子GBS培養(yǎng)陽性,患兒胃液或氣管抽吸物可發(fā)現(xiàn)鏈狀排列的革蘭氏陽性球菌,尿液鏈球菌抗原試驗陽性。不能除外GBS感染時,可試用青霉素。
2、濕肺 多發(fā)生于足月兒或剖宮產兒。病情較輕,病程較短,預后良好。胃液振蕩試驗陽性,胸片無HMD表現(xiàn),肺氣腫、肺瘀血、葉間積液較常見,偶有胸腔少量積液。
3、胎糞吸入性肺炎 多見于足月兒、過期產兒,有窒息及胎糞吸入史。胃液振蕩試驗陽性,胸片有不規(guī)則斑片狀陰影,肺氣腫明顯。
4、另需要與先天性心肺畸形、先天性代謝病、原發(fā)性肺不張,肺炎、肺出血、肺水腫、氣胸、顱內出血、膈疝以及嚴重貧血或紅細胞增多癥等鑒別診斷。足月兒要與成人型RDS鑒別。
出生時心跳、呼吸亦可完全正常。一般出生后立即開始或在6小時內逐漸出現(xiàn)呼吸困難、青紫,伴呼氣性呻吟、吸氣性三凹征,并進行性加重。胸腹呼吸動作不協(xié)調,呼吸由快轉慢、不規(guī)則或呼吸暫停,青紫明顯。經急救后呼吸可好轉,但過后又復發(fā),常呈原發(fā)性發(fā)作,程度漸次加重,持續(xù)時間延長,發(fā)作間隔縮短。體溫不穩(wěn)定,往往不升。死亡多發(fā)生在出生后48小時內。部分病例經治療病情漸漸緩解,病程如能超過72小時,肺成熟度增加,則多數(shù)患兒能逐漸康復。
診斷
1、病史: 多系早產、刮宮產兒,或有窒息史、孕母有糖尿病、妊娠高血壓綜合征等。
生后6~12小時內出現(xiàn)進行性呼吸困難。
2、體征:患兒呆鈍,面色灰白或青紫,四肢松弛。出現(xiàn)進行性呼吸困難、呼氣性呻吟及吸氣性三凹征。心率先快后慢,心音由強轉弱,胸骨左緣可聽到收縮期雜音。呼吸頻率60-100次/分或更快,呼吸節(jié)律不規(guī)則,間有暫停,兩肺呼吸音減低,早期肺部羅音常不明顯,以后可聽到細濕羅音,叩診可出現(xiàn)濁音。肝臟可增大。
3、輔助檢查:羊水泡沫試驗、胃液振蕩試驗均呈陰性;羊水卵磷脂和鞘磷脂(L/S)<2∶1;血pH值、PaO2、HCO3-降低而PCO2、BE增高,呈代謝性酸中毒。血鉀早期常增高,恢復期利尿后可降低。肺部X線檢查早期兩肺有細小顆粒陰影,最后兩肺均不透明變白,伴有黑色“支氣管充氣征”。X線檢查應在用正壓呼吸前進行,否則萎陷不久的肺泡可以重新張開使胸片無陽性表現(xiàn)。
輔助檢查
1.羊水檢查:出生前經羊膜穿刺,或出生時留取破膜的羊水,作泡沫試驗及卵磷脂和鞘磷脂比值檢查。
泡沫試驗:取等量羊水置于5個小試管中,加入不等量的純酒精,用力振蕩15秒鐘,靜置15分鐘后觀察泡沫的形成。若為本病,用很少量酒精即能阻止羊水泡沫的形成。
卵磷脂和鞘磷脂:肺發(fā)育成熟者,羊水中的卵磷脂(L)達3.5mg/dl,與鞘磷脂(S)的比值(L/S)應為2~3∶1.若L/S<2∶1,示為肺發(fā)育不良。
2.胃液振蕩試驗:胃液1ml加95%酒精1ml,振蕩15秒后靜置15分鐘,如果沿管壁仍有一圈泡沫為陽性,可初步除外HMD,陰性則提示本病。假陽性只1%,但假陰性可達10%,抽胃液時間越晚,假陰性越多,因羊水已進入腸道。
3.羊水磷脂酰甘油(PG)測定:出生后咽部或氣管吸出物作PG測定能早期提示發(fā)病可能。
4.血液檢查:血pH值、PaO2、HCO3-降低而PCO2、BE增高,呈代謝性酸中毒。血鉀早期常增高,恢復期利尿后可降低。
5.肺部X線檢查:按病情輕重可分四級。
第一級為細粟粒狀毛玻璃樣陰影,兩肺透亮度減低。
第二級除粟粒陰影外可見超出心影的空支氣管影;
第三級除上述影像外,心緣與隔緣模糊。
第四級為廣泛的白色陰影稱"白色肺",其中有黑色的禿葉樹枝狀空支氣管樹影由肺門向外周放射伸展至末梢氣道,形成"支氣管充氣征".用高壓氧通入肺內,X線變化可獲改善。
鑒別診斷
1、B群β溶血性鏈球菌(GBS)感染 國內甚少見。臨床表現(xiàn)與胸片均像HMD,但患兒常有胎膜早破或產程延長史,其母宮頸拭子GBS培養(yǎng)陽性,患兒胃液或氣管抽吸物可發(fā)現(xiàn)鏈狀排列的革蘭氏陽性球菌,尿液鏈球菌抗原試驗陽性。不能除外GBS感染時,可試用青霉素。
2、濕肺 多發(fā)生于足月兒或剖宮產兒。病情較輕,病程較短,預后良好。胃液振蕩試驗陽性,胸片無HMD表現(xiàn),肺氣腫、肺瘀血、葉間積液較常見,偶有胸腔少量積液。
3、胎糞吸入性肺炎 多見于足月兒、過期產兒,有窒息及胎糞吸入史。胃液振蕩試驗陽性,胸片有不規(guī)則斑片狀陰影,肺氣腫明顯。
4、另需要與先天性心肺畸形、先天性代謝病、原發(fā)性肺不張,肺炎、肺出血、肺水腫、氣胸、顱內出血、膈疝以及嚴重貧血或紅細胞增多癥等鑒別診斷。足月兒要與成人型RDS鑒別。

