隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP）是經(jīng)典的中間型（交界性）纖維組織細(xì)胞腫瘤的代表。由于DFSP易局部復(fù)發(fā)，也常被稱為惡性潛能未定的潛在低度惡性腫瘤。DFSP的浸潤(rùn)生長(zhǎng)能力很低，極少發(fā)生轉(zhuǎn)移，因此不是真正的惡性腫瘤。1890年Taglor首次報(bào)道此病。1924年Darier等將其描述為“進(jìn)行性復(fù)發(fā)性真皮纖維瘤”。1925年Hoffmann將其命名為DFSP.在臨床上DFSP并不非常罕見，但是常易被誤診為良性腫瘤而做一般性的切除處理，往往導(dǎo)致其復(fù)發(fā)，有的甚至轉(zhuǎn)化為真正惡性的纖維肉瘤或惡性纖維組織細(xì)胞瘤而難以徹底切除。因此，DFSP的早期診斷非常重要，但是其診斷沒有可靠的影像學(xué)檢查等輔助手段，只能依靠病理診斷來(lái)確診。
肉眼所見DFSP好發(fā)于青壯年，男性稍多于女性，病變部位主要是軀干和四肢近側(cè)端的真皮組織，臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性持續(xù)緩慢生長(zhǎng)的單個(gè)結(jié)節(jié)，呈隆起狀、瘢痕樣或斑塊狀，個(gè)別報(bào)道見有多結(jié)節(jié)融合成分葉狀的。瘤體大小不一，直徑約為0.5－12cm，切面灰白，無(wú)包膜，邊緣尚清，不與筋膜和肌肉組織粘連。如果單純地根據(jù)其生長(zhǎng)緩慢，境界清晰，表皮完整，早期活動(dòng)度好，以及患者自覺一般狀況良好等情況，很容易把DFSP主觀地誤診為良性腫瘤。臨床上一旦發(fā)現(xiàn)位于軀干和四肢近側(cè)端的隆起于皮膚的或呈淡紅、淡蘭紫色的無(wú)痛性質(zhì)硬結(jié)節(jié)，就應(yīng)該考慮到可能是DFSP.
顯微結(jié)構(gòu)DFSP的瘤細(xì)胞較為豐富，呈梭形，大小形態(tài)較一致。瘤細(xì)胞和膠原纖維常呈席紋狀、輪輔狀、編織狀、旋渦狀或束狀排列。上述比較特殊的細(xì)胞排列方式有助于DFSP的鑒別診斷，但是它們并非是DFSP所特有的，不能單獨(dú)作為確診依據(jù)。在DFSP中很少見或沒有巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、炎癥細(xì)胞和出血壞死。當(dāng)瘤體較大時(shí)，DFSP的組織結(jié)構(gòu)和形態(tài)變化并不均一。在其瘤體淺表層，瘤細(xì)胞在膠原纖維間分散排列，相似于真皮纖維瘤。腫瘤可浸潤(rùn)到表皮下或留有一個(gè)未受累的表皮帶，其上方的表皮一般沒有增生，常萎縮變薄。DFSP的瘤細(xì)胞雖然局灶豐富，可見輕度異型和個(gè)別核分裂像，但是沒有明顯的異型性，只是出現(xiàn)了形態(tài)轉(zhuǎn)化的交界性病變，缺乏明確的惡性特征而不能診斷為肉瘤。目前從組織病理上一般可將DFSP分為普通型、粘液型、纖維瘤型、黑色素型、巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤樣型、萎縮型和混合型等多種類型。由于DFSP的組織結(jié)構(gòu)通常不典型，并且在較重或復(fù)發(fā)的DFSP中常見形態(tài)多樣性，其病理診斷，尤其是早期確診，是比較復(fù)雜和困難的。
3分子標(biāo)記在DFSP的病理診斷中，組織學(xué)特點(diǎn)和臨床資料是主要的依據(jù)，免疫組織化學(xué)有助于鑒別診斷。在免疫組化染色中，DFSP瘤細(xì)胞對(duì)波形蛋白（Vimentin）呈強(qiáng)而彌漫性的陽(yáng)性反應(yīng)；CD34一般呈強(qiáng)而彌漫性的陽(yáng)性反應(yīng)，陽(yáng)性率為72－92%.溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性陽(yáng)性反應(yīng)；平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）在DFSP的表達(dá)陽(yáng)性率為50－95%，但是其表達(dá)常不穩(wěn)定并且常呈局灶性。
肉眼所見DFSP好發(fā)于青壯年，男性稍多于女性，病變部位主要是軀干和四肢近側(cè)端的真皮組織，臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性持續(xù)緩慢生長(zhǎng)的單個(gè)結(jié)節(jié)，呈隆起狀、瘢痕樣或斑塊狀，個(gè)別報(bào)道見有多結(jié)節(jié)融合成分葉狀的。瘤體大小不一，直徑約為0.5－12cm，切面灰白，無(wú)包膜，邊緣尚清，不與筋膜和肌肉組織粘連。如果單純地根據(jù)其生長(zhǎng)緩慢，境界清晰，表皮完整，早期活動(dòng)度好，以及患者自覺一般狀況良好等情況，很容易把DFSP主觀地誤診為良性腫瘤。臨床上一旦發(fā)現(xiàn)位于軀干和四肢近側(cè)端的隆起于皮膚的或呈淡紅、淡蘭紫色的無(wú)痛性質(zhì)硬結(jié)節(jié)，就應(yīng)該考慮到可能是DFSP.
顯微結(jié)構(gòu)DFSP的瘤細(xì)胞較為豐富，呈梭形，大小形態(tài)較一致。瘤細(xì)胞和膠原纖維常呈席紋狀、輪輔狀、編織狀、旋渦狀或束狀排列。上述比較特殊的細(xì)胞排列方式有助于DFSP的鑒別診斷，但是它們并非是DFSP所特有的，不能單獨(dú)作為確診依據(jù)。在DFSP中很少見或沒有巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、炎癥細(xì)胞和出血壞死。當(dāng)瘤體較大時(shí)，DFSP的組織結(jié)構(gòu)和形態(tài)變化并不均一。在其瘤體淺表層，瘤細(xì)胞在膠原纖維間分散排列，相似于真皮纖維瘤。腫瘤可浸潤(rùn)到表皮下或留有一個(gè)未受累的表皮帶，其上方的表皮一般沒有增生，常萎縮變薄。DFSP的瘤細(xì)胞雖然局灶豐富，可見輕度異型和個(gè)別核分裂像，但是沒有明顯的異型性，只是出現(xiàn)了形態(tài)轉(zhuǎn)化的交界性病變，缺乏明確的惡性特征而不能診斷為肉瘤。目前從組織病理上一般可將DFSP分為普通型、粘液型、纖維瘤型、黑色素型、巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤樣型、萎縮型和混合型等多種類型。由于DFSP的組織結(jié)構(gòu)通常不典型，并且在較重或復(fù)發(fā)的DFSP中常見形態(tài)多樣性，其病理診斷，尤其是早期確診，是比較復(fù)雜和困難的。
3分子標(biāo)記在DFSP的病理診斷中，組織學(xué)特點(diǎn)和臨床資料是主要的依據(jù)，免疫組織化學(xué)有助于鑒別診斷。在免疫組化染色中，DFSP瘤細(xì)胞對(duì)波形蛋白（Vimentin）呈強(qiáng)而彌漫性的陽(yáng)性反應(yīng)；CD34一般呈強(qiáng)而彌漫性的陽(yáng)性反應(yīng)，陽(yáng)性率為72－92%.溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性陽(yáng)性反應(yīng)；平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）在DFSP的表達(dá)陽(yáng)性率為50－95%，但是其表達(dá)常不穩(wěn)定并且常呈局灶性。