隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP）是經典的中間型（交界性）纖維組織細胞腫瘤的代表。由于DFSP易局部復發(fā)，也常被稱為惡性潛能未定的潛在低度惡性腫瘤。DFSP的浸潤生長能力很低，極少發(fā)生轉移，因此不是真正的惡性腫瘤。1890年Taglor首次報道此病。1924年Darier等將其描述為“進行性復發(fā)性真皮纖維瘤”。1925年Hoffmann將其命名為DFSP.在臨床上DFSP并不非常罕見，但是常易被誤診為良性腫瘤而做一般性的切除處理，往往導致其復發(fā)，有的甚至轉化為真正惡性的纖維肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤而難以徹底切除。因此，DFSP的早期診斷非常重要，但是其診斷沒有可靠的影像學檢查等輔助手段，只能依靠病理診斷來確診。
肉眼所見DFSP好發(fā)于青壯年，男性稍多于女性，病變部位主要是軀干和四肢近側端的真皮組織，臨床表現為無痛性持續(xù)緩慢生長的單個結節(jié)，呈隆起狀、瘢痕樣或斑塊狀，個別報道見有多結節(jié)融合成分葉狀的。瘤體大小不一，直徑約為0.5－12cm，切面灰白，無包膜，邊緣尚清，不與筋膜和肌肉組織粘連。如果單純地根據其生長緩慢，境界清晰，表皮完整，早期活動度好，以及患者自覺一般狀況良好等情況，很容易把DFSP主觀地誤診為良性腫瘤。臨床上一旦發(fā)現位于軀干和四肢近側端的隆起于皮膚的或呈淡紅、淡蘭紫色的無痛性質硬結節(jié)，就應該考慮到可能是DFSP.
顯微結構DFSP的瘤細胞較為豐富，呈梭形，大小形態(tài)較一致。瘤細胞和膠原纖維常呈席紋狀、輪輔狀、編織狀、旋渦狀或束狀排列。上述比較特殊的細胞排列方式有助于DFSP的鑒別診斷，但是它們并非是DFSP所特有的，不能單獨作為確診依據。在DFSP中很少見或沒有巨細胞、黃色瘤細胞、泡沫細胞、炎癥細胞和出血壞死。當瘤體較大時，DFSP的組織結構和形態(tài)變化并不均一。在其瘤體淺表層，瘤細胞在膠原纖維間分散排列，相似于真皮纖維瘤。腫瘤可浸潤到表皮下或留有一個未受累的表皮帶，其上方的表皮一般沒有增生，常萎縮變薄。DFSP的瘤細胞雖然局灶豐富，可見輕度異型和個別核分裂像，但是沒有明顯的異型性，只是出現了形態(tài)轉化的交界性病變，缺乏明確的惡性特征而不能診斷為肉瘤。目前從組織病理上一般可將DFSP分為普通型、粘液型、纖維瘤型、黑色素型、巨細胞纖維母細胞瘤樣型、萎縮型和混合型等多種類型。由于DFSP的組織結構通常不典型，并且在較重或復發(fā)的DFSP中常見形態(tài)多樣性，其病理診斷，尤其是早期確診，是比較復雜和困難的。
3分子標記在DFSP的病理診斷中，組織學特點和臨床資料是主要的依據，免疫組織化學有助于鑒別診斷。在免疫組化染色中，DFSP瘤細胞對波形蛋白（Vimentin）呈強而彌漫性的陽性反應；CD34一般呈強而彌漫性的陽性反應，陽性率為72－92%.溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性陽性反應；平滑肌肌動蛋白（SMA）在DFSP的表達陽性率為50－95%，但是其表達常不穩(wěn)定并且常呈局灶性。
肉眼所見DFSP好發(fā)于青壯年，男性稍多于女性，病變部位主要是軀干和四肢近側端的真皮組織，臨床表現為無痛性持續(xù)緩慢生長的單個結節(jié)，呈隆起狀、瘢痕樣或斑塊狀，個別報道見有多結節(jié)融合成分葉狀的。瘤體大小不一，直徑約為0.5－12cm，切面灰白，無包膜，邊緣尚清，不與筋膜和肌肉組織粘連。如果單純地根據其生長緩慢，境界清晰，表皮完整，早期活動度好，以及患者自覺一般狀況良好等情況，很容易把DFSP主觀地誤診為良性腫瘤。臨床上一旦發(fā)現位于軀干和四肢近側端的隆起于皮膚的或呈淡紅、淡蘭紫色的無痛性質硬結節(jié)，就應該考慮到可能是DFSP.
顯微結構DFSP的瘤細胞較為豐富，呈梭形，大小形態(tài)較一致。瘤細胞和膠原纖維常呈席紋狀、輪輔狀、編織狀、旋渦狀或束狀排列。上述比較特殊的細胞排列方式有助于DFSP的鑒別診斷，但是它們并非是DFSP所特有的，不能單獨作為確診依據。在DFSP中很少見或沒有巨細胞、黃色瘤細胞、泡沫細胞、炎癥細胞和出血壞死。當瘤體較大時，DFSP的組織結構和形態(tài)變化并不均一。在其瘤體淺表層，瘤細胞在膠原纖維間分散排列，相似于真皮纖維瘤。腫瘤可浸潤到表皮下或留有一個未受累的表皮帶，其上方的表皮一般沒有增生，常萎縮變薄。DFSP的瘤細胞雖然局灶豐富，可見輕度異型和個別核分裂像，但是沒有明顯的異型性，只是出現了形態(tài)轉化的交界性病變，缺乏明確的惡性特征而不能診斷為肉瘤。目前從組織病理上一般可將DFSP分為普通型、粘液型、纖維瘤型、黑色素型、巨細胞纖維母細胞瘤樣型、萎縮型和混合型等多種類型。由于DFSP的組織結構通常不典型，并且在較重或復發(fā)的DFSP中常見形態(tài)多樣性，其病理診斷，尤其是早期確診，是比較復雜和困難的。
3分子標記在DFSP的病理診斷中，組織學特點和臨床資料是主要的依據，免疫組織化學有助于鑒別診斷。在免疫組化染色中，DFSP瘤細胞對波形蛋白（Vimentin）呈強而彌漫性的陽性反應；CD34一般呈強而彌漫性的陽性反應，陽性率為72－92%.溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性陽性反應；平滑肌肌動蛋白（SMA）在DFSP的表達陽性率為50－95%，但是其表達常不穩(wěn)定并且常呈局灶性。