系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一自身免疫病，血清出現(xiàn)多種自身抗體和大量免疫復(fù)合物，造成組織損傷，臨床可以出現(xiàn)各個(gè)系統(tǒng)和臟器損害的癥狀。
1.病因
病因不明，SLE是免疫調(diào)節(jié)紊亂所致的一種慢性炎癥性疾病，以青年婦女多見(jiàn)，多種特異性自身抗體，典型的自身免疫性疾病。研究提示與遺傳、性激素、環(huán)境等多種因素有關(guān)。5年生存率為98%，10年生存率為84%.
2.臨床表現(xiàn)：
（1）一般情況。SLE以青年女性多見(jiàn)，育齡婦女占病人的90%～95%.臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣無(wú)固定模式，病程遷延，反復(fù)發(fā)作，起病形式多樣，可為暴發(fā)性、急性或隱匿性；可僅有單一器官受累，也可多個(gè)系統(tǒng)同時(shí)受累。發(fā)病誘發(fā)因素有日曬、感染、妊娠、分娩、藥物、手術(shù)等。多數(shù)有發(fā)熱、乏力、消瘦等全身癥狀。
（2）皮膚與黏膜。SLE有多種皮疹，如面頰部蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過(guò)敏、下肢網(wǎng)狀青斑、口腔潰瘍、脫發(fā)或雷諾現(xiàn)象（典型皮膚改變包括3個(gè)時(shí)期：手指蒼白，并伴有疼痛到上述部位皮膚變?yōu)樽仙?，最后原紫色皮膚又變?yōu)榧t色）。
（3）關(guān)節(jié)與肌肉。85%有關(guān)節(jié)受累，常見(jiàn)部位近端指間關(guān)節(jié)、腕、足、膝、踝等，對(duì)稱分布，多無(wú)骨質(zhì)破壞與畸形。長(zhǎng)期用糖皮質(zhì)激素者5%～8%發(fā)生股骨頭或肱骨頭無(wú)菌壞死。40%病例有肌痛，有時(shí)出現(xiàn)肌炎。
（4）漿膜。1/3病例有單或雙側(cè)胸膜炎、心包炎或腹膜炎。
（5）腎。幾乎所有患者的腎組織均有病理變化，有臨床表現(xiàn)者約75%，因腎臟損傷造成尿毒癥死亡是SLE的常見(jiàn)原因。
（6）其他。心、肺、消化道與神經(jīng)系統(tǒng)均可受累；周圍血象可見(jiàn)一系至三系減少，其中白細(xì)胞和血小板下降，自身免疫性的貧血對(duì)診斷有意義。
1.病因
病因不明，SLE是免疫調(diào)節(jié)紊亂所致的一種慢性炎癥性疾病，以青年婦女多見(jiàn)，多種特異性自身抗體，典型的自身免疫性疾病。研究提示與遺傳、性激素、環(huán)境等多種因素有關(guān)。5年生存率為98%，10年生存率為84%.
2.臨床表現(xiàn)：
（1）一般情況。SLE以青年女性多見(jiàn)，育齡婦女占病人的90%～95%.臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣無(wú)固定模式，病程遷延，反復(fù)發(fā)作，起病形式多樣，可為暴發(fā)性、急性或隱匿性；可僅有單一器官受累，也可多個(gè)系統(tǒng)同時(shí)受累。發(fā)病誘發(fā)因素有日曬、感染、妊娠、分娩、藥物、手術(shù)等。多數(shù)有發(fā)熱、乏力、消瘦等全身癥狀。
（2）皮膚與黏膜。SLE有多種皮疹，如面頰部蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過(guò)敏、下肢網(wǎng)狀青斑、口腔潰瘍、脫發(fā)或雷諾現(xiàn)象（典型皮膚改變包括3個(gè)時(shí)期：手指蒼白，并伴有疼痛到上述部位皮膚變?yōu)樽仙?，最后原紫色皮膚又變?yōu)榧t色）。
（3）關(guān)節(jié)與肌肉。85%有關(guān)節(jié)受累，常見(jiàn)部位近端指間關(guān)節(jié)、腕、足、膝、踝等，對(duì)稱分布，多無(wú)骨質(zhì)破壞與畸形。長(zhǎng)期用糖皮質(zhì)激素者5%～8%發(fā)生股骨頭或肱骨頭無(wú)菌壞死。40%病例有肌痛，有時(shí)出現(xiàn)肌炎。
（4）漿膜。1/3病例有單或雙側(cè)胸膜炎、心包炎或腹膜炎。
（5）腎。幾乎所有患者的腎組織均有病理變化，有臨床表現(xiàn)者約75%，因腎臟損傷造成尿毒癥死亡是SLE的常見(jiàn)原因。
（6）其他。心、肺、消化道與神經(jīng)系統(tǒng)均可受累；周圍血象可見(jiàn)一系至三系減少，其中白細(xì)胞和血小板下降，自身免疫性的貧血對(duì)診斷有意義。