急性白血病的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及診斷——執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試考點

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1.臨床表現(xiàn)
    (1)起病情況。兒童及青年常起病急驟,表現(xiàn)為高熱、貧血、顯著出血傾向。老年人常起病較慢,有乏力、蒼白、低熱及輕微出血,但癥狀明顯后,病情常急轉(zhuǎn)直下。
    (2)發(fā)熱。病程中常有發(fā)熱、熱型不定,出汗較多。一般認(rèn)為感染是發(fā)熱的主要原因。
    (3)出血。以M3型最多見。出血部位可遍及全身,以皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血、口腔出血為常見,其次為胃腸道、泌尿道、子宮出血及顱內(nèi)出血等,顱內(nèi)出血常是致死原因。出血原因主要是血小板減少及功能異常。
    (4)貧血。早期即有貧血,以后隨病情發(fā)展迅速加重。引起貧血的原因主要是幼紅細(xì)胞代謝受到異常增生的白血病細(xì)胞的干擾。
    (5)組織浸潤的表現(xiàn)。
    ①肝、脾及淋巴結(jié)腫大:是常見的體征,以急性淋巴細(xì)胞性白血病較為多見。②骨與關(guān)節(jié):骨髓腔內(nèi)白血病細(xì)胞大量增生,使腔內(nèi)壓力增高,并浸潤、破壞骨皮質(zhì)和骨膜引起疼痛。臨床上常有胸骨下段壓痛,具有一定的診斷意義。③神經(jīng)系統(tǒng):神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞浸潤多發(fā)生在緩解期,以急淋最多見。主要表現(xiàn)有頭痛、嘔吐、頸項強直等腦膜刺激或中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,稱為腦膜或中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病。④其他:口腔黏膜浸潤可致牙齦腫脹、口腔潰瘍,多見于M4、M5患者。皮膚受累較少見,表現(xiàn)為斑丘疹、結(jié)節(jié)或腫塊,多由M4、M5引起。
    2.實驗室檢查
    (1)血象。病程中都有貧血,多為正常細(xì)胞性貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞減少,少數(shù)可輕度增高。大多有血小板減少。白細(xì)胞計數(shù)多為(20~50)×109/L,少數(shù)高于100×109/L或降至1×109/L.分類時可見到原始或幼稚細(xì)胞。
    (2)骨髓象。是白血病的確診依據(jù)。骨髓增生活躍、明顯或極度活躍。某一系列原始細(xì)胞>30%,成熟細(xì)胞少見。除M6外幼紅細(xì)胞均減少。巨核細(xì)胞常減少(M7除外)。
    (3)細(xì)胞化學(xué)染色。細(xì)胞形態(tài)不典型時,可借助細(xì)胞化學(xué)染色鑒別白血病類型。另外,糖原染色(PAS)還可用于鑒別急性紅白血?。◤婈栃裕┖途抻准?xì)胞貧血(多陰性)。詳見下表所示:三種白血病的鑒別
    (4)血生化改變。血清尿酸增高。合并DIC時,可出現(xiàn)凝血機制障礙。出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病時,腦脊液壓力增高,白細(xì)胞數(shù)增高(大于0.01×109/L),蛋白定量增高(大于450mg/L),糖定量減少,可找到白血病細(xì)胞。
    3.診斷
    對原因不明的發(fā)熱、貧血、骨痛,應(yīng)疑及本病。確診依靠骨髓檢查。如骨髓檢查顯示增生明顯或極度活躍,某一系列原始細(xì)胞>30%可確定診斷。因臨床類型與選擇治療方案及判斷預(yù)后有關(guān),故診斷成立后,必須進(jìn)一步分型。