2010年內(nèi)科輔導(dǎo):腎母細(xì)胞瘤

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腎母細(xì)胞瘤又稱腎胚胎瘤或Wilms瘤,是小兒泌尿系統(tǒng)中最常見的惡性腫瘤,約占小兒惡性實體腫瘤的8%~24%。
    (一)病理
    腎母細(xì)胞瘤是從胚胎性腎組織發(fā)生,由間質(zhì)、上皮和胚芽三種成分組成的惡性混合瘤,包括腺體、神經(jīng)、分化程度不同的膠原結(jié)締組織、肌肉、脂肪及軟骨等成分。腫瘤生長迅速,切面均勻呈灰白色,常有出血與梗死,間有囊腔形成。腫瘤與正常腎組織無明顯界限,可早期侵入腎周組織,很少侵入腎盞腎盂。轉(zhuǎn)移途徑同腎癌。
    (二)臨床表現(xiàn)
    多數(shù)在5歲以前發(fā)病,成人偶見,雙側(cè)者約占5%。
    虛弱嬰幼兒腹部包塊是本病的特點。腫塊位于上腹一側(cè)季肋部,表面光滑,中等硬度,無壓痛,有一定活動度。無明顯血尿,常有腹痛、發(fā)熱、高血壓及紅細(xì)胞增多癥。血中腎素活性和促紅細(xì)胞生成素高于正常。晚期出現(xiàn)消瘦、食欲不振、惡心、嘔吐、貧血等癥狀。
    (三)診斷
    嬰幼兒發(fā)現(xiàn)上腹部較光滑包塊,應(yīng)先想到腎母細(xì)胞瘤可能。B超、X線檢查、CT及MRI對診斷有決定意義。B超可檢出腫瘤是來自腎實質(zhì)性腫瘤。靜脈尿路造影所見類似腎癌。CT和MRI可顯示腫瘤范圍及鄰近淋巴結(jié)、器官、腎靜脈和下腔靜脈有無累及。
    (四)治療
    早期經(jīng)腹行患腎切除術(shù),配合放療和化療可顯著提高5年生存率。巨大腫瘤可先行放療,待腫塊縮小后再行手術(shù)治療。綜合治療2年生存率可達(dá)60%~94%。2~3年無復(fù)發(fā)應(yīng)認(rèn)為已治愈。雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤可配合放療和化療行雙側(cè)腫瘤切除術(shù)。