第21章再生障礙性貧血與溶血性貧血
一、A型題：在每小題給出的A、B、C、D四個(gè)選項(xiàng)中。只有一項(xiàng)是最符合題目要求的。
670．外周全血細(xì)胞減少、骨髓增生低下、三系造血細(xì)胞減少，符合
A．白血病
B．骨髓纖維化癥
C．骨髓增生異常綜合征
D．再生障礙性貧血
671．關(guān)于再生障礙性貧血病因的敘述，下列哪項(xiàng)錯(cuò)誤?
A．與乙型肝炎病毒感染有關(guān)
B．抗腫瘤藥對(duì)骨髓的抑制與劑量無關(guān)
C．長(zhǎng)期接觸x線者造血干細(xì)胞數(shù)減少
D．再障患者骨髓CD34+細(xì)胞減少
672．骨髓活檢提示“骨髓脂肪化”，常見于下列哪種疾病?
A．缺鐵性貧血
B．巨幼細(xì)胞性貧血
C．再生障礙性貧血
D．溶血性貧血
673．再生障礙性貧血患者感染以
A．消化道感染最常見
B．泌尿生殖道感染最常見
C．皮膚感染最常見
D．呼吸道感染最常見
674．下列哪項(xiàng)不符合再生障礙性貧血的診斷?
A．全血細(xì)胞減少
B．正細(xì)胞正色素性貧血
C．骨髓內(nèi)非造血細(xì)胞比例增高
D．骨髓局部增生灶可見巨核細(xì)胞增多
675．最易與再生障礙性貧血相混淆的疾病是
A．特發(fā)性血小板減少性紫癜
B．骨髓纖維化
C．骨髓增生異常綜合征
D．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
676．下列疾病常有貧血和脾腫大，除外
A．白血病
B．惡性組織細(xì)胞病
C．再生障礙性貧血
D．地中海貧血
677．下列哪種疾病屬于免疫性溶血性貧血?
A．遺傳性球形細(xì)胞增多癥
B．海洋性貧血
C．新生兒溶血性貧血
D．彌散性血管內(nèi)凝血
678．下列哪項(xiàng)不符合血管內(nèi)溶血的特點(diǎn)?
A．有血紅蛋白尿
B．有血紅蛋白血癥
C．有含鐵血黃素尿
D．游離膽紅素明顯增高
679．慢性溶血的三大特征是
A．發(fā)熱、貧血、出血
B．發(fā)熱、出血、黃疸
C．貧血、黃疽、肝脾腫大
D．發(fā)熱、黃疸、肝功能損害
680．血管外溶血紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所主要是
A．肝
B．脾
C．肺
D．腎
681．下列哪項(xiàng)檢查不是反映慢性溶血性貧血時(shí)骨髓代償增生的證據(jù)？
A．網(wǎng)織紅細(xì)胞增多
B．末梢血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞
C．外周血涂片發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞碎片
D．骨髓幼紅細(xì)胞增生活躍
682．溶血性貧血最合理的治療方法是
A．去除病因
B．給予糖皮質(zhì)激素
C．給予免疫抑制劑
D．脾切除
二、X型題：A、B、C、D四個(gè)選項(xiàng)中至少有兩項(xiàng)是符合題目要求的。請(qǐng)選出所有符合題目要求的答案。
683．引起全血細(xì)胞減少的疾病包括
A．Evans綜合征
B．MDS
C．FanConi貧血
D．PNH
684．再生障礙性貧血與白血病的共同表現(xiàn)是
A．胸骨壓痛
B．淋巴結(jié)腫大
C．感染
D．出血
685．治療再生障礙性貧血的免疫抑制劑包括
A．抗胸腺細(xì)胞球蛋白
B．環(huán)孢素
C．麥考酚嗎乙酯
D．GM-CSF
686．適合治療各種類型再生障礙性貧血的藥物是
A．抗淋巴細(xì)胞球蛋白
B．環(huán)孢素
C．康力龍
D．紅細(xì)胞生成素
687．原位溶血見于
A．骨髓增生異常綜合征
B．巨幼細(xì)胞性貧血
C．無效性紅細(xì)胞生成
D．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白
參考答案：
670．D 671．B 672．C673．D 674．D 675．D 676．C 677．C 678．D 679．C680．B 681．C 682．A 683．ABCD 684．CD 685．ABC 686．BCD687．ABC
670．D ①雖然50％～70％的骨髓增生異常綜合征患者表現(xiàn)為全血減少，但骨髓增生多明顯活躍，僅少部分增生低下。白血病多數(shù)病例骨髓有核細(xì)胞顯著增生。這些都與試題給出的條件不符。②再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，表現(xiàn)為骨髓造血功能低下，全血減少、三系造血細(xì)胞減少。
671．B 再障的病因未明，可能與下列因素有關(guān)：①病毒感染：特別是乙型肝炎病毒、微小病毒B19等；②化學(xué)因素：特別是氯霉素等抗生素?？鼓[瘤藥對(duì)骨髓的抑制與劑量有關(guān)（B錯(cuò)），但抗生素、磺胺類藥物引起的再障與劑量關(guān)系不大，而與個(gè)人敏感性有關(guān)。③x線、放射性核素等。
672．C 再障患者骨髓活檢可發(fā)現(xiàn)造血細(xì)胞減少，骨髓“脂肪化”（由于增生低下的緣故）、靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死。
673．D ①再障患者由于骨髓增生低下，外周血三系減少。白細(xì)胞減少時(shí)，常導(dǎo)致廣泛感染。其中，以呼吸道感染最常見，其次為消化道、泌尿生殖道、皮膚粘膜等。②口腔感染為白血病患者最常見的感染部位。
674．D 再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少。由于外周血紅細(xì)胞減少，可表現(xiàn)為正細(xì)胞正色素性貧血。骨髓增生低下，可導(dǎo)致紅系、粒系及巨核細(xì)胞明顯減少，而表現(xiàn)為骨髓內(nèi)非造血細(xì)胞比例增高。再生障礙性貧血常表現(xiàn)為多部位增生低下，在某些慢性病例可表現(xiàn)為局灶性增生，紅系和粒系細(xì)胞的減少不一定明顯，甚至可以增多，但巨核細(xì)胞大多難以找到（D錯(cuò)）。
675．D 典型陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）患者有發(fā)作性血紅蛋白尿，易于診斷。不典型患者無血紅蛋白尿，表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，骨髓增生低下，此時(shí)與再障甚難鑒別。
676．C 脾腫大是某些造血系統(tǒng)疾病常見體征之一，其病因包括：①溶血性貧血：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、地中海貧血等；②浸潤(rùn)性脾大：白血病、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病等。再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少、貧血、出血、感染等綜合征，一般無脾腫大。
677．C 導(dǎo)致溶血性貧血的原因很多：①遺傳性球形細(xì)胞增多癥是由于紅細(xì)胞膜缺陷，引起的紅細(xì)胞膜異常性溶血性貧血。②海洋性貧血是珠蛋白鏈有一種或幾種的合成受到部分或完全抑制所引起的一組遺傳性溶血性貧血。③新生兒溶血性貧血是同種免疫性溶血性貧血。④彌散性血管內(nèi)凝血屬于血管性溶血性貧血。
678．D
679．C
680．B 血管外溶血時(shí)，單核．巨噬細(xì)胞系統(tǒng)（主要是脾）破壞紅細(xì)胞。單核．巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬裂解紅細(xì)胞后，釋出的血紅蛋白可分解為珠蛋白和血紅素，被進(jìn)一步代謝。
681．C ①慢性溶血性貧血時(shí)，骨髓代償增生，紅系增生活躍，以中幼和晚幼紅細(xì)胞為主。外周血可出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞，通常為晚幼紅細(xì)胞，有時(shí)可見有核紅細(xì)胞。由于骨髓增生，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。②外周血涂片發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞碎片提示紅細(xì)胞本身有缺陷、壽命縮短，并不是骨髓代償增生的證據(jù)。請(qǐng)注意：外周血出現(xiàn)紅細(xì)胞有核碎片，則是骨髓代償增生的表現(xiàn)。
682．A 無論何種類型的貧血，其首要治療都是去除病因。
683．ABCD ABCD都可引起全血細(xì)胞減少。Evans綜合征是自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少。Faneoni貧血為先天性再生障礙性貧血，是一種遺傳性干細(xì)胞質(zhì)異常性疾病。MDS為骨髓增生異常綜合征。PNH為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。
684．CD 再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少、貧血、出血、感染綜合征，一般無肝脾腫大和淋巴結(jié)受累，也無胸骨壓痛。白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病：表現(xiàn)為貧血、出血、感染、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)（肝脾腫大、淋巴結(jié)受累、胸骨下段壓痛）等。
685．ABC 再障的免疫抑制治療包括：①抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白主要用于重型再障的治療；②環(huán)孢素適用于全部再障；③麥考酚嗎乙酯（MMF）、CD，單克隆抗體、環(huán)磷酰胺等也可用于重型再障的治療。GM-csF為粒．單系集落刺激因子，是一種造血生長(zhǎng)因子，起促造血作用，并不是免疫抑制劑，適用于全部再障的治療。
686．BCD ①康力龍（司坦唑醇）是一種雄激素，紅細(xì)胞生成素（EP0）是細(xì)胞調(diào)控因子，兩者都可刺激造血，因此都適合各類再障的治療。②抗淋巴細(xì)胞球蛋白主要用于重型再障的治療，環(huán)孢素適于各類再障的治療。
687．ABC ①原位溶血也稱無效性紅細(xì)胞生成，是指骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋放入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞，可伴有黃疸，其本質(zhì)是一種血管外溶血。常見于骨髓增生異常綜合征、巨幼細(xì)胞性貧血等。②陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是紅細(xì)胞膜獲得性缺陷引起的對(duì)激活補(bǔ)體異常敏感的一種慢性血管內(nèi)溶血（不是血管外溶血）。
一、A型題：在每小題給出的A、B、C、D四個(gè)選項(xiàng)中。只有一項(xiàng)是最符合題目要求的。
670．外周全血細(xì)胞減少、骨髓增生低下、三系造血細(xì)胞減少，符合
A．白血病
B．骨髓纖維化癥
C．骨髓增生異常綜合征
D．再生障礙性貧血
671．關(guān)于再生障礙性貧血病因的敘述，下列哪項(xiàng)錯(cuò)誤?
A．與乙型肝炎病毒感染有關(guān)
B．抗腫瘤藥對(duì)骨髓的抑制與劑量無關(guān)
C．長(zhǎng)期接觸x線者造血干細(xì)胞數(shù)減少
D．再障患者骨髓CD34+細(xì)胞減少
672．骨髓活檢提示“骨髓脂肪化”，常見于下列哪種疾病?
A．缺鐵性貧血
B．巨幼細(xì)胞性貧血
C．再生障礙性貧血
D．溶血性貧血
673．再生障礙性貧血患者感染以
A．消化道感染最常見
B．泌尿生殖道感染最常見
C．皮膚感染最常見
D．呼吸道感染最常見
674．下列哪項(xiàng)不符合再生障礙性貧血的診斷?
A．全血細(xì)胞減少
B．正細(xì)胞正色素性貧血
C．骨髓內(nèi)非造血細(xì)胞比例增高
D．骨髓局部增生灶可見巨核細(xì)胞增多
675．最易與再生障礙性貧血相混淆的疾病是
A．特發(fā)性血小板減少性紫癜
B．骨髓纖維化
C．骨髓增生異常綜合征
D．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
676．下列疾病常有貧血和脾腫大，除外
A．白血病
B．惡性組織細(xì)胞病
C．再生障礙性貧血
D．地中海貧血
677．下列哪種疾病屬于免疫性溶血性貧血?
A．遺傳性球形細(xì)胞增多癥
B．海洋性貧血
C．新生兒溶血性貧血
D．彌散性血管內(nèi)凝血
678．下列哪項(xiàng)不符合血管內(nèi)溶血的特點(diǎn)?
A．有血紅蛋白尿
B．有血紅蛋白血癥
C．有含鐵血黃素尿
D．游離膽紅素明顯增高
679．慢性溶血的三大特征是
A．發(fā)熱、貧血、出血
B．發(fā)熱、出血、黃疸
C．貧血、黃疽、肝脾腫大
D．發(fā)熱、黃疸、肝功能損害
680．血管外溶血紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所主要是
A．肝
B．脾
C．肺
D．腎
681．下列哪項(xiàng)檢查不是反映慢性溶血性貧血時(shí)骨髓代償增生的證據(jù)？
A．網(wǎng)織紅細(xì)胞增多
B．末梢血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞
C．外周血涂片發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞碎片
D．骨髓幼紅細(xì)胞增生活躍
682．溶血性貧血最合理的治療方法是
A．去除病因
B．給予糖皮質(zhì)激素
C．給予免疫抑制劑
D．脾切除
二、X型題：A、B、C、D四個(gè)選項(xiàng)中至少有兩項(xiàng)是符合題目要求的。請(qǐng)選出所有符合題目要求的答案。
683．引起全血細(xì)胞減少的疾病包括
A．Evans綜合征
B．MDS
C．FanConi貧血
D．PNH
684．再生障礙性貧血與白血病的共同表現(xiàn)是
A．胸骨壓痛
B．淋巴結(jié)腫大
C．感染
D．出血
685．治療再生障礙性貧血的免疫抑制劑包括
A．抗胸腺細(xì)胞球蛋白
B．環(huán)孢素
C．麥考酚嗎乙酯
D．GM-CSF
686．適合治療各種類型再生障礙性貧血的藥物是
A．抗淋巴細(xì)胞球蛋白
B．環(huán)孢素
C．康力龍
D．紅細(xì)胞生成素
687．原位溶血見于
A．骨髓增生異常綜合征
B．巨幼細(xì)胞性貧血
C．無效性紅細(xì)胞生成
D．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白
參考答案：
670．D 671．B 672．C673．D 674．D 675．D 676．C 677．C 678．D 679．C680．B 681．C 682．A 683．ABCD 684．CD 685．ABC 686．BCD687．ABC
670．D ①雖然50％～70％的骨髓增生異常綜合征患者表現(xiàn)為全血減少，但骨髓增生多明顯活躍，僅少部分增生低下。白血病多數(shù)病例骨髓有核細(xì)胞顯著增生。這些都與試題給出的條件不符。②再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，表現(xiàn)為骨髓造血功能低下，全血減少、三系造血細(xì)胞減少。
671．B 再障的病因未明，可能與下列因素有關(guān)：①病毒感染：特別是乙型肝炎病毒、微小病毒B19等；②化學(xué)因素：特別是氯霉素等抗生素?？鼓[瘤藥對(duì)骨髓的抑制與劑量有關(guān)（B錯(cuò)），但抗生素、磺胺類藥物引起的再障與劑量關(guān)系不大，而與個(gè)人敏感性有關(guān)。③x線、放射性核素等。
672．C 再障患者骨髓活檢可發(fā)現(xiàn)造血細(xì)胞減少，骨髓“脂肪化”（由于增生低下的緣故）、靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死。
673．D ①再障患者由于骨髓增生低下，外周血三系減少。白細(xì)胞減少時(shí)，常導(dǎo)致廣泛感染。其中，以呼吸道感染最常見，其次為消化道、泌尿生殖道、皮膚粘膜等。②口腔感染為白血病患者最常見的感染部位。
674．D 再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少。由于外周血紅細(xì)胞減少，可表現(xiàn)為正細(xì)胞正色素性貧血。骨髓增生低下，可導(dǎo)致紅系、粒系及巨核細(xì)胞明顯減少，而表現(xiàn)為骨髓內(nèi)非造血細(xì)胞比例增高。再生障礙性貧血常表現(xiàn)為多部位增生低下，在某些慢性病例可表現(xiàn)為局灶性增生，紅系和粒系細(xì)胞的減少不一定明顯，甚至可以增多，但巨核細(xì)胞大多難以找到（D錯(cuò)）。
675．D 典型陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）患者有發(fā)作性血紅蛋白尿，易于診斷。不典型患者無血紅蛋白尿，表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，骨髓增生低下，此時(shí)與再障甚難鑒別。
676．C 脾腫大是某些造血系統(tǒng)疾病常見體征之一，其病因包括：①溶血性貧血：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、地中海貧血等；②浸潤(rùn)性脾大：白血病、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病等。再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少、貧血、出血、感染等綜合征，一般無脾腫大。
677．C 導(dǎo)致溶血性貧血的原因很多：①遺傳性球形細(xì)胞增多癥是由于紅細(xì)胞膜缺陷，引起的紅細(xì)胞膜異常性溶血性貧血。②海洋性貧血是珠蛋白鏈有一種或幾種的合成受到部分或完全抑制所引起的一組遺傳性溶血性貧血。③新生兒溶血性貧血是同種免疫性溶血性貧血。④彌散性血管內(nèi)凝血屬于血管性溶血性貧血。
678．D
679．C
680．B 血管外溶血時(shí)，單核．巨噬細(xì)胞系統(tǒng)（主要是脾）破壞紅細(xì)胞。單核．巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬裂解紅細(xì)胞后，釋出的血紅蛋白可分解為珠蛋白和血紅素，被進(jìn)一步代謝。
681．C ①慢性溶血性貧血時(shí)，骨髓代償增生，紅系增生活躍，以中幼和晚幼紅細(xì)胞為主。外周血可出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞，通常為晚幼紅細(xì)胞，有時(shí)可見有核紅細(xì)胞。由于骨髓增生，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。②外周血涂片發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞碎片提示紅細(xì)胞本身有缺陷、壽命縮短，并不是骨髓代償增生的證據(jù)。請(qǐng)注意：外周血出現(xiàn)紅細(xì)胞有核碎片，則是骨髓代償增生的表現(xiàn)。
682．A 無論何種類型的貧血，其首要治療都是去除病因。
683．ABCD ABCD都可引起全血細(xì)胞減少。Evans綜合征是自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少。Faneoni貧血為先天性再生障礙性貧血，是一種遺傳性干細(xì)胞質(zhì)異常性疾病。MDS為骨髓增生異常綜合征。PNH為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。
684．CD 再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少、貧血、出血、感染綜合征，一般無肝脾腫大和淋巴結(jié)受累，也無胸骨壓痛。白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病：表現(xiàn)為貧血、出血、感染、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)（肝脾腫大、淋巴結(jié)受累、胸骨下段壓痛）等。
685．ABC 再障的免疫抑制治療包括：①抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白主要用于重型再障的治療；②環(huán)孢素適用于全部再障；③麥考酚嗎乙酯（MMF）、CD，單克隆抗體、環(huán)磷酰胺等也可用于重型再障的治療。GM-csF為粒．單系集落刺激因子，是一種造血生長(zhǎng)因子，起促造血作用，并不是免疫抑制劑，適用于全部再障的治療。
686．BCD ①康力龍（司坦唑醇）是一種雄激素，紅細(xì)胞生成素（EP0）是細(xì)胞調(diào)控因子，兩者都可刺激造血，因此都適合各類再障的治療。②抗淋巴細(xì)胞球蛋白主要用于重型再障的治療，環(huán)孢素適于各類再障的治療。
687．ABC ①原位溶血也稱無效性紅細(xì)胞生成，是指骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋放入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞，可伴有黃疸，其本質(zhì)是一種血管外溶血。常見于骨髓增生異常綜合征、巨幼細(xì)胞性貧血等。②陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是紅細(xì)胞膜獲得性缺陷引起的對(duì)激活補(bǔ)體異常敏感的一種慢性血管內(nèi)溶血（不是血管外溶血）。