線粒體的化學(xué)組成
經(jīng)過對(duì)線粒體各結(jié)構(gòu)組分的生化分析， 線粒體的化學(xué)組分主要是由蛋白質(zhì)、脂類、水份等組成。
● 蛋白質(zhì) 占線粒體干重的65～70%.線粒體的蛋白質(zhì)分為可溶性和不溶性的。可溶性的蛋白質(zhì)主要是基質(zhì)的酶和膜的外周蛋白；不溶性的蛋白質(zhì)構(gòu)成膜的本體，其中一部分是鑲嵌蛋白， 也有一些是酶蛋白。
● 脂類 線粒體的脂類只占干重的20～30%.在線粒體的脂類中多數(shù)是磷脂， 占總脂的3/4以上。含豐富的心磷脂和較少的膽固醇是線粒體在組成上與細(xì)胞其他膜結(jié)構(gòu)的明顯差別。
線粒體內(nèi)、外膜在化學(xué)組成上的主要區(qū)別是脂類和蛋白質(zhì)的比例不同， 內(nèi)膜上的脂類與蛋白質(zhì)的比值低（0.3：1）， 外膜中的比值較高（接近1：1）。
■ 線粒體各部分的特性和功能
● 蛋白分布：
線粒體由四個(gè)部分組成，在能量轉(zhuǎn)換過程中分別起不同的作用。各部分功能的差異主要是化學(xué)組成的差異，特別是蛋白和酶分布的差異（表7-1）。
表7-1 線粒體各部分蛋白的分布
外膜 膜間隙 內(nèi)膜 基質(zhì)
細(xì)胞色素b5 腺苷酸激酶 NADH脫氫酶 丙酮酸脫氫酶
NADH-細(xì)胞色素還原酶 核苷 琥珀酸脫氫酶
細(xì)胞色素氧化酶 脂肪酸β氧化酶
Krebs循環(huán)酶系
單胺氧化酶 二磷酸激酶 細(xì)胞色素C DNA聚合酶
脂酰輔酶A合酶
磷酸甘油?；D(zhuǎn)移酶
核苷二磷酸激酶 單磷酸激酶 ATP合成酶
（F0 F1 復(fù)合物）
運(yùn)輸?shù)鞍?RNA聚合酶
核糖體
轉(zhuǎn)移RNAs
孔蛋白
膜脂含量∶
磷脂/蛋白=0.9
心磷脂/磷脂=0.03 膜脂含量∶
磷脂/蛋白=0.3
心磷脂/磷脂=0.22
醌
● 功能
由于線粒體各部分結(jié)構(gòu)的化學(xué)組成和性質(zhì)的不同，它們的功能各異（表7-2）。
表7-2 線粒體各部分的功能
部位 功能
外膜 磷脂的合成;脂肪酸鏈去飽和;脂肪酸鏈延伸
內(nèi)膜 電子傳遞，氧化磷酸化，代謝物質(zhì)運(yùn)輸
膜間隙 核苷的磷酸化
基質(zhì) 丙酮酸氧化，TCA循環(huán)，脂肪的β氧化，DNA復(fù)制，RNA合成，蛋白質(zhì)合成
● 標(biāo)志酶
通過細(xì)胞化學(xué)分析， 線粒體各部位有特征性的酶， 稱為標(biāo)志酶：
外膜： 單胺氧化酶
內(nèi)膜： 細(xì)胞色素氧化酶
膜間隙： 腺苷酸激酶
基質(zhì)： 蘋果酸脫氫酶
● 外膜 線粒體外膜是最外的一層全封閉的單位膜結(jié)構(gòu)，是線粒體的界膜，厚6～7nm， 平整光滑。外膜含有孔蛋白，所以外膜的通透性非常高，使得膜間隙中的環(huán)境幾乎與胞質(zhì)溶膠相似。外膜含有一些特殊的酶類，如單胺氧化酶（monoamine oxidase），這種酶能夠終止胺神經(jīng)遞質(zhì)，如降腎上腺素和多巴胺的作用?！ ?BR> ● 內(nèi)膜 位于外膜的內(nèi)側(cè)包裹線粒體基質(zhì)的一層單位膜結(jié)構(gòu)， 厚5～6nm.內(nèi)膜的通透性較低，一般不允許離子和大多數(shù)帶電的小分子通過。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
線粒體內(nèi)膜通常要向基質(zhì)折褶形成嵴（cristae）， 其上有ATP合酶（ATP synthase），又叫F0 F1 ATP酶復(fù)合體， 是一個(gè)多組分的復(fù)合物。
內(nèi)膜的酶類可以粗略地分為三類∶運(yùn)輸酶類、合成酶類、電子傳遞和ATP合成酶類。
內(nèi)膜是線粒體進(jìn)行電子傳遞和氧化磷酸化的主要部位。在電子傳遞和氧化磷酸化過程中，線粒體將氧化過程中釋放出來的能量轉(zhuǎn)變成ATP。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
● 膜間隙 線粒體內(nèi)膜和外膜之間的間隙稱為膜間隙， 寬6～8 nm，由于外膜通透性很強(qiáng)，而內(nèi)膜的通透性又很低，所以膜間隙中的化學(xué)成分很多，幾乎接近胞質(zhì)溶膠。功能是建立和維持氫質(zhì)子梯度。
● 線粒體基質(zhì) 內(nèi)膜和嵴包圍著的線粒體內(nèi)部空間是線粒體基質(zhì)，與三羧酸循環(huán)、脂肪酸氧化、氨基酸降解等有關(guān)的酶都存在于基質(zhì)之中；此外還含有DNA、tRNAs、rRNA、以及線粒體基因表達(dá)的各種酶和核糖體。
經(jīng)過對(duì)線粒體各結(jié)構(gòu)組分的生化分析， 線粒體的化學(xué)組分主要是由蛋白質(zhì)、脂類、水份等組成。
● 蛋白質(zhì) 占線粒體干重的65～70%.線粒體的蛋白質(zhì)分為可溶性和不溶性的。可溶性的蛋白質(zhì)主要是基質(zhì)的酶和膜的外周蛋白；不溶性的蛋白質(zhì)構(gòu)成膜的本體，其中一部分是鑲嵌蛋白， 也有一些是酶蛋白。
● 脂類 線粒體的脂類只占干重的20～30%.在線粒體的脂類中多數(shù)是磷脂， 占總脂的3/4以上。含豐富的心磷脂和較少的膽固醇是線粒體在組成上與細(xì)胞其他膜結(jié)構(gòu)的明顯差別。
線粒體內(nèi)、外膜在化學(xué)組成上的主要區(qū)別是脂類和蛋白質(zhì)的比例不同， 內(nèi)膜上的脂類與蛋白質(zhì)的比值低（0.3：1）， 外膜中的比值較高（接近1：1）。
■ 線粒體各部分的特性和功能
● 蛋白分布：
線粒體由四個(gè)部分組成，在能量轉(zhuǎn)換過程中分別起不同的作用。各部分功能的差異主要是化學(xué)組成的差異，特別是蛋白和酶分布的差異（表7-1）。
表7-1 線粒體各部分蛋白的分布
外膜 膜間隙 內(nèi)膜 基質(zhì)
細(xì)胞色素b5 腺苷酸激酶 NADH脫氫酶 丙酮酸脫氫酶
NADH-細(xì)胞色素還原酶 核苷 琥珀酸脫氫酶
細(xì)胞色素氧化酶 脂肪酸β氧化酶
Krebs循環(huán)酶系
單胺氧化酶 二磷酸激酶 細(xì)胞色素C DNA聚合酶
脂酰輔酶A合酶
磷酸甘油?；D(zhuǎn)移酶
核苷二磷酸激酶 單磷酸激酶 ATP合成酶
（F0 F1 復(fù)合物）
運(yùn)輸?shù)鞍?RNA聚合酶
核糖體
轉(zhuǎn)移RNAs
孔蛋白
膜脂含量∶
磷脂/蛋白=0.9
心磷脂/磷脂=0.03 膜脂含量∶
磷脂/蛋白=0.3
心磷脂/磷脂=0.22
醌
● 功能
由于線粒體各部分結(jié)構(gòu)的化學(xué)組成和性質(zhì)的不同，它們的功能各異（表7-2）。
表7-2 線粒體各部分的功能
部位 功能
外膜 磷脂的合成;脂肪酸鏈去飽和;脂肪酸鏈延伸
內(nèi)膜 電子傳遞，氧化磷酸化，代謝物質(zhì)運(yùn)輸
膜間隙 核苷的磷酸化
基質(zhì) 丙酮酸氧化，TCA循環(huán)，脂肪的β氧化，DNA復(fù)制，RNA合成，蛋白質(zhì)合成
● 標(biāo)志酶
通過細(xì)胞化學(xué)分析， 線粒體各部位有特征性的酶， 稱為標(biāo)志酶：
外膜： 單胺氧化酶
內(nèi)膜： 細(xì)胞色素氧化酶
膜間隙： 腺苷酸激酶
基質(zhì)： 蘋果酸脫氫酶
● 外膜 線粒體外膜是最外的一層全封閉的單位膜結(jié)構(gòu)，是線粒體的界膜，厚6～7nm， 平整光滑。外膜含有孔蛋白，所以外膜的通透性非常高，使得膜間隙中的環(huán)境幾乎與胞質(zhì)溶膠相似。外膜含有一些特殊的酶類，如單胺氧化酶（monoamine oxidase），這種酶能夠終止胺神經(jīng)遞質(zhì)，如降腎上腺素和多巴胺的作用?！ ?BR> ● 內(nèi)膜 位于外膜的內(nèi)側(cè)包裹線粒體基質(zhì)的一層單位膜結(jié)構(gòu)， 厚5～6nm.內(nèi)膜的通透性較低，一般不允許離子和大多數(shù)帶電的小分子通過。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
線粒體內(nèi)膜通常要向基質(zhì)折褶形成嵴（cristae）， 其上有ATP合酶（ATP synthase），又叫F0 F1 ATP酶復(fù)合體， 是一個(gè)多組分的復(fù)合物。
內(nèi)膜的酶類可以粗略地分為三類∶運(yùn)輸酶類、合成酶類、電子傳遞和ATP合成酶類。
內(nèi)膜是線粒體進(jìn)行電子傳遞和氧化磷酸化的主要部位。在電子傳遞和氧化磷酸化過程中，線粒體將氧化過程中釋放出來的能量轉(zhuǎn)變成ATP。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
● 膜間隙 線粒體內(nèi)膜和外膜之間的間隙稱為膜間隙， 寬6～8 nm，由于外膜通透性很強(qiáng)，而內(nèi)膜的通透性又很低，所以膜間隙中的化學(xué)成分很多，幾乎接近胞質(zhì)溶膠。功能是建立和維持氫質(zhì)子梯度。
● 線粒體基質(zhì) 內(nèi)膜和嵴包圍著的線粒體內(nèi)部空間是線粒體基質(zhì)，與三羧酸循環(huán)、脂肪酸氧化、氨基酸降解等有關(guān)的酶都存在于基質(zhì)之中；此外還含有DNA、tRNAs、rRNA、以及線粒體基因表達(dá)的各種酶和核糖體。