系病因不明的食管運(yùn)動(dòng)功能障礙性疾病，可能與食管賁門部肌肉神經(jīng)叢病變引起神經(jīng)肌肉功能失調(diào)有關(guān)。表現(xiàn)特征為食管體缺乏正常的融動(dòng)波，下食管賁門部括約肌不能松馳呈痙攣狀，從而使食管排空受阻及腔內(nèi)食管潴瘤，導(dǎo)致近側(cè)食管明顯擴(kuò)張，多見于 20-50 中青年病人，女性多于男性。
臨床表現(xiàn)：
（ 1 ） 最常見的癥狀為吞咽困難，特征表現(xiàn)與食物性狀無關(guān)，程度時(shí)輕時(shí)重，有間歇期，可因精神情緒因素而加重。
（ 2 ） 半數(shù)人自發(fā)性胸痛，與進(jìn)食吞咽不一定有關(guān)，多見于疾病早期或夜間。
（ 3 ） 返胃與嘔吐：多見進(jìn)餐后或平臥位時(shí)，并隨疾病進(jìn)展而加重。
（ 4 ） 有時(shí)可因誤吸而致呼吸道并發(fā)癥如吸入性肺炎、肺膿腫、支氣管擴(kuò)張。
（ 5 ） 長期吞咽困難致進(jìn)食量少，可引起消瘦、貧血、營養(yǎng)不良。
診斷：
臨床吞咽困難 + 食管鋇餐造影，食管鏡及食管運(yùn)動(dòng)功能檢查 食管鋇餐造影：食管體部擴(kuò)張，里面蠕動(dòng)消失，食管胃連接部管腔狹窄呈鳥嘴狀改變，局部粘膜光滑，鋇劑存留，嚴(yán)重時(shí)食管明顯擴(kuò)張并屈曲呈 S 形。 食管鏡檢查：管腔寬暢，粘膜水腫增厚，伴不同程度炎癥改變，賁門部閉合，但鏡身通過無阻力。 食管運(yùn)動(dòng)功能測(cè)壓檢查：可見食管腔靜息壓增高，約等于胃底內(nèi)壓力。
治療：
主要為食管肌層切開術(shù)及擴(kuò)張術(shù)。壓力氣囊食管擴(kuò)張術(shù)，雖然術(shù)后即可進(jìn)食，恢復(fù)快，創(chuàng)傷小，易為患者接受，但術(shù)后易發(fā)生胃食管返流，偶可發(fā)生穿孔，遠(yuǎn)期療效差，可導(dǎo)致食管粘膜瘢痕化和纖維化，影響再次手術(shù)治療。原先采用的經(jīng)腹或經(jīng)胸大切口食管粘膜外肌層切開術(shù)，術(shù)后恢復(fù)慢，創(chuàng)傷大。隨著冷光源、高清晰度攝像和顯象系統(tǒng)的發(fā)展，經(jīng)胸腔鏡治療賁門失遲緩癥的方法逐漸建立。
臨床表現(xiàn)：
（ 1 ） 最常見的癥狀為吞咽困難，特征表現(xiàn)與食物性狀無關(guān)，程度時(shí)輕時(shí)重，有間歇期，可因精神情緒因素而加重。
（ 2 ） 半數(shù)人自發(fā)性胸痛，與進(jìn)食吞咽不一定有關(guān)，多見于疾病早期或夜間。
（ 3 ） 返胃與嘔吐：多見進(jìn)餐后或平臥位時(shí)，并隨疾病進(jìn)展而加重。
（ 4 ） 有時(shí)可因誤吸而致呼吸道并發(fā)癥如吸入性肺炎、肺膿腫、支氣管擴(kuò)張。
（ 5 ） 長期吞咽困難致進(jìn)食量少，可引起消瘦、貧血、營養(yǎng)不良。
診斷：
臨床吞咽困難 + 食管鋇餐造影，食管鏡及食管運(yùn)動(dòng)功能檢查 食管鋇餐造影：食管體部擴(kuò)張，里面蠕動(dòng)消失，食管胃連接部管腔狹窄呈鳥嘴狀改變，局部粘膜光滑，鋇劑存留，嚴(yán)重時(shí)食管明顯擴(kuò)張并屈曲呈 S 形。 食管鏡檢查：管腔寬暢，粘膜水腫增厚，伴不同程度炎癥改變，賁門部閉合，但鏡身通過無阻力。 食管運(yùn)動(dòng)功能測(cè)壓檢查：可見食管腔靜息壓增高，約等于胃底內(nèi)壓力。
治療：
主要為食管肌層切開術(shù)及擴(kuò)張術(shù)。壓力氣囊食管擴(kuò)張術(shù)，雖然術(shù)后即可進(jìn)食，恢復(fù)快，創(chuàng)傷小，易為患者接受，但術(shù)后易發(fā)生胃食管返流，偶可發(fā)生穿孔，遠(yuǎn)期療效差，可導(dǎo)致食管粘膜瘢痕化和纖維化，影響再次手術(shù)治療。原先采用的經(jīng)腹或經(jīng)胸大切口食管粘膜外肌層切開術(shù)，術(shù)后恢復(fù)慢，創(chuàng)傷大。隨著冷光源、高清晰度攝像和顯象系統(tǒng)的發(fā)展，經(jīng)胸腔鏡治療賁門失遲緩癥的方法逐漸建立。