問題：男，32歲，反復(fù)牙齦出血1年余，皮膚粘膜有出血點，淋巴結(jié)無腫大，血紅蛋白65，血小板56，骨髓：增生活躍，巨核細(xì)胞明顯增多，顆粒型比例增多，診斷是a 、ITP ；b、骨髓增生異常綜合征。答案是后者，為什么？
答案及解析：選骨髓增生異常綜合征。題干中提到了“巨核細(xì)胞明顯增多，顆粒型比例增多”符合MDS骨髓象中巨核系的變化，不符合ITP的巨核系變化。
兩者在臨床表現(xiàn)上有相似之處，MDS表現(xiàn)為不同程度的貧血，感染，或血小板減少及功能缺乏而出現(xiàn)出血。急性IPT多見于兒童，慢性ITP以中青年女性多見，表現(xiàn)為紫癜性出血，除非有明顯大量的出血，一般不伴有貧血。ITP病人無脾大，如有脾大則提示為另一類疾病或繼發(fā)性免疫性血小板減少癥。
ITP時的骨髓象：骨髓巨核細(xì)胞數(shù)目增多或正常；形態(tài)上表現(xiàn)為體積增大，可呈單核，胞漿量少，缺乏顆粒等成熟障礙改變。紅系和粒系通常正常。
MDS時骨髓象：85%病例骨髓增生活躍或明顯活躍，個別增生低下。可見特征性的“幼稚前體細(xì)胞異常定位（ALIP）”現(xiàn)象。粒-單細(xì)胞系見原始紅細(xì)胞系增多，胞漿中顆減少或缺乏（紅系成熟障礙）；巨核細(xì)胞系可見單核、雙核或多核幼巨核細(xì)胞增多，出現(xiàn)淋巴樣小巨核細(xì)胞，胞漿中顆粒變大或形態(tài)異常。
答案及解析：選骨髓增生異常綜合征。題干中提到了“巨核細(xì)胞明顯增多，顆粒型比例增多”符合MDS骨髓象中巨核系的變化，不符合ITP的巨核系變化。
兩者在臨床表現(xiàn)上有相似之處，MDS表現(xiàn)為不同程度的貧血，感染，或血小板減少及功能缺乏而出現(xiàn)出血。急性IPT多見于兒童，慢性ITP以中青年女性多見，表現(xiàn)為紫癜性出血，除非有明顯大量的出血，一般不伴有貧血。ITP病人無脾大，如有脾大則提示為另一類疾病或繼發(fā)性免疫性血小板減少癥。
ITP時的骨髓象：骨髓巨核細(xì)胞數(shù)目增多或正常；形態(tài)上表現(xiàn)為體積增大，可呈單核，胞漿量少，缺乏顆粒等成熟障礙改變。紅系和粒系通常正常。
MDS時骨髓象：85%病例骨髓增生活躍或明顯活躍，個別增生低下。可見特征性的“幼稚前體細(xì)胞異常定位（ALIP）”現(xiàn)象。粒-單細(xì)胞系見原始紅細(xì)胞系增多，胞漿中顆減少或缺乏（紅系成熟障礙）；巨核細(xì)胞系可見單核、雙核或多核幼巨核細(xì)胞增多，出現(xiàn)淋巴樣小巨核細(xì)胞，胞漿中顆粒變大或形態(tài)異常。