【概述】
風濕熱（rheumatic fever）是一種常見的反復(fù)發(fā)作的急性或慢性身性結(jié)締組織炎癥，主要累及心臟、關(guān)節(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和皮下組織。臨床表現(xiàn)以心臟炎和關(guān)節(jié)炎為主，可伴有發(fā)熱、毒血癥、皮疹、皮下小結(jié)、舞蹈病等。急性發(fā)作時通常以關(guān)節(jié)炎較為明顯，但在此階段風濕性心臟炎可造成病人死亡。急懷發(fā)作后常遺留輕重不等的心臟損害，尤以瓣膜病變最為顯著，形成慢性風濕性心臟?。╮heumaticheart disease）或風濕性瓣膜?。╮heumatic valvular disease）。
【病理改變】
風濕熱是全身性結(jié)締組織的炎癥，早期以關(guān)節(jié)和心臟受累為最常見，而后以心臟損害為最重要。按照病變的發(fā)生過程可以分為下列三期。
（一）變性滲出期 結(jié)締組織中膠原纖維分裂、腫脹，形成玻璃樣和纖維素樣變性。變性病灶周圍有淋巴細胞、漿細胞、嗜酸細胞、中性粒細胞等炎性反應(yīng)的細胞浸潤。本期可持續(xù)1～2個月，恢復(fù)或進入第二、第三期。
（二）增殖期 本期的特點是上述病變的基礎(chǔ)上的出現(xiàn)風濕性肉芽腫或風濕小體（Aschoff body），這是風濕熱的特征性病變，是病理學確診風濕熱的依據(jù)和風濕活動的指標。小體中央有纖維素樣壞死，其邊緣有淋巴細胞和漿細胞浸潤，并有風濕細胞。風濕細胞呈圓形、橢圓形或多角形，胞漿豐富呈嗜堿性，胞核空，具有明顯的核仁，有時出現(xiàn)雙核或多核形成巨細胞，而進入硬化期。此期持續(xù)約3～4月。
（三）硬化期 風濕上體中央的變性壞死物質(zhì)逐漸被吸收，滲出的炎性細胞減少，纖維組織增生，在肉芽腫部位形成瘢痕組織。
由于本病常反復(fù)發(fā)作，上述三期的發(fā)展過程可交錯存在，歷時約需4～6個月。第一期及第二期中常伴有漿液的滲出和炎癥細胞的浸潤，這種滲出性病變在很大程度上決定著臨床上各種顯著癥狀的產(chǎn)生。在關(guān)節(jié)和心包的病理變化以滲出性為主，而瘢痕的形成則主要限于心內(nèi)膜和心肌，特別是瓣膜。
風濕熱的炎癥病變累及全身結(jié)締組織的膠原纖維，早期以關(guān)節(jié)和心臟受累為多，而后以心臟損害為主。各期病變在受累器官中有所側(cè)重，如在關(guān)節(jié)和心包以滲出為主，形成關(guān)節(jié)炎和心包炎。以后滲出物可完全吸收，少數(shù)心包滲出物吸收不完全，機化引起部分粘連，在心肌和心內(nèi)膜主要是增殖性病變，以后形成瘢痕增殖。心瓣膜的增殖性病變及粘連常導(dǎo)致慢性風濕性心瓣膜病。
各器官組織的病理改變分述如下：
1.心臟 幾乎每一位風濕熱病人的均有心臟損害。輕度心臟損害可能不形成慢性風心病。急性風濕性心臟炎中心內(nèi)膜，心肌，心包等均可被罹及，形成全心炎，而以心肌炎和心內(nèi)膜炎為最重要。心肌中可見典型的風濕病理變化，分布很廣，主要在心肌間質(zhì)血管旁的結(jié)締組織中。心內(nèi)膜炎主要罹及瓣膜，發(fā)炎的瓣膜充血、腫脹及增厚，表面上出現(xiàn)小的贅生物，形成瓣口關(guān)閉不全。在瓣葉閉合處纖維蛋白的沉著可使瓣葉發(fā)生粘連；瓣膜的改變加上腱索和*肌的粘連縮短，使心瓣膜變形，以后可產(chǎn)生瓣口狹窄。心包腔內(nèi)可產(chǎn)生纖維蛋白性或?qū)⒁豪w維蛋白性滲出物。
活動期過后，較輕的病人可能完全恢復(fù)，但在大多數(shù)病人中，引起心瓣膜的變形和心肌或心包內(nèi)瘢痕形成，造成慢性非活動性心臟病，而以心瓣膜病變?yōu)樽铒@著。早期的瓣膜缺損主要產(chǎn)生關(guān)閉，二尖瓣狹窄的形成大約需要二年以上，主動脈瓣狹窄需經(jīng)過更長的時間。
2.關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)滑膜及周圍組織水腫，滑膜下結(jié)締組織中有粘液性變，纖維素樣變及炎癥細胞浸潤，有時有不典型的風濕小體。由于滲出物中纖維素通常不多，易被吸收，一般不引起粘連?；顒悠谶^后并不產(chǎn)生關(guān)節(jié)強或畸形等后遺癥。
3.皮下小結(jié) 皮下結(jié)締組織變性壞死，膠原纖維分裂，有基細胞和淋巴細胞浸潤，形成肉芽腫，融合成結(jié)節(jié)，為提示風濕活動的重要體征，但僅在10%的病人中見到。
4.動脈病變 可累及動脈壁各層，促使動脈壁增厚，易導(dǎo)致血栓形成。多見于冠狀動脈和腎、胰、腸系膜、肺和腦等部位的動脈。
5.肺部病變 可發(fā)生肺內(nèi)不規(guī)則的輕度實變，實變區(qū)肺間質(zhì)及肺泡內(nèi)有炎性細胞滲出，病灶分布多在小血管周圍。
6.腦部病變 腦實質(zhì)內(nèi)小血管充血，可見淋巴細胞，漿細胞等浸潤，有形成環(huán)繞小血管的小結(jié)的傾向；此小結(jié)分布于紋狀體，黑質(zhì)及大腦皮質(zhì)等處。在紋狀體病變顯著時，臨床上常有舞蹈病的表現(xiàn)。
其它如風濕性胸膜炎，腹膜炎偶爾亦可發(fā)生。
[問題]
不屬于風濕熱的主要表現(xiàn)的是
A、心臟炎
B、關(guān)節(jié)酸痛
C、舞蹈病
D、環(huán)形紅斑
E、皮下結(jié)節(jié)
本題選B.
[解析]
風濕熱的診斷大都采用1965年修訂的瓊斯氏標準﹐即以心臟炎﹑多發(fā)性關(guān)節(jié)炎﹑舞蹈病﹑環(huán)形紅斑及皮下結(jié)節(jié)作為主要表現(xiàn)﹐以既往風濕熱史或風濕性心臟病證據(jù)﹑關(guān)節(jié)痛﹑發(fā)熱﹑血沉快﹑C反應(yīng)蛋白陽性﹑心電圖P-R間期延長作為次要表現(xiàn)﹔有二項主要表現(xiàn)﹐或一項主要表現(xiàn)加二項次要表現(xiàn)﹐并最近有溶血性鏈球菌感染的證據(jù)﹐可以診斷為風濕熱。但對具體病人的診斷﹐必須全面考慮病情﹐作好鑒別診斷﹐不可生搬硬套上述標準﹐以免發(fā)生誤診。
風濕熱（rheumatic fever）是一種常見的反復(fù)發(fā)作的急性或慢性身性結(jié)締組織炎癥，主要累及心臟、關(guān)節(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和皮下組織。臨床表現(xiàn)以心臟炎和關(guān)節(jié)炎為主，可伴有發(fā)熱、毒血癥、皮疹、皮下小結(jié)、舞蹈病等。急性發(fā)作時通常以關(guān)節(jié)炎較為明顯，但在此階段風濕性心臟炎可造成病人死亡。急懷發(fā)作后常遺留輕重不等的心臟損害，尤以瓣膜病變最為顯著，形成慢性風濕性心臟?。╮heumaticheart disease）或風濕性瓣膜?。╮heumatic valvular disease）。
【病理改變】
風濕熱是全身性結(jié)締組織的炎癥，早期以關(guān)節(jié)和心臟受累為最常見，而后以心臟損害為最重要。按照病變的發(fā)生過程可以分為下列三期。
（一）變性滲出期 結(jié)締組織中膠原纖維分裂、腫脹，形成玻璃樣和纖維素樣變性。變性病灶周圍有淋巴細胞、漿細胞、嗜酸細胞、中性粒細胞等炎性反應(yīng)的細胞浸潤。本期可持續(xù)1～2個月，恢復(fù)或進入第二、第三期。
（二）增殖期 本期的特點是上述病變的基礎(chǔ)上的出現(xiàn)風濕性肉芽腫或風濕小體（Aschoff body），這是風濕熱的特征性病變，是病理學確診風濕熱的依據(jù)和風濕活動的指標。小體中央有纖維素樣壞死，其邊緣有淋巴細胞和漿細胞浸潤，并有風濕細胞。風濕細胞呈圓形、橢圓形或多角形，胞漿豐富呈嗜堿性，胞核空，具有明顯的核仁，有時出現(xiàn)雙核或多核形成巨細胞，而進入硬化期。此期持續(xù)約3～4月。
（三）硬化期 風濕上體中央的變性壞死物質(zhì)逐漸被吸收，滲出的炎性細胞減少，纖維組織增生，在肉芽腫部位形成瘢痕組織。
由于本病常反復(fù)發(fā)作，上述三期的發(fā)展過程可交錯存在，歷時約需4～6個月。第一期及第二期中常伴有漿液的滲出和炎癥細胞的浸潤，這種滲出性病變在很大程度上決定著臨床上各種顯著癥狀的產(chǎn)生。在關(guān)節(jié)和心包的病理變化以滲出性為主，而瘢痕的形成則主要限于心內(nèi)膜和心肌，特別是瓣膜。
風濕熱的炎癥病變累及全身結(jié)締組織的膠原纖維，早期以關(guān)節(jié)和心臟受累為多，而后以心臟損害為主。各期病變在受累器官中有所側(cè)重，如在關(guān)節(jié)和心包以滲出為主，形成關(guān)節(jié)炎和心包炎。以后滲出物可完全吸收，少數(shù)心包滲出物吸收不完全，機化引起部分粘連，在心肌和心內(nèi)膜主要是增殖性病變，以后形成瘢痕增殖。心瓣膜的增殖性病變及粘連常導(dǎo)致慢性風濕性心瓣膜病。
各器官組織的病理改變分述如下：
1.心臟 幾乎每一位風濕熱病人的均有心臟損害。輕度心臟損害可能不形成慢性風心病。急性風濕性心臟炎中心內(nèi)膜，心肌，心包等均可被罹及，形成全心炎，而以心肌炎和心內(nèi)膜炎為最重要。心肌中可見典型的風濕病理變化，分布很廣，主要在心肌間質(zhì)血管旁的結(jié)締組織中。心內(nèi)膜炎主要罹及瓣膜，發(fā)炎的瓣膜充血、腫脹及增厚，表面上出現(xiàn)小的贅生物，形成瓣口關(guān)閉不全。在瓣葉閉合處纖維蛋白的沉著可使瓣葉發(fā)生粘連；瓣膜的改變加上腱索和*肌的粘連縮短，使心瓣膜變形，以后可產(chǎn)生瓣口狹窄。心包腔內(nèi)可產(chǎn)生纖維蛋白性或?qū)⒁豪w維蛋白性滲出物。
活動期過后，較輕的病人可能完全恢復(fù)，但在大多數(shù)病人中，引起心瓣膜的變形和心肌或心包內(nèi)瘢痕形成，造成慢性非活動性心臟病，而以心瓣膜病變?yōu)樽铒@著。早期的瓣膜缺損主要產(chǎn)生關(guān)閉，二尖瓣狹窄的形成大約需要二年以上，主動脈瓣狹窄需經(jīng)過更長的時間。
2.關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)滑膜及周圍組織水腫，滑膜下結(jié)締組織中有粘液性變，纖維素樣變及炎癥細胞浸潤，有時有不典型的風濕小體。由于滲出物中纖維素通常不多，易被吸收，一般不引起粘連?；顒悠谶^后并不產(chǎn)生關(guān)節(jié)強或畸形等后遺癥。
3.皮下小結(jié) 皮下結(jié)締組織變性壞死，膠原纖維分裂，有基細胞和淋巴細胞浸潤，形成肉芽腫，融合成結(jié)節(jié)，為提示風濕活動的重要體征，但僅在10%的病人中見到。
4.動脈病變 可累及動脈壁各層，促使動脈壁增厚，易導(dǎo)致血栓形成。多見于冠狀動脈和腎、胰、腸系膜、肺和腦等部位的動脈。
5.肺部病變 可發(fā)生肺內(nèi)不規(guī)則的輕度實變，實變區(qū)肺間質(zhì)及肺泡內(nèi)有炎性細胞滲出，病灶分布多在小血管周圍。
6.腦部病變 腦實質(zhì)內(nèi)小血管充血，可見淋巴細胞，漿細胞等浸潤，有形成環(huán)繞小血管的小結(jié)的傾向；此小結(jié)分布于紋狀體，黑質(zhì)及大腦皮質(zhì)等處。在紋狀體病變顯著時，臨床上常有舞蹈病的表現(xiàn)。
其它如風濕性胸膜炎，腹膜炎偶爾亦可發(fā)生。
[問題]
不屬于風濕熱的主要表現(xiàn)的是
A、心臟炎
B、關(guān)節(jié)酸痛
C、舞蹈病
D、環(huán)形紅斑
E、皮下結(jié)節(jié)
本題選B.
[解析]
風濕熱的診斷大都采用1965年修訂的瓊斯氏標準﹐即以心臟炎﹑多發(fā)性關(guān)節(jié)炎﹑舞蹈病﹑環(huán)形紅斑及皮下結(jié)節(jié)作為主要表現(xiàn)﹐以既往風濕熱史或風濕性心臟病證據(jù)﹑關(guān)節(jié)痛﹑發(fā)熱﹑血沉快﹑C反應(yīng)蛋白陽性﹑心電圖P-R間期延長作為次要表現(xiàn)﹔有二項主要表現(xiàn)﹐或一項主要表現(xiàn)加二項次要表現(xiàn)﹐并最近有溶血性鏈球菌感染的證據(jù)﹐可以診斷為風濕熱。但對具體病人的診斷﹐必須全面考慮病情﹐作好鑒別診斷﹐不可生搬硬套上述標準﹐以免發(fā)生誤診。