內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病總論
1．內(nèi)分泌疾病的分類
根據(jù)病變發(fā)生部位不同(丘腦、垂體或周圍靶腺)，分為原發(fā)性和繼發(fā)性。內(nèi)分泌腺或靶組織對(duì)激素的敏感性或應(yīng)答反應(yīng)降低也可導(dǎo)致疾病。非內(nèi)分泌組織的惡性腫瘤可異常地產(chǎn)生過(guò)多激素而致病。此外，因醫(yī)療預(yù)防而應(yīng)用藥物或激素也可導(dǎo)致醫(yī)源性內(nèi)分泌疾病。
2．內(nèi)分泌疾病的臨床表現(xiàn)及病因
內(nèi)分泌疾病可因多種原因引起病理和病理生理改變，表現(xiàn)為功能亢進(jìn)、功能減退或功能正常。
(1)功能減低的原因
①內(nèi)分泌腺破壞，可因自身免疫病、腫瘤、出血、梗死、炎癥、壞死、手術(shù)切除、放射損傷等所致；
②內(nèi)分泌腺激素合成缺陷；
③內(nèi)分泌腺以外的疾病，如腎破壞性病變，不能對(duì)25-羥維生素D3進(jìn)行1α羥化，轉(zhuǎn)變?yōu)榫哂谢钚缘?，25(OH)2VitD3，也不能合成紅細(xì)胞生成素。
(2)功能亢進(jìn)的原因
①內(nèi)分泌腺腫瘤；
②多發(fā)內(nèi)分泌腺瘤1型、2A型、2B型；
③異位內(nèi)分泌綜合征；
④激素代謝異常；
⑤醫(yī)源性內(nèi)分泌紊亂。
(3)激素的敏感性缺陷表現(xiàn)為對(duì)激素發(fā)生抵抗，主要有受體和(或)受體后缺陷，使激素不能發(fā)揮正常作用。
3．內(nèi)分泌疾病的診斷原則
(1)功能診斷典型癥狀和體征對(duì)診斷內(nèi)分泌疾病有重要參考價(jià)值。
①代謝紊亂證據(jù)各種激素可以影響不同的物質(zhì)代謝，包括糖、脂質(zhì)、蛋白質(zhì)、電解質(zhì)和酸堿平衡，可測(cè)定基礎(chǔ)狀態(tài)下有關(guān)血糖、血脂譜、血鈉、鉀、鈣、磷、碳酸氫根等。
②激素分泌情況的測(cè)定
③動(dòng)態(tài)功能測(cè)定包括興奮試驗(yàn)和抑制試驗(yàn)。
興奮試驗(yàn)多適用于分泌功能減退的情況，可估計(jì)激素的貯備功能。
抑制試驗(yàn)多適用于分泌功能亢進(jìn)的情況，觀察其正常反饋調(diào)節(jié)是否消失，有無(wú)自主性激素分泌過(guò)多，是否有功能性腫瘤存在。
(2)病理診斷包括病變性質(zhì)和病變部位的確定，檢查方法包括影像學(xué)檢查、放射性核素檢查、超聲檢查、靜脈導(dǎo)管檢查等。
(3)病因診斷包括自身抗體檢測(cè)，白細(xì)胞染色體檢查有無(wú)畸變、缺失、增多等，HLA鑒定。
1．內(nèi)分泌疾病的分類
根據(jù)病變發(fā)生部位不同(丘腦、垂體或周圍靶腺)，分為原發(fā)性和繼發(fā)性。內(nèi)分泌腺或靶組織對(duì)激素的敏感性或應(yīng)答反應(yīng)降低也可導(dǎo)致疾病。非內(nèi)分泌組織的惡性腫瘤可異常地產(chǎn)生過(guò)多激素而致病。此外，因醫(yī)療預(yù)防而應(yīng)用藥物或激素也可導(dǎo)致醫(yī)源性內(nèi)分泌疾病。
2．內(nèi)分泌疾病的臨床表現(xiàn)及病因
內(nèi)分泌疾病可因多種原因引起病理和病理生理改變，表現(xiàn)為功能亢進(jìn)、功能減退或功能正常。
(1)功能減低的原因
①內(nèi)分泌腺破壞，可因自身免疫病、腫瘤、出血、梗死、炎癥、壞死、手術(shù)切除、放射損傷等所致；
②內(nèi)分泌腺激素合成缺陷；
③內(nèi)分泌腺以外的疾病，如腎破壞性病變，不能對(duì)25-羥維生素D3進(jìn)行1α羥化，轉(zhuǎn)變?yōu)榫哂谢钚缘?，25(OH)2VitD3，也不能合成紅細(xì)胞生成素。
(2)功能亢進(jìn)的原因
①內(nèi)分泌腺腫瘤；
②多發(fā)內(nèi)分泌腺瘤1型、2A型、2B型；
③異位內(nèi)分泌綜合征；
④激素代謝異常；
⑤醫(yī)源性內(nèi)分泌紊亂。
(3)激素的敏感性缺陷表現(xiàn)為對(duì)激素發(fā)生抵抗，主要有受體和(或)受體后缺陷，使激素不能發(fā)揮正常作用。
3．內(nèi)分泌疾病的診斷原則
(1)功能診斷典型癥狀和體征對(duì)診斷內(nèi)分泌疾病有重要參考價(jià)值。
①代謝紊亂證據(jù)各種激素可以影響不同的物質(zhì)代謝，包括糖、脂質(zhì)、蛋白質(zhì)、電解質(zhì)和酸堿平衡，可測(cè)定基礎(chǔ)狀態(tài)下有關(guān)血糖、血脂譜、血鈉、鉀、鈣、磷、碳酸氫根等。
②激素分泌情況的測(cè)定
③動(dòng)態(tài)功能測(cè)定包括興奮試驗(yàn)和抑制試驗(yàn)。
興奮試驗(yàn)多適用于分泌功能減退的情況，可估計(jì)激素的貯備功能。
抑制試驗(yàn)多適用于分泌功能亢進(jìn)的情況，觀察其正常反饋調(diào)節(jié)是否消失，有無(wú)自主性激素分泌過(guò)多，是否有功能性腫瘤存在。
(2)病理診斷包括病變性質(zhì)和病變部位的確定，檢查方法包括影像學(xué)檢查、放射性核素檢查、超聲檢查、靜脈導(dǎo)管檢查等。
(3)病因診斷包括自身抗體檢測(cè)，白細(xì)胞染色體檢查有無(wú)畸變、缺失、增多等，HLA鑒定。