皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome）又稱川崎?。↘awa-sakedisease），是一種以變態(tài)反應(yīng)性全身小血管炎為主要病理改變的結(jié)締組織病。主要表現(xiàn)為急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大。嬰幼兒多見(jiàn)。我國(guó)近年來(lái)該病發(fā)病率明顯增高。
【病因】
病因不清，可能與感染。免疫反應(yīng)和環(huán)境污染、藥物、化學(xué)制劑等有關(guān)。病變可累及動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管、可侵犯全身多個(gè)系統(tǒng)，使臨床表現(xiàn)多種多樣、最嚴(yán)重的是冠狀動(dòng)脈病變，常為致死主要原因。
【臨床表現(xiàn)】
病程多為6～8周，有心血管癥狀時(shí)可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。
1.主要表現(xiàn)：①發(fā)熱，呈稽留熱或弛張熱，持續(xù)1～2周。②皮膚粘膜表現(xiàn)：軀干部多形性蕁麻疹樣、紅斑或猩紅熱樣皮疹，無(wú)水皰或結(jié)癡。四肢末端病初呈實(shí)性腫脹和恢復(fù)期指端膜狀脫皮，此為本病特征。雙眼結(jié)膜充血，無(wú)膿性分泌物和流淚、口唇干燥潮紅、皸裂、楊梅舌，口腔及咽部粘膜彌漫性發(fā)紅而無(wú)潰瘍及偽膜形成。③頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大。
2.心血管癥狀和體征：少見(jiàn)，但很重要。表現(xiàn)為心臟雜音心律不齊、心臟擴(kuò)大、心力衰竭。伴冠狀動(dòng)脈病變者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。
3.其他伴隨癥狀：可出現(xiàn)腹瀉、嘔吐、腹痛?；蚰撃?、血尿等。實(shí)驗(yàn)室檢查血白細(xì)胞增高、中性粒細(xì)胞增高、血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高，免疫球蛋白增高，部分病例轉(zhuǎn)氨酶增高，有心臟受損者可見(jiàn)心電圖和超聲心動(dòng)圖改變。
【治療原則】
除對(duì)癥、支持療法外，主要是對(duì)抗血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集，常用阿司匹林和潘生丁。在發(fā)病10天內(nèi)用大劑量丙種球蛋白靜滴可有效的預(yù)防冠狀動(dòng)脈瘤。
【常見(jiàn)護(hù)理診斷】
1.體溫過(guò)高：與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。
2.皮膚完整性受損：與小血管炎有關(guān)。
3.潛在并發(fā)癥：心臟受損與冠狀動(dòng)脈炎等。
【護(hù)理措施】
1.發(fā)熱的觀察與護(hù)理：根據(jù)病程的早晚，體溫高低亦不相同，病程初期發(fā)熱較高、病程晚期發(fā)熱較低，與年齡無(wú)明顯關(guān)系。體溫過(guò)高對(duì)機(jī)體有一定損害，為此定時(shí)測(cè)溫、密切觀察十分重要。每4h測(cè)溫一次，為確保測(cè)溫準(zhǔn)確，對(duì)嬰兒用直腸測(cè)溫。體溫超過(guò)38.5℃進(jìn)行物理降溫，給予頭部冷敷、對(duì)出汗較多者使用溫水揩身、更換內(nèi)衣褲，保持皮膚干燥，以免受涼。同時(shí)鼓勵(lì)患兒多飲水，對(duì)飲水量不足者，匯報(bào)醫(yī)生，及時(shí)由靜脈補(bǔ)充、補(bǔ)液量一般按80～100ml/kg體重計(jì)算、均勻滴注、保持水電解質(zhì)平衡。
2.口腔粘膜的觀察與護(hù)理：患兒都有口腔咽部粘膜充血、口唇皸裂、伴有口腔粘膜糜爛、舌面小潰瘍。使用3%硼酸溶液每日輕洗口腔二次，操作時(shí)注意不使發(fā)生出血和疼痛、以免患兒恐懼、拒絕護(hù)理。同時(shí)觀察口腔粘膜有無(wú)糜爛、潰瘍及其演變情況。另外在進(jìn)食前后幫助患兒飲用少量溫開(kāi)水，保持口腔清潔，促使創(chuàng)面愈合。口唇皸裂用消毒石蠟油涂布、防止皸裂引起出血和疼痛。我們不主張使用龍膽紫或錫類散涂布、這類有色素的藥品附著創(chuàng)面，會(huì)影響潰瘍面的正確觀察，且有異味，常遭患兒拒絕，甚至降低食欲?；純旱目谇徽衬っ訝€，經(jīng)過(guò)治療，一周內(nèi)即愈合，少數(shù)患兒口唇皸裂伴出血反復(fù)不愈長(zhǎng)達(dá)10～20天，所有患兒均使用各類抗生素，無(wú)1例發(fā)生霉菌感染。
3.皮膚、淋巴結(jié)的觀察與護(hù)理：部分患兒全身散發(fā)紅色斑丘疹、均無(wú)癢感、且不形成皰疹及結(jié)痂，在一周內(nèi)都自行消退、應(yīng)用抗生素和阿司匹林后，也未見(jiàn)有藥疹。部分患兒指或趾端有紅腫，紅腫消退開(kāi)始見(jiàn)片狀膜樣脫屑，在出現(xiàn)脫屑時(shí)，反復(fù)告誡患兒及其家屬不要人為撕拉，損傷皮膚的完整性，應(yīng)讓受損皮膚自行脫落。并告訴家屬病期1～3個(gè)月內(nèi)還可能發(fā)生脫發(fā)，出院后注意頭部清潔，定時(shí)洗頭，防止頭皮損傷。
4.其他臟器損害的觀察與護(hù)理：根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，此病患兒約30%可有心臟損害，如心肌炎、心包炎、心肌梗塞及動(dòng)脈瘤等。我們密切監(jiān)測(cè)心率、心律，每4h測(cè)心率1次。發(fā)現(xiàn)心音低鈍或收縮期雜音或心率增快時(shí)，即應(yīng)疑有心臟損害，做彩超檢查，以明確病情。
5.藥物治療的觀察與護(hù)理：本病患兒都有血小板增高、血液呈高凝狀態(tài)，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。阿司匹林有非特異性抗炎作用，且可抑制血栓素A2和前列環(huán)素的合成，故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。為了防止川崎病并發(fā)心肌梗塞，臨床上均應(yīng)用不同劑量的阿司匹林及潘生丁治療2～6個(gè)月，以延長(zhǎng)凝血酶原時(shí)間、防止血液高凝形成血栓。急性期癥狀消失，血小板計(jì)數(shù)亦趨正常，為期約1～2個(gè)月。有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者，阿司匹林服藥期應(yīng)適當(dāng)延長(zhǎng)，一般冠狀動(dòng)脈病變恢復(fù)時(shí)間為2～5個(gè)月。維生素E可提高毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，原生質(zhì)、線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及溶酶體的穩(wěn)定性，改善血管壁的通透性和抵抗力，對(duì)冠狀動(dòng)脈瘤起一定的治療作用，故亦可加用維生素E每日20～30mg/kg體重，直至冠脈瘤內(nèi)徑<3mm.阿司匹林除有抗凝作用外，在大量或長(zhǎng)期服用時(shí)則可引起副作用，應(yīng)予重視。為了減少藥物對(duì)胃粘膜的刺激而形成藥物性潰瘍，采用飯后服藥，將阿司匹林溶解于少量溫開(kāi)水中飲服。
6.飲食護(hù)理：患兒由于發(fā)熱、口腔粘膜充血糜爛，均影響食欲，甚至不肯進(jìn)食，為保證機(jī)體需要，要了解患兒平時(shí)的飲食習(xí)慣以及特別喜愛(ài)的食品，將其烹調(diào)成美味可口、蛋白質(zhì)含量較高、營(yíng)養(yǎng)豐富、易消化的低鹽流質(zhì)或半流質(zhì)，食物宜溫涼，不會(huì)自己進(jìn)食的患兒給予耐心的喂食。尚未斷奶的患兒，則要求其母親多進(jìn)營(yíng)養(yǎng)豐富的食品，特別要增加每天所進(jìn)的液體量（肉湯、雞湯、魚湯等），以求增加奶量和提高奶的質(zhì)量?；純后w溫恢復(fù)正常后，一般食欲多有改善，則給以三高飲食，有利于機(jī)體迅速康復(fù)。
7.一般護(hù)理：當(dāng)患兒入院時(shí)，耐心詳細(xì)向患兒家屬介紹病房有關(guān)制度與病房環(huán)境，消除他們的陌生感，同時(shí)向家屬征詢患兒在家的生活習(xí)慣，性格脾氣及愛(ài)好等有關(guān)情況，以愛(ài)撫的目光，溫和的語(yǔ)調(diào)，體貼入微的關(guān)懷主動(dòng)親近患兒，以取得患兒及家屬的依賴，并向家屬講清本病的特點(diǎn)，病程，治療和預(yù)后等，讓家屬做到與醫(yī)護(hù)人員密切配合。為了及時(shí)發(fā)現(xiàn)及掌握患兒的病情變化，加強(qiáng)巡視，定時(shí)觀察，利用各種接觸患兒的時(shí)機(jī)，仔細(xì)觀察患兒的精神狀態(tài)，生命體征，飲食，大小便等，當(dāng)出現(xiàn)咳嗽、流涕，惡心嘔吐、腹痛腹瀉，尿頻尿急等異常即匯報(bào)醫(yī)生，查找病因，采取措施。針對(duì)本病患兒易發(fā)生心臟損害，必須靜臥休息，尤以已發(fā)生心臟損害的患兒更需要安靜休息，為此應(yīng)創(chuàng)造良好的病房秩序，保持環(huán)境安靜整潔、專人照顧，對(duì)患兒的恢復(fù)起到了一定的良好作用。
8.健康指導(dǎo)：向家屬做宣教工作，說(shuō)清楚本病的預(yù)后十分必要，使家屬消除焦慮情緒，讓患兒臥床休息，配合治療。出院后遵照醫(yī)囑堅(jiān)持服藥，并注意觀察藥物的副反應(yīng)，特別強(qiáng)調(diào)按期來(lái)院復(fù)查的重要性。
【病因】
病因不清，可能與感染。免疫反應(yīng)和環(huán)境污染、藥物、化學(xué)制劑等有關(guān)。病變可累及動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管、可侵犯全身多個(gè)系統(tǒng)，使臨床表現(xiàn)多種多樣、最嚴(yán)重的是冠狀動(dòng)脈病變，常為致死主要原因。
【臨床表現(xiàn)】
病程多為6～8周，有心血管癥狀時(shí)可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。
1.主要表現(xiàn)：①發(fā)熱，呈稽留熱或弛張熱，持續(xù)1～2周。②皮膚粘膜表現(xiàn)：軀干部多形性蕁麻疹樣、紅斑或猩紅熱樣皮疹，無(wú)水皰或結(jié)癡。四肢末端病初呈實(shí)性腫脹和恢復(fù)期指端膜狀脫皮，此為本病特征。雙眼結(jié)膜充血，無(wú)膿性分泌物和流淚、口唇干燥潮紅、皸裂、楊梅舌，口腔及咽部粘膜彌漫性發(fā)紅而無(wú)潰瘍及偽膜形成。③頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大。
2.心血管癥狀和體征：少見(jiàn)，但很重要。表現(xiàn)為心臟雜音心律不齊、心臟擴(kuò)大、心力衰竭。伴冠狀動(dòng)脈病變者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。
3.其他伴隨癥狀：可出現(xiàn)腹瀉、嘔吐、腹痛?；蚰撃?、血尿等。實(shí)驗(yàn)室檢查血白細(xì)胞增高、中性粒細(xì)胞增高、血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高，免疫球蛋白增高，部分病例轉(zhuǎn)氨酶增高，有心臟受損者可見(jiàn)心電圖和超聲心動(dòng)圖改變。
【治療原則】
除對(duì)癥、支持療法外，主要是對(duì)抗血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集，常用阿司匹林和潘生丁。在發(fā)病10天內(nèi)用大劑量丙種球蛋白靜滴可有效的預(yù)防冠狀動(dòng)脈瘤。
【常見(jiàn)護(hù)理診斷】
1.體溫過(guò)高：與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。
2.皮膚完整性受損：與小血管炎有關(guān)。
3.潛在并發(fā)癥：心臟受損與冠狀動(dòng)脈炎等。
【護(hù)理措施】
1.發(fā)熱的觀察與護(hù)理：根據(jù)病程的早晚，體溫高低亦不相同，病程初期發(fā)熱較高、病程晚期發(fā)熱較低，與年齡無(wú)明顯關(guān)系。體溫過(guò)高對(duì)機(jī)體有一定損害，為此定時(shí)測(cè)溫、密切觀察十分重要。每4h測(cè)溫一次，為確保測(cè)溫準(zhǔn)確，對(duì)嬰兒用直腸測(cè)溫。體溫超過(guò)38.5℃進(jìn)行物理降溫，給予頭部冷敷、對(duì)出汗較多者使用溫水揩身、更換內(nèi)衣褲，保持皮膚干燥，以免受涼。同時(shí)鼓勵(lì)患兒多飲水，對(duì)飲水量不足者，匯報(bào)醫(yī)生，及時(shí)由靜脈補(bǔ)充、補(bǔ)液量一般按80～100ml/kg體重計(jì)算、均勻滴注、保持水電解質(zhì)平衡。
2.口腔粘膜的觀察與護(hù)理：患兒都有口腔咽部粘膜充血、口唇皸裂、伴有口腔粘膜糜爛、舌面小潰瘍。使用3%硼酸溶液每日輕洗口腔二次，操作時(shí)注意不使發(fā)生出血和疼痛、以免患兒恐懼、拒絕護(hù)理。同時(shí)觀察口腔粘膜有無(wú)糜爛、潰瘍及其演變情況。另外在進(jìn)食前后幫助患兒飲用少量溫開(kāi)水，保持口腔清潔，促使創(chuàng)面愈合。口唇皸裂用消毒石蠟油涂布、防止皸裂引起出血和疼痛。我們不主張使用龍膽紫或錫類散涂布、這類有色素的藥品附著創(chuàng)面，會(huì)影響潰瘍面的正確觀察，且有異味，常遭患兒拒絕，甚至降低食欲?；純旱目谇徽衬っ訝€，經(jīng)過(guò)治療，一周內(nèi)即愈合，少數(shù)患兒口唇皸裂伴出血反復(fù)不愈長(zhǎng)達(dá)10～20天，所有患兒均使用各類抗生素，無(wú)1例發(fā)生霉菌感染。
3.皮膚、淋巴結(jié)的觀察與護(hù)理：部分患兒全身散發(fā)紅色斑丘疹、均無(wú)癢感、且不形成皰疹及結(jié)痂，在一周內(nèi)都自行消退、應(yīng)用抗生素和阿司匹林后，也未見(jiàn)有藥疹。部分患兒指或趾端有紅腫，紅腫消退開(kāi)始見(jiàn)片狀膜樣脫屑，在出現(xiàn)脫屑時(shí)，反復(fù)告誡患兒及其家屬不要人為撕拉，損傷皮膚的完整性，應(yīng)讓受損皮膚自行脫落。并告訴家屬病期1～3個(gè)月內(nèi)還可能發(fā)生脫發(fā)，出院后注意頭部清潔，定時(shí)洗頭，防止頭皮損傷。
4.其他臟器損害的觀察與護(hù)理：根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，此病患兒約30%可有心臟損害，如心肌炎、心包炎、心肌梗塞及動(dòng)脈瘤等。我們密切監(jiān)測(cè)心率、心律，每4h測(cè)心率1次。發(fā)現(xiàn)心音低鈍或收縮期雜音或心率增快時(shí)，即應(yīng)疑有心臟損害，做彩超檢查，以明確病情。
5.藥物治療的觀察與護(hù)理：本病患兒都有血小板增高、血液呈高凝狀態(tài)，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。阿司匹林有非特異性抗炎作用，且可抑制血栓素A2和前列環(huán)素的合成，故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。為了防止川崎病并發(fā)心肌梗塞，臨床上均應(yīng)用不同劑量的阿司匹林及潘生丁治療2～6個(gè)月，以延長(zhǎng)凝血酶原時(shí)間、防止血液高凝形成血栓。急性期癥狀消失，血小板計(jì)數(shù)亦趨正常，為期約1～2個(gè)月。有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者，阿司匹林服藥期應(yīng)適當(dāng)延長(zhǎng)，一般冠狀動(dòng)脈病變恢復(fù)時(shí)間為2～5個(gè)月。維生素E可提高毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，原生質(zhì)、線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及溶酶體的穩(wěn)定性，改善血管壁的通透性和抵抗力，對(duì)冠狀動(dòng)脈瘤起一定的治療作用，故亦可加用維生素E每日20～30mg/kg體重，直至冠脈瘤內(nèi)徑<3mm.阿司匹林除有抗凝作用外，在大量或長(zhǎng)期服用時(shí)則可引起副作用，應(yīng)予重視。為了減少藥物對(duì)胃粘膜的刺激而形成藥物性潰瘍，采用飯后服藥，將阿司匹林溶解于少量溫開(kāi)水中飲服。
6.飲食護(hù)理：患兒由于發(fā)熱、口腔粘膜充血糜爛，均影響食欲，甚至不肯進(jìn)食，為保證機(jī)體需要，要了解患兒平時(shí)的飲食習(xí)慣以及特別喜愛(ài)的食品，將其烹調(diào)成美味可口、蛋白質(zhì)含量較高、營(yíng)養(yǎng)豐富、易消化的低鹽流質(zhì)或半流質(zhì)，食物宜溫涼，不會(huì)自己進(jìn)食的患兒給予耐心的喂食。尚未斷奶的患兒，則要求其母親多進(jìn)營(yíng)養(yǎng)豐富的食品，特別要增加每天所進(jìn)的液體量（肉湯、雞湯、魚湯等），以求增加奶量和提高奶的質(zhì)量?；純后w溫恢復(fù)正常后，一般食欲多有改善，則給以三高飲食，有利于機(jī)體迅速康復(fù)。
7.一般護(hù)理：當(dāng)患兒入院時(shí)，耐心詳細(xì)向患兒家屬介紹病房有關(guān)制度與病房環(huán)境，消除他們的陌生感，同時(shí)向家屬征詢患兒在家的生活習(xí)慣，性格脾氣及愛(ài)好等有關(guān)情況，以愛(ài)撫的目光，溫和的語(yǔ)調(diào)，體貼入微的關(guān)懷主動(dòng)親近患兒，以取得患兒及家屬的依賴，并向家屬講清本病的特點(diǎn)，病程，治療和預(yù)后等，讓家屬做到與醫(yī)護(hù)人員密切配合。為了及時(shí)發(fā)現(xiàn)及掌握患兒的病情變化，加強(qiáng)巡視，定時(shí)觀察，利用各種接觸患兒的時(shí)機(jī)，仔細(xì)觀察患兒的精神狀態(tài)，生命體征，飲食，大小便等，當(dāng)出現(xiàn)咳嗽、流涕，惡心嘔吐、腹痛腹瀉，尿頻尿急等異常即匯報(bào)醫(yī)生，查找病因，采取措施。針對(duì)本病患兒易發(fā)生心臟損害，必須靜臥休息，尤以已發(fā)生心臟損害的患兒更需要安靜休息，為此應(yīng)創(chuàng)造良好的病房秩序，保持環(huán)境安靜整潔、專人照顧，對(duì)患兒的恢復(fù)起到了一定的良好作用。
8.健康指導(dǎo)：向家屬做宣教工作，說(shuō)清楚本病的預(yù)后十分必要，使家屬消除焦慮情緒，讓患兒臥床休息，配合治療。出院后遵照醫(yī)囑堅(jiān)持服藥，并注意觀察藥物的副反應(yīng)，特別強(qiáng)調(diào)按期來(lái)院復(fù)查的重要性。