第九章 淋巴造血系統(tǒng)疾病
第二節(jié) 白血病
白血病(leukemia)是骨髓造血干細胞克隆性增生形成的惡性腫瘤。其特征為骨髓內(nèi)異常的白細胞彌漫性增生取代正常骨髓組織，并進入周圍血和浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等全身各組織和器官，造成貧血、出血和感染。
一、分類：
1、根據(jù)病情急緩和白血病細胞分化程度，分為急性和慢性白血病。
2、根據(jù)瘤細胞來源，分為淋巴細胞性和粒細胞性白血病。
3、目前國內(nèi)、外通用的是FAB分類
二、急性白血?。?BR> (一)急性粒細胞白血病(AMLL)：
1、分類：M0-M7八個類型
2、病理變化：
(1)周圍血像：出現(xiàn)“三聯(lián)征”：白細胞總數(shù)升高、原始粒細胞大于30%、伴有貧血和血小板減少。
(2)骨髓：原始粒細胞彌漫性增生，紅細胞和巨核細胞數(shù)量減少。
(3)淋巴結(jié)：全身淋巴結(jié)腫大。
(4)脾臟：紅髓中彌漫性原始粒細胞浸潤。
(5)肝臟：瘤細胞沿肝竇在小葉內(nèi)彌漫浸潤。
(6)其他：可侵犯皮膚和牙齦等。
3、臨床特點：發(fā)熱、乏力、進行性貧血、出血、肝脾和淋巴結(jié)腫大等。
(二)急性淋巴母細胞白血病(ALL)：
1、病理變化：
(1)周圍血象：白細胞總數(shù)升高。
(2)部分患者有縱隔腫塊。
(3)淋巴結(jié)：全身淋巴結(jié)腫大。
(4)脾臟：呈中度腫大，紅髓中有彌漫性淋巴母細胞浸潤。
(5)肝臟：淋巴母細胞主要浸潤于匯管區(qū)及周圍肝竇。
2、免疫表型分類
3、臨床特點：發(fā)熱、乏力、進行性貧血、出血、肝脾和淋巴結(jié)腫大等。
三、慢性白血病：
(一)慢性淋巴細胞白血病(CLL)
1、病理變化：
(1)周圍血像：成熟的小淋巴細胞顯著增多。
(2)骨髓：小淋巴細胞彌漫性增生，紅細胞和巨核細胞數(shù)量減少。
(3)淋巴結(jié)：全身淋巴結(jié)腫大。
(4)脾臟：腫大，腫瘤性淋巴細胞主要浸潤白髓。
(5)肝臟：瘤細胞主要浸潤于匯管區(qū)及周圍肝竇。
2、免疫學和細胞遺傳學標記：表達CD19、CD20和CD5。
3、臨床特點：患者通常在50歲以上，常表現(xiàn)為肝、脾和淺表淋巴結(jié)腫大。
(二)慢性粒細胞白血病：
1、病理變化(1)周圍血像：瘤細胞絕大多數(shù)為較成熟的中、晚幼和桿狀粒細胞。
(2)骨髓：增生的細胞以中、晚幼和桿狀粒細胞為主，紅細胞和巨核細胞并不消失。
(3)淋巴結(jié)：淋巴結(jié)腫大不如CLL明顯。
(4)脾臟：顯著腫大，腫瘤性淋巴細胞主要浸潤紅髓。
(5)肝臟：瘤細胞主要浸潤于肝竇。
2、遺傳學特點：
3、臨床特點：起病緩慢，貧血和脾臟明顯腫大是重要的體征。
(三)類白血病反應(yīng)：表現(xiàn)為周圍血中白細胞顯著增多，并有幼稚細胞出現(xiàn)，一般根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及細胞形態(tài)，可與白血病鑒別
第二節(jié) 白血病
白血病(leukemia)是骨髓造血干細胞克隆性增生形成的惡性腫瘤。其特征為骨髓內(nèi)異常的白細胞彌漫性增生取代正常骨髓組織，并進入周圍血和浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等全身各組織和器官，造成貧血、出血和感染。
一、分類：
1、根據(jù)病情急緩和白血病細胞分化程度，分為急性和慢性白血病。
2、根據(jù)瘤細胞來源，分為淋巴細胞性和粒細胞性白血病。
3、目前國內(nèi)、外通用的是FAB分類
二、急性白血?。?BR> (一)急性粒細胞白血病(AMLL)：
1、分類：M0-M7八個類型
2、病理變化：
(1)周圍血像：出現(xiàn)“三聯(lián)征”：白細胞總數(shù)升高、原始粒細胞大于30%、伴有貧血和血小板減少。
(2)骨髓：原始粒細胞彌漫性增生，紅細胞和巨核細胞數(shù)量減少。
(3)淋巴結(jié)：全身淋巴結(jié)腫大。
(4)脾臟：紅髓中彌漫性原始粒細胞浸潤。
(5)肝臟：瘤細胞沿肝竇在小葉內(nèi)彌漫浸潤。
(6)其他：可侵犯皮膚和牙齦等。
3、臨床特點：發(fā)熱、乏力、進行性貧血、出血、肝脾和淋巴結(jié)腫大等。
(二)急性淋巴母細胞白血病(ALL)：
1、病理變化：
(1)周圍血象：白細胞總數(shù)升高。
(2)部分患者有縱隔腫塊。
(3)淋巴結(jié)：全身淋巴結(jié)腫大。
(4)脾臟：呈中度腫大，紅髓中有彌漫性淋巴母細胞浸潤。
(5)肝臟：淋巴母細胞主要浸潤于匯管區(qū)及周圍肝竇。
2、免疫表型分類
3、臨床特點：發(fā)熱、乏力、進行性貧血、出血、肝脾和淋巴結(jié)腫大等。
三、慢性白血病：
(一)慢性淋巴細胞白血病(CLL)
1、病理變化：
(1)周圍血像：成熟的小淋巴細胞顯著增多。
(2)骨髓：小淋巴細胞彌漫性增生，紅細胞和巨核細胞數(shù)量減少。
(3)淋巴結(jié)：全身淋巴結(jié)腫大。
(4)脾臟：腫大，腫瘤性淋巴細胞主要浸潤白髓。
(5)肝臟：瘤細胞主要浸潤于匯管區(qū)及周圍肝竇。
2、免疫學和細胞遺傳學標記：表達CD19、CD20和CD5。
3、臨床特點：患者通常在50歲以上，常表現(xiàn)為肝、脾和淺表淋巴結(jié)腫大。
(二)慢性粒細胞白血病：
1、病理變化(1)周圍血像：瘤細胞絕大多數(shù)為較成熟的中、晚幼和桿狀粒細胞。
(2)骨髓：增生的細胞以中、晚幼和桿狀粒細胞為主，紅細胞和巨核細胞并不消失。
(3)淋巴結(jié)：淋巴結(jié)腫大不如CLL明顯。
(4)脾臟：顯著腫大，腫瘤性淋巴細胞主要浸潤紅髓。
(5)肝臟：瘤細胞主要浸潤于肝竇。
2、遺傳學特點：
3、臨床特點：起病緩慢，貧血和脾臟明顯腫大是重要的體征。
(三)類白血病反應(yīng)：表現(xiàn)為周圍血中白細胞顯著增多，并有幼稚細胞出現(xiàn)，一般根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及細胞形態(tài)，可與白血病鑒別