第九章 淋巴造血系統(tǒng)疾病
第一節(jié) 惡性淋巴瘤
惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處的惡性腫瘤。
一、霍奇金淋巴瘤
(一)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)是惡性淋巴瘤的一個獨特類型。
其特點為：1、臨床特征：從一個或一組淋巴結(jié)開始蔓延擴散
2、原發(fā)于淋巴結(jié)外的霍奇金淋巴瘤少見
3、瘤組織成分多樣，典型的瘤細胞是R-S細胞
(二)病理變化：
1、肉眼觀：淋巴結(jié)腫大、質(zhì)硬，可相互粘連呈腫塊或結(jié)節(jié)狀。
2、鏡下觀：由腫瘤性成分—— R-S細胞(鏡影細胞)及反應(yīng)性成分——炎性細胞及間質(zhì)組成。
(三)組織學(xué)分型：四種亞型
1、結(jié)節(jié)硬化型：腫大的淋巴結(jié)由增生的膠原纖維束分割成境界清楚的結(jié)節(jié)。
2、混合細胞型：在淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞、組織細胞及成纖維細胞背景中，散在霍奇金細胞及典型的R-S細胞。
3、淋巴細胞減少型：淋巴細胞的數(shù)量明顯減少，而R-S細胞相對較多。
4、淋巴細胞為主型：可分為結(jié)節(jié)型和彌漫型。
5、各組織學(xué)亞型在病程中的轉(zhuǎn)變
(四)霍奇金淋巴瘤的分期：Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期 Ⅳ期
(五)臨床病理聯(lián)系：最常見為無痛性淋巴結(jié)腫大(通常是頸部)。
二、非霍奇金淋巴瘤：
(一)分類：
1、Kiel分類
2、REAL分類
(二)舉例：
1、濾泡型性淋巴瘤：
(1)病理變化：在低倍鏡下，腫瘤細胞呈結(jié)節(jié)狀生長、形成明顯的濾泡狀結(jié)構(gòu)。
(2)免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳學(xué)特點
(3)臨床特點：患者表現(xiàn)為反復(fù)的無痛性多個淋巴結(jié)腫大。
2、彌漫型大細胞性B細胞淋巴瘤：
(1)病理變化：鏡下特點為大細胞的彌漫性浸潤。
(2)免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳學(xué)特點：瘤細胞表達CD19和CD20。
(3)臨床特點：患者常出現(xiàn)淋巴結(jié)迅速腫大，或者結(jié)外組織的腫塊。
3、Burkitt瘤：
(1)病理變化：彌漫性中等大小淋巴樣細胞浸潤，其間有散在的吞噬核碎片的巨噬細胞，形成“滿天星”圖象。
(2)免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳學(xué)特點：表達單克隆性的SIg、CD19、CD20。
(3)臨床特點：多見于兒童和青年人，腫瘤常發(fā)生于頜骨、顱骨、面骨等部位，形成巨大的包塊。
第一節(jié) 惡性淋巴瘤
惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處的惡性腫瘤。
一、霍奇金淋巴瘤
(一)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)是惡性淋巴瘤的一個獨特類型。
其特點為：1、臨床特征：從一個或一組淋巴結(jié)開始蔓延擴散
2、原發(fā)于淋巴結(jié)外的霍奇金淋巴瘤少見
3、瘤組織成分多樣，典型的瘤細胞是R-S細胞
(二)病理變化：
1、肉眼觀：淋巴結(jié)腫大、質(zhì)硬，可相互粘連呈腫塊或結(jié)節(jié)狀。
2、鏡下觀：由腫瘤性成分—— R-S細胞(鏡影細胞)及反應(yīng)性成分——炎性細胞及間質(zhì)組成。
(三)組織學(xué)分型：四種亞型
1、結(jié)節(jié)硬化型：腫大的淋巴結(jié)由增生的膠原纖維束分割成境界清楚的結(jié)節(jié)。
2、混合細胞型：在淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞、組織細胞及成纖維細胞背景中，散在霍奇金細胞及典型的R-S細胞。
3、淋巴細胞減少型：淋巴細胞的數(shù)量明顯減少，而R-S細胞相對較多。
4、淋巴細胞為主型：可分為結(jié)節(jié)型和彌漫型。
5、各組織學(xué)亞型在病程中的轉(zhuǎn)變
(四)霍奇金淋巴瘤的分期：Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期 Ⅳ期
(五)臨床病理聯(lián)系：最常見為無痛性淋巴結(jié)腫大(通常是頸部)。
二、非霍奇金淋巴瘤：
(一)分類：
1、Kiel分類
2、REAL分類
(二)舉例：
1、濾泡型性淋巴瘤：
(1)病理變化：在低倍鏡下，腫瘤細胞呈結(jié)節(jié)狀生長、形成明顯的濾泡狀結(jié)構(gòu)。
(2)免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳學(xué)特點
(3)臨床特點：患者表現(xiàn)為反復(fù)的無痛性多個淋巴結(jié)腫大。
2、彌漫型大細胞性B細胞淋巴瘤：
(1)病理變化：鏡下特點為大細胞的彌漫性浸潤。
(2)免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳學(xué)特點：瘤細胞表達CD19和CD20。
(3)臨床特點：患者常出現(xiàn)淋巴結(jié)迅速腫大，或者結(jié)外組織的腫塊。
3、Burkitt瘤：
(1)病理變化：彌漫性中等大小淋巴樣細胞浸潤，其間有散在的吞噬核碎片的巨噬細胞，形成“滿天星”圖象。
(2)免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳學(xué)特點：表達單克隆性的SIg、CD19、CD20。
(3)臨床特點：多見于兒童和青年人，腫瘤常發(fā)生于頜骨、顱骨、面骨等部位，形成巨大的包塊。