2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試考點速記：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見發(fā)病因素
1.遺傳因素：文獻(xiàn)報道有同胞姐妹得病，在同家族中可有無癥狀患者，或患其他結(jié)締組織病、高丙球蛋白血癥者。親屬中抗核抗體的陽性率也較高。組織相容性抗原如HLA-A1B、DR3、HLA-DR2、C4a與本病相關(guān)，而且抗RO/SSA抗體與DR3陽性的新生兒狼瘡密切相關(guān)，這些均提示本病存在遺傳傾向。
2.感染因素：病毒感染，尤其是慢病毒感染在本病發(fā)病的意義，已引起普遍重視。狼瘡患兒可出現(xiàn)血清抗病毒抗體滴度增高(如麻疹、風(fēng)疹、副流感及EB病毒等)?；純后w內(nèi)可發(fā)現(xiàn)病毒包涵體，核衣殼等。病毒感染系直接因素，或系發(fā)病誘因，有待進(jìn)一步探討。
3.自身免疫：在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒體內(nèi)可測出多種自身抗體，如抗細(xì)胞核抗體(ANA)、抗核糖核酸抗體(RNA)、抗脫氧核糖核酸抗體(DNA)、抗可提取核抗原(ENA)抗體、抗細(xì)胞漿抗體、抗細(xì)胞間質(zhì)抗體、抗紅細(xì)胞抗體、抗白細(xì)胞抗體、抗血小板抗體、抗丙種球蛋白抗體(類風(fēng)濕因子)等。通過免疫熒光檢查，在受損或無病變的皮膚血管壁、表皮和真皮的連接處、腎小球血管壁及其他受累組織，可見到IgG、IgA、IgM、C3、C4及抗原抗體復(fù)合物的沉積，同時血清補(bǔ)體水平降低。
4.其他發(fā)病因素：本病多見于女性，因此內(nèi)分泌的影響亦應(yīng)考慮。日光照射可使病情加重。此外，一些藥物也可引起本病，如青霉素、磺胺類、異煙肼、對氨基水楊酸、呋喃叮、普魯卡因酰胺、青霉胺、肼苯達(dá)嗪、甲基多巴、巰甲丙脯酸、氯丙嗪、苯妥英鈉、撲癇酮、三甲雙酮等。又稱類狼瘡綜合征。停藥后癥狀可消失。
2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試考點速記：系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病，早期、輕型和不典型的病例日漸增多。有些重癥患者(除患者有彌漫性增生性腎小球腎炎者外)，有時亦可自行緩解。有些患者呈“一過性”發(fā)作，經(jīng)過數(shù)月的短暫病程后疾病可完全消失。
2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試考點速記：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷
SLE的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、組織病理學(xué)和影像學(xué)檢查。1997年美國風(fēng)濕病協(xié)會(ACR)修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)中，明確將血液學(xué)異常、免疫學(xué)異常和自身抗體陽性等實驗室檢查列入了診斷標(biāo)準(zhǔn)。SLE的實驗室檢查，對于SLE的診斷、鑒別診斷和判斷活動性與復(fù)發(fā)都有重要的意義。
2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試考點速記：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療
1.一般治療
適用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射、預(yù)防和治療感染或其他合并癥及依據(jù)病情選用適當(dāng)?shù)腻憻挿绞健?BR> 2.藥物治療
(1)非甾體類抗炎藥(NSAIDS0：適用于有低熱、關(guān)節(jié)癥狀、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系統(tǒng)病變者慎用。
(2)抗瘧藥：氯喹或羥基氯喹，對皮疹、低熱、關(guān)節(jié)炎、輕度胸膜炎和心包炎、輕度貧血和血白細(xì)胞計數(shù)減少及合并干燥綜合征者有效，有眼炎者慎用。長期應(yīng)用對減少激素劑量，維持病情緩解有幫助。主要不良反應(yīng)為心臟傳導(dǎo)障礙和視網(wǎng)膜色素沉著，應(yīng)定期行心電圖和眼科檢查。
(3)糖皮質(zhì)激素：據(jù)病情選用不同的劑量和劑型。激素的不良反應(yīng)有類庫欣征、糖尿病、高血壓、抵抗力低下并發(fā)的各種感染、應(yīng)激性潰瘍、無菌性骨壞死、骨質(zhì)疏松及兒童生長發(fā)育遲緩或停滯等。
(4)免疫抑制劑:
①環(huán)磷酰胺(CTX)對腎炎、肺出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎和自身免疫性溶血性貧血有效。不良反應(yīng)有消化道不適、骨髓抑制、肝臟損害、出血性膀胱炎、脫發(fā)、閉經(jīng)和生育能力降低等。
②硫唑嘌呤口服，對自身免疫性肝炎、腎炎、皮膚病變和關(guān)節(jié)炎有幫助。不良反應(yīng)有消化道不適、骨髓抑制、肝臟損害及過敏反應(yīng)等。
③甲氨蝶呤(MTX)靜點或口服，對關(guān)節(jié)炎、漿膜炎和發(fā)熱有效，腎損害者需減量，偶有增強(qiáng)光過敏的不良反應(yīng)。
④環(huán)孢素A(CSA)口服，目前主要用于對其他藥物治療無效的SLE患者。
⑤長春新堿靜點，對血小板減少有效。
3.其他治療
大劑量免疫球蛋白沖擊，血漿置換，適用于重癥患者，常規(guī)治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者。
4.狼瘡腎炎的治療
①糖皮質(zhì)激素;
②免疫抑制劑;
③血漿置換與免疫吸附療法;
④大劑量免疫球蛋白沖擊治療適用于活動性狼瘡腎炎(LN)，免疫功能低下合并感染者;
⑤其他如抗凝劑，全身淋巴結(jié)照射及中藥，腎功能不全者可行透析治療。
1.遺傳因素：文獻(xiàn)報道有同胞姐妹得病，在同家族中可有無癥狀患者，或患其他結(jié)締組織病、高丙球蛋白血癥者。親屬中抗核抗體的陽性率也較高。組織相容性抗原如HLA-A1B、DR3、HLA-DR2、C4a與本病相關(guān)，而且抗RO/SSA抗體與DR3陽性的新生兒狼瘡密切相關(guān)，這些均提示本病存在遺傳傾向。
2.感染因素：病毒感染，尤其是慢病毒感染在本病發(fā)病的意義，已引起普遍重視。狼瘡患兒可出現(xiàn)血清抗病毒抗體滴度增高(如麻疹、風(fēng)疹、副流感及EB病毒等)?；純后w內(nèi)可發(fā)現(xiàn)病毒包涵體，核衣殼等。病毒感染系直接因素，或系發(fā)病誘因，有待進(jìn)一步探討。
3.自身免疫：在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒體內(nèi)可測出多種自身抗體，如抗細(xì)胞核抗體(ANA)、抗核糖核酸抗體(RNA)、抗脫氧核糖核酸抗體(DNA)、抗可提取核抗原(ENA)抗體、抗細(xì)胞漿抗體、抗細(xì)胞間質(zhì)抗體、抗紅細(xì)胞抗體、抗白細(xì)胞抗體、抗血小板抗體、抗丙種球蛋白抗體(類風(fēng)濕因子)等。通過免疫熒光檢查，在受損或無病變的皮膚血管壁、表皮和真皮的連接處、腎小球血管壁及其他受累組織，可見到IgG、IgA、IgM、C3、C4及抗原抗體復(fù)合物的沉積，同時血清補(bǔ)體水平降低。
4.其他發(fā)病因素：本病多見于女性，因此內(nèi)分泌的影響亦應(yīng)考慮。日光照射可使病情加重。此外，一些藥物也可引起本病，如青霉素、磺胺類、異煙肼、對氨基水楊酸、呋喃叮、普魯卡因酰胺、青霉胺、肼苯達(dá)嗪、甲基多巴、巰甲丙脯酸、氯丙嗪、苯妥英鈉、撲癇酮、三甲雙酮等。又稱類狼瘡綜合征。停藥后癥狀可消失。
2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試考點速記：系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病，早期、輕型和不典型的病例日漸增多。有些重癥患者(除患者有彌漫性增生性腎小球腎炎者外)，有時亦可自行緩解。有些患者呈“一過性”發(fā)作，經(jīng)過數(shù)月的短暫病程后疾病可完全消失。
2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試考點速記：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷
SLE的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、組織病理學(xué)和影像學(xué)檢查。1997年美國風(fēng)濕病協(xié)會(ACR)修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)中，明確將血液學(xué)異常、免疫學(xué)異常和自身抗體陽性等實驗室檢查列入了診斷標(biāo)準(zhǔn)。SLE的實驗室檢查，對于SLE的診斷、鑒別診斷和判斷活動性與復(fù)發(fā)都有重要的意義。
2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試考點速記：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療
1.一般治療
適用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射、預(yù)防和治療感染或其他合并癥及依據(jù)病情選用適當(dāng)?shù)腻憻挿绞健?BR> 2.藥物治療
(1)非甾體類抗炎藥(NSAIDS0：適用于有低熱、關(guān)節(jié)癥狀、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系統(tǒng)病變者慎用。
(2)抗瘧藥：氯喹或羥基氯喹，對皮疹、低熱、關(guān)節(jié)炎、輕度胸膜炎和心包炎、輕度貧血和血白細(xì)胞計數(shù)減少及合并干燥綜合征者有效，有眼炎者慎用。長期應(yīng)用對減少激素劑量，維持病情緩解有幫助。主要不良反應(yīng)為心臟傳導(dǎo)障礙和視網(wǎng)膜色素沉著，應(yīng)定期行心電圖和眼科檢查。
(3)糖皮質(zhì)激素：據(jù)病情選用不同的劑量和劑型。激素的不良反應(yīng)有類庫欣征、糖尿病、高血壓、抵抗力低下并發(fā)的各種感染、應(yīng)激性潰瘍、無菌性骨壞死、骨質(zhì)疏松及兒童生長發(fā)育遲緩或停滯等。
(4)免疫抑制劑:
①環(huán)磷酰胺(CTX)對腎炎、肺出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎和自身免疫性溶血性貧血有效。不良反應(yīng)有消化道不適、骨髓抑制、肝臟損害、出血性膀胱炎、脫發(fā)、閉經(jīng)和生育能力降低等。
②硫唑嘌呤口服，對自身免疫性肝炎、腎炎、皮膚病變和關(guān)節(jié)炎有幫助。不良反應(yīng)有消化道不適、骨髓抑制、肝臟損害及過敏反應(yīng)等。
③甲氨蝶呤(MTX)靜點或口服，對關(guān)節(jié)炎、漿膜炎和發(fā)熱有效，腎損害者需減量，偶有增強(qiáng)光過敏的不良反應(yīng)。
④環(huán)孢素A(CSA)口服，目前主要用于對其他藥物治療無效的SLE患者。
⑤長春新堿靜點，對血小板減少有效。
3.其他治療
大劑量免疫球蛋白沖擊，血漿置換，適用于重癥患者，常規(guī)治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者。
4.狼瘡腎炎的治療
①糖皮質(zhì)激素;
②免疫抑制劑;
③血漿置換與免疫吸附療法;
④大劑量免疫球蛋白沖擊治療適用于活動性狼瘡腎炎(LN)，免疫功能低下合并感染者;
⑤其他如抗凝劑，全身淋巴結(jié)照射及中藥，腎功能不全者可行透析治療。