一、A型題：在每小題給出的A、B、C、D四個(gè)選項(xiàng)中，只有一項(xiàng)是最符合題目要求的。
235．不屬于必需氨基酸的是
A．Val
B．Met
C．Phe
D．Gln
236．氨基酸徹底分解的產(chǎn)物是
A．c02、H20和氨
B．C02、H20和胺
C．C02、H20和尿素
D．c02、H20和肌酸
237．AST活性的組織是
A．心
B．肝
C．骨骼肌
D．腎
238．ALT活性的組織是
A．心
B．肝
C．骨骼肌
D．腎
239．催化“谷氨酸+丙酮酸 α-酮戊二酸+丙氨酸”的酶所需要的輔酶為
A．VitBl
B．VitB2
C．VitB6
D．VitBl2
240．參與氨基酸聯(lián)合脫氨基作用的輔酶包括
A．VitBl、VitB2
B．VitB2、VitB6
C．VitB6、VitBl2
D．VitB6、VitPP
241．轉(zhuǎn)氨酶中以何種氨基酸與α-酮酸的轉(zhuǎn)氨酶最為重要?
A．甘氨酸
B．甲硫氨酸
C．絲氨酸
D．谷氨酸
242．丙氨酸一葡萄糖循環(huán)的主要生理意義是
A．是氨基酸與糖代謝的樞紐
B．是非必需氨基酸的合成途徑
C．肌中的氨以無(wú)毒形式運(yùn)輸?shù)礁蔚耐緩?BR> D．腦中的氨以無(wú)毒形式運(yùn)輸?shù)礁蔚耐緩?BR> 243．關(guān)于尿素循環(huán)的敘述，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的?
A．肝是合成尿素的主要器官
B．尿素分子中的2個(gè)氮原子，1個(gè)來(lái)自氨，1個(gè)來(lái)自天冬氨酸
C．每合成l分子尿素，消耗3個(gè)高能磷酸鍵
D．尿素合成不可逆
244．尿素合成與嘧啶核苷酸從頭合成途徑的共同點(diǎn)是
A．合成原料相同
B．催化反應(yīng)的關(guān)鍵酶相同
C．開(kāi)始合成的物質(zhì)相同
D．合成部位相同
245．連接尿素循環(huán)和三羧酸循環(huán)的樞紐是
A．瓜氨酸、精氨酸
B．谷氨酸、天冬氨酸
C．α-酮戊二酸、天冬氨酸
D．天冬氨酸、延胡索酸
246．精氨酸濃度增加使尿素合成加速的機(jī)制是
A．通過(guò)激活A(yù)GA合成酶間接變構(gòu)激動(dòng)氨基甲酰磷酸合成酶-Ⅰ
B．增加了尿素循環(huán)中間產(chǎn)物的量
C．增加尿素的排出
D．增加了精氨酸代琥珀酸合成酶的活性
247．腎臟產(chǎn)生的氨主要來(lái)源于
A．尿素水解
B．谷氨酰胺水解
C．氨基酸脫氨基
D．氨基酸脫羧基
248．肝性腦病時(shí)，下列哪項(xiàng)最不易發(fā)生?
A．血氨濃度增高
B．氨進(jìn)入腦組織增加
C．腦組織中谷氨酰胺增加
D．腦細(xì)胞中α-酮戊二酸增加
249．γ-氨基丁酸的氨基酸前體是
A．谷氨酸
B．谷氨酰胺
C．天冬氨酸
D．酪氨酸
250．不屬于一碳單位的是
A．-CH3
B．-CH2-
C．-CH=
D．C02
251．體內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)一碳單位的載體是
A．FH2
B．FH4
C．VitB12
D．SAM
252．體內(nèi)最重要的甲基直接供應(yīng)體是
A．甲硫氨酸
B．一碳單位
C．S-腺苷甲硫氨酸
D．S-腺苷同型半胱氨酸
253．甲硫氨酸循環(huán)的生理意義是
A．合成非必需氨基酸
B．完成三種含硫氨基酸的互變
C．為體內(nèi)甲基化反應(yīng)提供甲基
D．轉(zhuǎn)氨基作用
254．參與甲硫氨酸循環(huán)的維生素是
A．VitBl2
B．生物素
C．VitBl
D．VitB2
255．下列哪種維生素缺乏時(shí)可導(dǎo)致組織中游離四氫葉酸的含量降低?
A．VitBl
B．VitB2
C．VitBl2
D．煙酸
256．對(duì)維持巰基酶的結(jié)構(gòu)具有重要作用的氨基酸是
A．甲硫氨酸
B．半胱氨酸
C．色氨酸
D．酪氨酸
257．苯丙氨酸羥化酶的輔酶是
A．葉酸
B．二氫葉酸
C．四氫葉酸
D．四氫生物蝶呤
258．代謝后能轉(zhuǎn)化生成兒茶酚胺的氨基酸是
A．色氨酸
B．谷氨酸
C．丙氨酸
D．酪氨酸
259．不能由酪氨酸合成的化合物是
A．尿黑酸
B．苯丙氨酸
C．對(duì)羥苯丙酮酸
D．黑色素
260．可代謝合成黑色素的氨基酸是
A．色氨酸
B．組氨酸
C．苯丙氨酸
D．酪氨酸
261．纈氨酸分解代謝的主要部位是
A．肝
B．腎
C．骨骼肌
D．心肌
二、B型題：每小題只能從中選擇l個(gè)最符合題目要求的，每個(gè)選項(xiàng)可以被選擇一次或多次。
A．轉(zhuǎn)氨基
B．氧化脫氨基
C．聯(lián)合脫氨基
D．嘌呤核苷酸循環(huán)
262．體內(nèi)最重要的氨基酸脫氨基方式是
263．肌肉組織中氨基酸脫氨基的主要方式是
A．合成尿素
B．合成丙氨酸
C．合成非必需氨基酸
D．合成谷氨酰胺
264．體內(nèi)氨的主要代謝去路是
265．腦中氨的主要代謝去路是
266．肌肉中氨的主要代謝去路是
A．谷氨酰胺
B．丙氨酸
C．谷氨酰胺+丙氨酸
D．谷氨酸
267．氨在血中的運(yùn)輸形式主要是
268．腦中氨運(yùn)輸至肝的形式主要是
269．肌肉中氨運(yùn)輸至肝的形式主要是
A．纈氨酸
B．胱氨酸
C．甲硫氨酸
D．亮氨酸
270．集生糖氨基酸、必需氨基酸和含硫氨基酸于一身的氨基酸是
27l．集生糖氨基酸、必需氨基酸和支鏈氨基酸于一身的氨基酸是
272．集生酮氨基酸、必需氨基酸和支鏈氨基酸于一身的氨基酸是
A．谷氨酸
B．半胱氨酸
C．組氨酸
D．色氨酸
273．上述哪種氨基酸脫羧基后產(chǎn)生的物質(zhì)是血管舒張劑?
274．上述哪種氨基酸脫羧基后產(chǎn)生的物質(zhì)是血管收縮劑?
A．苯丙氨酸羥化酶
B．尿黑酸氧化酶
C．酪氨酸酶
D．酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶
275．自化病是由于缺乏
276．尿黑酸癥是由于主要缺乏
277．苯酮酸尿癥是由于缺乏
三、x型題：A,B、c、D四個(gè)選項(xiàng)中至少有兩項(xiàng)是符合題目要求的，請(qǐng)選出所有符合題目要求的答案。
278．體內(nèi)氨的來(lái)源包括
A．由氨基酸脫氨作用產(chǎn)生
B．由腸道吸收而來(lái)
C．腎臟中產(chǎn)氧
D．嘌呤核苷酸
279．不參與轉(zhuǎn)氨基的氨基酸包括
A．賴氨酸
B．脯氨酸
C．羥脯氨酸
D．鳥(niǎo)氨酸
280．經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用能直接轉(zhuǎn)變成常見(jiàn)氨基酸的α-酮酸是
A．丙酮酸
B．草酰乙酸
C．α-酮戊二酸
D．α-酮丁酸
281．調(diào)節(jié)尿素合成的酶有
A．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ
B．精氨酸酶
C．精氨酸代琥珀酸合成酶
D．精氨酸代琥珀酸裂解酶
282．代謝過(guò)程中能產(chǎn)生一碳單位的氨基酸是
A．Met
B．Ser
C．Trp
D．His
283．肌酸的合成原料是
A．精氨酸
B．甘氨酸
C．谷氨酸
D．甲硫氨酸
284．半胱氨酸
A．可生成牛磺酸
B．可產(chǎn)生活性硫酸根
C．參與甲硫氨酸循環(huán)
D．是生糖兼生酮氨基酸
285．谷氨酰胺是
A．氨的貯存形式
B．氨的運(yùn)輸形式
C．氨的解毒產(chǎn)物
D．堿性氨基酸
286．酪氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)?BR> A．甲狀腺激素
B．苯丙氨酸
C．多巴
D．乙酰乙酸
287．色氨酸
A．可生成一碳單位
B．可分解產(chǎn)生丙酮和乙酰乙酰CoA
C．可分解產(chǎn)生煙酸
D．是生糖氨基酸
288．多胺包括
A．鳥(niǎo)氨酸
B．腐胺
C．精脒
D．精胺
289．天冬氨酸可參與
A．嘌呤核苷酸合成
B．嘧啶核苷酸合成
C．尿素合成
D．嘌呤核苷酸循環(huán)
參考答案：
235．D 236．C 237．A 238．B239．C 240．D 241．D 242．C 243．C 244．C 245．D246．A 247．B 248．D 249．A 250．D 251．B 252．C 253．C 254．A 255．C 256．B 257．D 258．D 259．B260．D 261．C 262．C 263．D 264．A 265．D 266．B267．C 268．A 269．C 270．C 271．A 272．D 273．C274．D 275．C 276．B 277．A 278．ABC 279．ABC 280．ABC281．AC 282．ABCD 283．AB 284．ABC 285．ABC 286．ACD 287．AC 288．BCD 289．ABCD
235．D 必需氨基酸包括纈、異亮、亮、苯丙、蛋、色、蘇、賴(同音記憶法記憶為：寫(xiě)一兩本淡色書(shū)來(lái))，排除答案ABC后，D為正確答案。請(qǐng)熟記20種氨基酸的縮寫(xiě)代號(hào)。
236．C 尿素是氨基酸的代謝終產(chǎn)物，目前尚未發(fā)現(xiàn)它在體內(nèi)有什么生理功能。
237．A
238．B AST為谷草轉(zhuǎn)氨酶，ALT為谷丙轉(zhuǎn)氨酶，在體內(nèi)廣泛存在，活性的組織分別是心、肝。
239．C
240．D 聯(lián)合脫氨基作用是指氨基酸先與α-酮戊二酸進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基作用，生成相應(yīng)的α-酮酸及谷氨酸，然后谷氨酸在L-谷氨酸脫氫酶作用下，脫去氨基生成原來(lái)的α-酮戊二酸并釋放出氨。催化聯(lián)合脫氨基作用所需的酶是轉(zhuǎn)氨酶和L．谷氨酸脫氫酶。轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是VitB6；L-谷氨酸脫氫酶的輔酶是NAD+或NADP+(VitPP)。
241．D 體內(nèi)存在各種轉(zhuǎn)氨酶，不同氨基酸與α-酮酸之間的轉(zhuǎn)氨基作用只能由專一的轉(zhuǎn)氨酶催化。各種轉(zhuǎn)氨酶中，以L-谷氨酸與僅．酮酸的轉(zhuǎn)氨酶最為重要。如ALT、AST。
242．C 肌肉中的氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸；丙氨酸經(jīng)血液運(yùn)送到肝。在肝中，丙氨酸通過(guò)聯(lián)合脫氨基作用，釋放出氨，用于尿素合成。轉(zhuǎn)氨基后生成的丙酮酸經(jīng)糖異生途徑生成葡萄糖。葡萄糖經(jīng)血液輸送到肌肉組織，分解為丙酮酸，后者接受氨基生成丙氨酸。此為丙氨酸葡萄糖循環(huán)，其生理意義在于使肌肉中的氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)送至肝。
243．C
244．C 尿素合成和嘧啶核苷酸從頭合成途徑的共同點(diǎn)是：兩者都是從氨基甲酰磷酸的合成開(kāi)始。尿素合成的原料是氨、C02；合成部位是肝臟線粒體+胞液；關(guān)鍵酶是氨基甲酰磷酸合成酶I+精氨酸代琥珀酸合成酶。嘧啶核苷酸從頭合成的原料是谷氨酰胺、c0：和天冬氨酸；合成部位是胞液；關(guān)鍵酶是氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ(人類(lèi))、天冬氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(細(xì)菌)。
245．D 請(qǐng)參閱6版生物化學(xué)Pl75插圖，從圖中可見(jiàn)，通過(guò)延胡索酸和天冬氨酸，將尿素循環(huán)和三羧酸循環(huán)聯(lián)系起來(lái)。
246．A
247．B 氨可與谷氨酸反應(yīng)生成谷氨酰胺，后者在腎小管上皮細(xì)胞中通過(guò)谷氨酰胺酶的作用水解成氨(由尿排出)和谷氨酸(被重吸收)。
248．D 肝性腦病時(shí)，由于肝功能受損，尿素合成障礙，血氨增高。氨進(jìn)入腦組織，可與腦組織中α-酮戊二酸結(jié)合生成谷氨酸；氨也可與腦中的谷氨酸進(jìn)一步結(jié)合生成谷氨酰胺。因此，腦中的α-酮戊二酸減少，三羧酸循環(huán)減弱，ATP生成減少，引起腦功能障礙。谷氨酸、谷氨酰胺增加，使腦滲透壓增加，引起腦水腫。
249．A
250．D 一碳單位包括甲(基、炔、烯、酰)基、亞氨甲基，但就是不包括C02(因它為無(wú)機(jī)物)。
251．B “施舍一根竹竿，讓你去參加四清運(yùn)動(dòng)!”即提供一碳單位的氨基酸是“施(絲)舍(色)竹(組)竿(甘)”，一碳單位的運(yùn)載體——“四清”(四氫葉酸)運(yùn)動(dòng)。
252．C 請(qǐng)注意審題：要求解答的是甲基直接供應(yīng)體!甲基供體是甲硫氨酸；甲基受體是同型半胱氨酸；甲基直接供應(yīng)體是s-腺苷甲硫氨酸；甲基間接供應(yīng)體是N5-CH3-FH4。
253．C 甲硫氨酸循環(huán)的生理意義是由N5-CH3-FH4提供甲基合成甲硫氨酸，再通過(guò)此循環(huán)的s-腺苷甲硫氨酸提供甲基，以進(jìn)行體內(nèi)的甲基化反應(yīng)。
254．A
255．C 甲硫氨酸循環(huán)時(shí)，同型半胱氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榧琢虬彼崾羌琢虬彼岷铣擅复呋?，此酶的輔酶是VitB12，它參與甲基的轉(zhuǎn)移。因此當(dāng)VitB12缺乏時(shí)，N5-cH3-FH4上的甲基不能轉(zhuǎn)移，既不利于甲硫氨酸的生成，也不利于FH。的再生，使組織中FH。的含量降低。
256．B 半胱氨酸含有巰基(-sH)，體內(nèi)許多重要酶的活性均與其分子中半胱氨酸殘基上巰基的存在直接有關(guān)，故稱為巰基酶。
257．D
258．D
259．B
260．D
261．C 纈氨酸是支鏈氨基酸，其分解代謝主要在骨骼肌中進(jìn)行。
262．C
263．D ①氨基酸分解代謝的最主要反應(yīng)是脫氨基作用。肝腎組織脫氨基主要以聯(lián)合脫氨基、轉(zhuǎn)氨基、L-谷氨酸氧化脫氨基等方式進(jìn)行，其中最重要的方式是聯(lián)合脫氨基。②肌肉組織由于L一谷氨酸脫氫酶活性低，主要通過(guò)嘌呤核苷酸循環(huán)方式脫氨基。嘌呤核苷酸循環(huán)實(shí)際上也是一種聯(lián)合脫氨基作用。
264．A
265．D
266．B 體內(nèi)氨的主要代謝去路是合成尿素；腦中氨的主要代謝去路是合成谷氨酰胺；肌肉中氨的主要代謝去路是合成丙氨酸。
267．C
268．A
269．C 氨在血中的運(yùn)輸形式主要是谷氨酰胺+丙氨酸；腦中的氨運(yùn)輸至肝的形式是谷氨酰胺；肌肉中的氨運(yùn)輸至肝的形式是丙氨酸+谷氨酰胺。
270．C
271．A
272．D 一些常考氨基酸特性請(qǐng)牢記：①含硫氨基酸包括甲硫氨酸(蛋氨酸)、半胱氨酸、胱氨酸、同型半胱氨酸。②芳香族氨基酸包括酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸。③支鏈氨基酸(BCAA)包括纈氨酸、異亮氨酸、亮氨酸。④必需氨基酸8種：BCAA(纈、亮、異)+苯丙+色+甲硫氨酸+賴+蘇。⑤半必需氨基酸包括酪氨酸+半胱氨酸。⑥生酮氨基酸2種：亮氨酸、賴氨酸。⑦生酮兼生糖氨基酸5種：芳香族氨基酸(苯丙、酪、色)+蘇+異亮。
273．C
274．D ①組氨酸經(jīng)組氨酸脫羧酶催化，生成組胺。組胺是一種強(qiáng)烈的血管舒張劑。②色氨酸通過(guò)色氨酸羥化酶的作用生成5-羥色氨酸，再經(jīng)脫羧酶作用生成5．羥色胺。在外周組織，5-羥色胺具有收縮血管的作用。
275．C
276．B
277．A 參閱第258—260題解答。①白化病是由于人體缺乏酪氨酸酶，黑色素(吲哚-5，6-醌)合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白。②酪氨酸在酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶催化下，生成對(duì)羥苯丙酮酸一尿黑酸，尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)檠雍魉?、乙酰乙酸。?dāng)尿黑酸氧化酶缺陷時(shí)可導(dǎo)致尿黑酸癥。③當(dāng)苯丙氨酸羥化酶缺乏時(shí)，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，體內(nèi)苯丙氨酸蓄積，并可經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸，后者進(jìn)一步轉(zhuǎn)變?yōu)楸揭宜岬妊苌?。此時(shí)，尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，稱苯酮酸尿癥。
278．ABC 氨的來(lái)源包括氨基酸脫氨基產(chǎn)生的氨；腸道吸收的氨；腎小管分泌的氨。嘌呤核苷酸分解代謝產(chǎn)物是尿酸。
279．ABC 體內(nèi)大多數(shù)氨基酸都可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸及羥脯氨酸例外。鳥(niǎo)氨酸的δ-氨基可通過(guò)轉(zhuǎn)氨基而脫去。
280．ABC
281．AC ①調(diào)節(jié)尿素合成的關(guān)鍵酶是氨基甲酰磷酸合成酶I和精氨酸代琥珀酸合成酶。②精氨酸代琥珀酸裂解酶催化精氨酸代琥珀酸裂解為精氨酸和延胡索酸。精氨酸酶是催化精氨酸水解生成尿素和鳥(niǎo)氨酸的酶，兩者都不是關(guān)鍵酶。
282．ABCD 參閱第251題解答。
283．AB 肌酸是以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，S-腺苷甲硫氨酸提供甲基合成的。肝是合成肌酸的主要器官。
284．ABC 生物化學(xué)中講到的半胱氨酸的功能歸納為：①可生成?；撬?；②產(chǎn)生活性硫酸根；③參與甲硫氨酸(蛋氨酸)循環(huán)；④巰基維持蛋白質(zhì)的穩(wěn)定性；⑤是含硫氨基酸；是生糖氨基酸?
285．ABC 氨與谷氨酸反應(yīng)生成的谷氨酰胺，在腎小管七皮細(xì)胞中通過(guò)谷氨酰胺酶的作用水解成氨(由尿排出)和谷氨酸(被重吸收)，因此谷氨酰胺既是氨的貯存形式，也是氨的解毒產(chǎn)物。氨在血中的運(yùn)輸形式主要是谷氨酰胺：腦中的氨運(yùn)輸至肝的形式是谷氨酰胺；肌肉中的氨運(yùn)輸至肝的形式是丙氨酸+谷氨酰胺。谷氨酰胺是中性氨基酸。
286．ACD 酪氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に?詳見(jiàn)生理學(xué)，6版生物化學(xué)Pl86簡(jiǎn)單提及)。參閱第258～260題解答。
287．AC 在肝中，色氨酸通過(guò)色氨酸加氧酶的作用，生成一碳單位。色氨酸可分解產(chǎn)生丙酮酸和乙酰乙酰CoA，所以色氨酸是一種生糖兼生酮氨基酸。此外色氨酸還可分解產(chǎn)生尼克酸(煙酸)。
288．BCD 鳥(niǎo)氨酸脫羧基可產(chǎn)生腐胺，然后轉(zhuǎn)變?yōu)榫吆途贰８?、精脒和精胺是多胺?lèi)物質(zhì)。
289．ABCD 將生化中講到的天冬氨酸功能歸納成試題，以便記憶。
235．不屬于必需氨基酸的是
A．Val
B．Met
C．Phe
D．Gln
236．氨基酸徹底分解的產(chǎn)物是
A．c02、H20和氨
B．C02、H20和胺
C．C02、H20和尿素
D．c02、H20和肌酸
237．AST活性的組織是
A．心
B．肝
C．骨骼肌
D．腎
238．ALT活性的組織是
A．心
B．肝
C．骨骼肌
D．腎
239．催化“谷氨酸+丙酮酸 α-酮戊二酸+丙氨酸”的酶所需要的輔酶為
A．VitBl
B．VitB2
C．VitB6
D．VitBl2
240．參與氨基酸聯(lián)合脫氨基作用的輔酶包括
A．VitBl、VitB2
B．VitB2、VitB6
C．VitB6、VitBl2
D．VitB6、VitPP
241．轉(zhuǎn)氨酶中以何種氨基酸與α-酮酸的轉(zhuǎn)氨酶最為重要?
A．甘氨酸
B．甲硫氨酸
C．絲氨酸
D．谷氨酸
242．丙氨酸一葡萄糖循環(huán)的主要生理意義是
A．是氨基酸與糖代謝的樞紐
B．是非必需氨基酸的合成途徑
C．肌中的氨以無(wú)毒形式運(yùn)輸?shù)礁蔚耐緩?BR> D．腦中的氨以無(wú)毒形式運(yùn)輸?shù)礁蔚耐緩?BR> 243．關(guān)于尿素循環(huán)的敘述，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的?
A．肝是合成尿素的主要器官
B．尿素分子中的2個(gè)氮原子，1個(gè)來(lái)自氨，1個(gè)來(lái)自天冬氨酸
C．每合成l分子尿素，消耗3個(gè)高能磷酸鍵
D．尿素合成不可逆
244．尿素合成與嘧啶核苷酸從頭合成途徑的共同點(diǎn)是
A．合成原料相同
B．催化反應(yīng)的關(guān)鍵酶相同
C．開(kāi)始合成的物質(zhì)相同
D．合成部位相同
245．連接尿素循環(huán)和三羧酸循環(huán)的樞紐是
A．瓜氨酸、精氨酸
B．谷氨酸、天冬氨酸
C．α-酮戊二酸、天冬氨酸
D．天冬氨酸、延胡索酸
246．精氨酸濃度增加使尿素合成加速的機(jī)制是
A．通過(guò)激活A(yù)GA合成酶間接變構(gòu)激動(dòng)氨基甲酰磷酸合成酶-Ⅰ
B．增加了尿素循環(huán)中間產(chǎn)物的量
C．增加尿素的排出
D．增加了精氨酸代琥珀酸合成酶的活性
247．腎臟產(chǎn)生的氨主要來(lái)源于
A．尿素水解
B．谷氨酰胺水解
C．氨基酸脫氨基
D．氨基酸脫羧基
248．肝性腦病時(shí)，下列哪項(xiàng)最不易發(fā)生?
A．血氨濃度增高
B．氨進(jìn)入腦組織增加
C．腦組織中谷氨酰胺增加
D．腦細(xì)胞中α-酮戊二酸增加
249．γ-氨基丁酸的氨基酸前體是
A．谷氨酸
B．谷氨酰胺
C．天冬氨酸
D．酪氨酸
250．不屬于一碳單位的是
A．-CH3
B．-CH2-
C．-CH=
D．C02
251．體內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)一碳單位的載體是
A．FH2
B．FH4
C．VitB12
D．SAM
252．體內(nèi)最重要的甲基直接供應(yīng)體是
A．甲硫氨酸
B．一碳單位
C．S-腺苷甲硫氨酸
D．S-腺苷同型半胱氨酸
253．甲硫氨酸循環(huán)的生理意義是
A．合成非必需氨基酸
B．完成三種含硫氨基酸的互變
C．為體內(nèi)甲基化反應(yīng)提供甲基
D．轉(zhuǎn)氨基作用
254．參與甲硫氨酸循環(huán)的維生素是
A．VitBl2
B．生物素
C．VitBl
D．VitB2
255．下列哪種維生素缺乏時(shí)可導(dǎo)致組織中游離四氫葉酸的含量降低?
A．VitBl
B．VitB2
C．VitBl2
D．煙酸
256．對(duì)維持巰基酶的結(jié)構(gòu)具有重要作用的氨基酸是
A．甲硫氨酸
B．半胱氨酸
C．色氨酸
D．酪氨酸
257．苯丙氨酸羥化酶的輔酶是
A．葉酸
B．二氫葉酸
C．四氫葉酸
D．四氫生物蝶呤
258．代謝后能轉(zhuǎn)化生成兒茶酚胺的氨基酸是
A．色氨酸
B．谷氨酸
C．丙氨酸
D．酪氨酸
259．不能由酪氨酸合成的化合物是
A．尿黑酸
B．苯丙氨酸
C．對(duì)羥苯丙酮酸
D．黑色素
260．可代謝合成黑色素的氨基酸是
A．色氨酸
B．組氨酸
C．苯丙氨酸
D．酪氨酸
261．纈氨酸分解代謝的主要部位是
A．肝
B．腎
C．骨骼肌
D．心肌
二、B型題：每小題只能從中選擇l個(gè)最符合題目要求的，每個(gè)選項(xiàng)可以被選擇一次或多次。
A．轉(zhuǎn)氨基
B．氧化脫氨基
C．聯(lián)合脫氨基
D．嘌呤核苷酸循環(huán)
262．體內(nèi)最重要的氨基酸脫氨基方式是
263．肌肉組織中氨基酸脫氨基的主要方式是
A．合成尿素
B．合成丙氨酸
C．合成非必需氨基酸
D．合成谷氨酰胺
264．體內(nèi)氨的主要代謝去路是
265．腦中氨的主要代謝去路是
266．肌肉中氨的主要代謝去路是
A．谷氨酰胺
B．丙氨酸
C．谷氨酰胺+丙氨酸
D．谷氨酸
267．氨在血中的運(yùn)輸形式主要是
268．腦中氨運(yùn)輸至肝的形式主要是
269．肌肉中氨運(yùn)輸至肝的形式主要是
A．纈氨酸
B．胱氨酸
C．甲硫氨酸
D．亮氨酸
270．集生糖氨基酸、必需氨基酸和含硫氨基酸于一身的氨基酸是
27l．集生糖氨基酸、必需氨基酸和支鏈氨基酸于一身的氨基酸是
272．集生酮氨基酸、必需氨基酸和支鏈氨基酸于一身的氨基酸是
A．谷氨酸
B．半胱氨酸
C．組氨酸
D．色氨酸
273．上述哪種氨基酸脫羧基后產(chǎn)生的物質(zhì)是血管舒張劑?
274．上述哪種氨基酸脫羧基后產(chǎn)生的物質(zhì)是血管收縮劑?
A．苯丙氨酸羥化酶
B．尿黑酸氧化酶
C．酪氨酸酶
D．酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶
275．自化病是由于缺乏
276．尿黑酸癥是由于主要缺乏
277．苯酮酸尿癥是由于缺乏
三、x型題：A,B、c、D四個(gè)選項(xiàng)中至少有兩項(xiàng)是符合題目要求的，請(qǐng)選出所有符合題目要求的答案。
278．體內(nèi)氨的來(lái)源包括
A．由氨基酸脫氨作用產(chǎn)生
B．由腸道吸收而來(lái)
C．腎臟中產(chǎn)氧
D．嘌呤核苷酸
279．不參與轉(zhuǎn)氨基的氨基酸包括
A．賴氨酸
B．脯氨酸
C．羥脯氨酸
D．鳥(niǎo)氨酸
280．經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用能直接轉(zhuǎn)變成常見(jiàn)氨基酸的α-酮酸是
A．丙酮酸
B．草酰乙酸
C．α-酮戊二酸
D．α-酮丁酸
281．調(diào)節(jié)尿素合成的酶有
A．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ
B．精氨酸酶
C．精氨酸代琥珀酸合成酶
D．精氨酸代琥珀酸裂解酶
282．代謝過(guò)程中能產(chǎn)生一碳單位的氨基酸是
A．Met
B．Ser
C．Trp
D．His
283．肌酸的合成原料是
A．精氨酸
B．甘氨酸
C．谷氨酸
D．甲硫氨酸
284．半胱氨酸
A．可生成牛磺酸
B．可產(chǎn)生活性硫酸根
C．參與甲硫氨酸循環(huán)
D．是生糖兼生酮氨基酸
285．谷氨酰胺是
A．氨的貯存形式
B．氨的運(yùn)輸形式
C．氨的解毒產(chǎn)物
D．堿性氨基酸
286．酪氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)?BR> A．甲狀腺激素
B．苯丙氨酸
C．多巴
D．乙酰乙酸
287．色氨酸
A．可生成一碳單位
B．可分解產(chǎn)生丙酮和乙酰乙酰CoA
C．可分解產(chǎn)生煙酸
D．是生糖氨基酸
288．多胺包括
A．鳥(niǎo)氨酸
B．腐胺
C．精脒
D．精胺
289．天冬氨酸可參與
A．嘌呤核苷酸合成
B．嘧啶核苷酸合成
C．尿素合成
D．嘌呤核苷酸循環(huán)
參考答案：
235．D 236．C 237．A 238．B239．C 240．D 241．D 242．C 243．C 244．C 245．D246．A 247．B 248．D 249．A 250．D 251．B 252．C 253．C 254．A 255．C 256．B 257．D 258．D 259．B260．D 261．C 262．C 263．D 264．A 265．D 266．B267．C 268．A 269．C 270．C 271．A 272．D 273．C274．D 275．C 276．B 277．A 278．ABC 279．ABC 280．ABC281．AC 282．ABCD 283．AB 284．ABC 285．ABC 286．ACD 287．AC 288．BCD 289．ABCD
235．D 必需氨基酸包括纈、異亮、亮、苯丙、蛋、色、蘇、賴(同音記憶法記憶為：寫(xiě)一兩本淡色書(shū)來(lái))，排除答案ABC后，D為正確答案。請(qǐng)熟記20種氨基酸的縮寫(xiě)代號(hào)。
236．C 尿素是氨基酸的代謝終產(chǎn)物，目前尚未發(fā)現(xiàn)它在體內(nèi)有什么生理功能。
237．A
238．B AST為谷草轉(zhuǎn)氨酶，ALT為谷丙轉(zhuǎn)氨酶，在體內(nèi)廣泛存在，活性的組織分別是心、肝。
239．C
240．D 聯(lián)合脫氨基作用是指氨基酸先與α-酮戊二酸進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基作用，生成相應(yīng)的α-酮酸及谷氨酸，然后谷氨酸在L-谷氨酸脫氫酶作用下，脫去氨基生成原來(lái)的α-酮戊二酸并釋放出氨。催化聯(lián)合脫氨基作用所需的酶是轉(zhuǎn)氨酶和L．谷氨酸脫氫酶。轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是VitB6；L-谷氨酸脫氫酶的輔酶是NAD+或NADP+(VitPP)。
241．D 體內(nèi)存在各種轉(zhuǎn)氨酶，不同氨基酸與α-酮酸之間的轉(zhuǎn)氨基作用只能由專一的轉(zhuǎn)氨酶催化。各種轉(zhuǎn)氨酶中，以L-谷氨酸與僅．酮酸的轉(zhuǎn)氨酶最為重要。如ALT、AST。
242．C 肌肉中的氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸；丙氨酸經(jīng)血液運(yùn)送到肝。在肝中，丙氨酸通過(guò)聯(lián)合脫氨基作用，釋放出氨，用于尿素合成。轉(zhuǎn)氨基后生成的丙酮酸經(jīng)糖異生途徑生成葡萄糖。葡萄糖經(jīng)血液輸送到肌肉組織，分解為丙酮酸，后者接受氨基生成丙氨酸。此為丙氨酸葡萄糖循環(huán)，其生理意義在于使肌肉中的氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)送至肝。
243．C
244．C 尿素合成和嘧啶核苷酸從頭合成途徑的共同點(diǎn)是：兩者都是從氨基甲酰磷酸的合成開(kāi)始。尿素合成的原料是氨、C02；合成部位是肝臟線粒體+胞液；關(guān)鍵酶是氨基甲酰磷酸合成酶I+精氨酸代琥珀酸合成酶。嘧啶核苷酸從頭合成的原料是谷氨酰胺、c0：和天冬氨酸；合成部位是胞液；關(guān)鍵酶是氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ(人類(lèi))、天冬氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(細(xì)菌)。
245．D 請(qǐng)參閱6版生物化學(xué)Pl75插圖，從圖中可見(jiàn)，通過(guò)延胡索酸和天冬氨酸，將尿素循環(huán)和三羧酸循環(huán)聯(lián)系起來(lái)。
246．A
247．B 氨可與谷氨酸反應(yīng)生成谷氨酰胺，后者在腎小管上皮細(xì)胞中通過(guò)谷氨酰胺酶的作用水解成氨(由尿排出)和谷氨酸(被重吸收)。
248．D 肝性腦病時(shí)，由于肝功能受損，尿素合成障礙，血氨增高。氨進(jìn)入腦組織，可與腦組織中α-酮戊二酸結(jié)合生成谷氨酸；氨也可與腦中的谷氨酸進(jìn)一步結(jié)合生成谷氨酰胺。因此，腦中的α-酮戊二酸減少，三羧酸循環(huán)減弱，ATP生成減少，引起腦功能障礙。谷氨酸、谷氨酰胺增加，使腦滲透壓增加，引起腦水腫。
249．A
250．D 一碳單位包括甲(基、炔、烯、酰)基、亞氨甲基，但就是不包括C02(因它為無(wú)機(jī)物)。
251．B “施舍一根竹竿，讓你去參加四清運(yùn)動(dòng)!”即提供一碳單位的氨基酸是“施(絲)舍(色)竹(組)竿(甘)”，一碳單位的運(yùn)載體——“四清”(四氫葉酸)運(yùn)動(dòng)。
252．C 請(qǐng)注意審題：要求解答的是甲基直接供應(yīng)體!甲基供體是甲硫氨酸；甲基受體是同型半胱氨酸；甲基直接供應(yīng)體是s-腺苷甲硫氨酸；甲基間接供應(yīng)體是N5-CH3-FH4。
253．C 甲硫氨酸循環(huán)的生理意義是由N5-CH3-FH4提供甲基合成甲硫氨酸，再通過(guò)此循環(huán)的s-腺苷甲硫氨酸提供甲基，以進(jìn)行體內(nèi)的甲基化反應(yīng)。
254．A
255．C 甲硫氨酸循環(huán)時(shí)，同型半胱氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榧琢虬彼崾羌琢虬彼岷铣擅复呋?，此酶的輔酶是VitB12，它參與甲基的轉(zhuǎn)移。因此當(dāng)VitB12缺乏時(shí)，N5-cH3-FH4上的甲基不能轉(zhuǎn)移，既不利于甲硫氨酸的生成，也不利于FH。的再生，使組織中FH。的含量降低。
256．B 半胱氨酸含有巰基(-sH)，體內(nèi)許多重要酶的活性均與其分子中半胱氨酸殘基上巰基的存在直接有關(guān)，故稱為巰基酶。
257．D
258．D
259．B
260．D
261．C 纈氨酸是支鏈氨基酸，其分解代謝主要在骨骼肌中進(jìn)行。
262．C
263．D ①氨基酸分解代謝的最主要反應(yīng)是脫氨基作用。肝腎組織脫氨基主要以聯(lián)合脫氨基、轉(zhuǎn)氨基、L-谷氨酸氧化脫氨基等方式進(jìn)行，其中最重要的方式是聯(lián)合脫氨基。②肌肉組織由于L一谷氨酸脫氫酶活性低，主要通過(guò)嘌呤核苷酸循環(huán)方式脫氨基。嘌呤核苷酸循環(huán)實(shí)際上也是一種聯(lián)合脫氨基作用。
264．A
265．D
266．B 體內(nèi)氨的主要代謝去路是合成尿素；腦中氨的主要代謝去路是合成谷氨酰胺；肌肉中氨的主要代謝去路是合成丙氨酸。
267．C
268．A
269．C 氨在血中的運(yùn)輸形式主要是谷氨酰胺+丙氨酸；腦中的氨運(yùn)輸至肝的形式是谷氨酰胺；肌肉中的氨運(yùn)輸至肝的形式是丙氨酸+谷氨酰胺。
270．C
271．A
272．D 一些常考氨基酸特性請(qǐng)牢記：①含硫氨基酸包括甲硫氨酸(蛋氨酸)、半胱氨酸、胱氨酸、同型半胱氨酸。②芳香族氨基酸包括酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸。③支鏈氨基酸(BCAA)包括纈氨酸、異亮氨酸、亮氨酸。④必需氨基酸8種：BCAA(纈、亮、異)+苯丙+色+甲硫氨酸+賴+蘇。⑤半必需氨基酸包括酪氨酸+半胱氨酸。⑥生酮氨基酸2種：亮氨酸、賴氨酸。⑦生酮兼生糖氨基酸5種：芳香族氨基酸(苯丙、酪、色)+蘇+異亮。
273．C
274．D ①組氨酸經(jīng)組氨酸脫羧酶催化，生成組胺。組胺是一種強(qiáng)烈的血管舒張劑。②色氨酸通過(guò)色氨酸羥化酶的作用生成5-羥色氨酸，再經(jīng)脫羧酶作用生成5．羥色胺。在外周組織，5-羥色胺具有收縮血管的作用。
275．C
276．B
277．A 參閱第258—260題解答。①白化病是由于人體缺乏酪氨酸酶，黑色素(吲哚-5，6-醌)合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白。②酪氨酸在酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶催化下，生成對(duì)羥苯丙酮酸一尿黑酸，尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)檠雍魉?、乙酰乙酸。?dāng)尿黑酸氧化酶缺陷時(shí)可導(dǎo)致尿黑酸癥。③當(dāng)苯丙氨酸羥化酶缺乏時(shí)，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，體內(nèi)苯丙氨酸蓄積，并可經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸，后者進(jìn)一步轉(zhuǎn)變?yōu)楸揭宜岬妊苌?。此時(shí)，尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，稱苯酮酸尿癥。
278．ABC 氨的來(lái)源包括氨基酸脫氨基產(chǎn)生的氨；腸道吸收的氨；腎小管分泌的氨。嘌呤核苷酸分解代謝產(chǎn)物是尿酸。
279．ABC 體內(nèi)大多數(shù)氨基酸都可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸及羥脯氨酸例外。鳥(niǎo)氨酸的δ-氨基可通過(guò)轉(zhuǎn)氨基而脫去。
280．ABC
281．AC ①調(diào)節(jié)尿素合成的關(guān)鍵酶是氨基甲酰磷酸合成酶I和精氨酸代琥珀酸合成酶。②精氨酸代琥珀酸裂解酶催化精氨酸代琥珀酸裂解為精氨酸和延胡索酸。精氨酸酶是催化精氨酸水解生成尿素和鳥(niǎo)氨酸的酶，兩者都不是關(guān)鍵酶。
282．ABCD 參閱第251題解答。
283．AB 肌酸是以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，S-腺苷甲硫氨酸提供甲基合成的。肝是合成肌酸的主要器官。
284．ABC 生物化學(xué)中講到的半胱氨酸的功能歸納為：①可生成?；撬?；②產(chǎn)生活性硫酸根；③參與甲硫氨酸(蛋氨酸)循環(huán)；④巰基維持蛋白質(zhì)的穩(wěn)定性；⑤是含硫氨基酸；是生糖氨基酸?
285．ABC 氨與谷氨酸反應(yīng)生成的谷氨酰胺，在腎小管七皮細(xì)胞中通過(guò)谷氨酰胺酶的作用水解成氨(由尿排出)和谷氨酸(被重吸收)，因此谷氨酰胺既是氨的貯存形式，也是氨的解毒產(chǎn)物。氨在血中的運(yùn)輸形式主要是谷氨酰胺：腦中的氨運(yùn)輸至肝的形式是谷氨酰胺；肌肉中的氨運(yùn)輸至肝的形式是丙氨酸+谷氨酰胺。谷氨酰胺是中性氨基酸。
286．ACD 酪氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に?詳見(jiàn)生理學(xué)，6版生物化學(xué)Pl86簡(jiǎn)單提及)。參閱第258～260題解答。
287．AC 在肝中，色氨酸通過(guò)色氨酸加氧酶的作用，生成一碳單位。色氨酸可分解產(chǎn)生丙酮酸和乙酰乙酰CoA，所以色氨酸是一種生糖兼生酮氨基酸。此外色氨酸還可分解產(chǎn)生尼克酸(煙酸)。
288．BCD 鳥(niǎo)氨酸脫羧基可產(chǎn)生腐胺，然后轉(zhuǎn)變?yōu)榫吆途贰８?、精脒和精胺是多胺?lèi)物質(zhì)。
289．ABCD 將生化中講到的天冬氨酸功能歸納成試題，以便記憶。