2012中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導(dǎo):再生障礙性貧血

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再生障礙性貧血是骨髓造血功能衰竭所導(dǎo)致的一種全血減少綜合征。在小兒時期比較多見,主要癥狀為貧血、出血和反復(fù)感染;三種血細胞同時減少,無肝脾或淋巴結(jié)腫大。
    [臨床表現(xiàn)]
    為多發(fā)性畸形,如頭小畸形,小眼球,斜視;大多數(shù)患兒有骨骼畸形,以撓骨和拇指缺如或畸形最常見。部分病人智力低下。半數(shù)以上男孩生殖器發(fā)育不全。家族中有同樣病例。
    血象變化平均出現(xiàn)于6~8歲之間,男多于女,常因出血而引起注意。貧血多為主要表現(xiàn),紅細胞多為大細胞正色素性,伴有有核細胞和血小板減少。由于病情進展緩慢,起病時多無骨髓衰竭的表現(xiàn),甚至可見紅系增生和巨幼變;此后骨髓顯示脂肪增多,增生明顯低下。僅見分散的生血島。
    染色體檢查,數(shù)目多無變化,但可見較多的染色體斷裂、部分相互易位等畸形。骨髓培養(yǎng),顯示紅系和粒系祖細胞增生低下。
    本病有多發(fā)性畸形,易與獲得性再障區(qū)別。約有5%~10%的患者最后發(fā)展為急性白血病,多為粒單型。伴有明顯皮膚改變的最終可轉(zhuǎn)變?yōu)轺[狀上皮癌或其他惡性腫瘤。
    桃仁10、丹參10、當(dāng)歸10、川芎8、黃芪20、熟地20、雞血藤20、三七末3(沖服)、枸杞子15、杜仲15、女貞子12、白芍15、旱蓮草18
    [病因]
    再生障礙性貧血的病因尚為十分明了,已知因素是骨髓多能干細胞及微環(huán)境受損而產(chǎn)生一系列機能與形態(tài)變化,進一步導(dǎo)致全血細胞減少,可能的原因包括物理、化學(xué)和生物因素。另外,免疫因素對此病的發(fā)生發(fā)展有一定的作用。
    先天性再生障礙性貧血——又稱范可尼綜合征,是一種常染色體隱性遺傳性疾病,其特點除全血細胞減少外,尚伴有多發(fā)性先天畸形。
    [加減]
    (1)若紅細胞減少明顯,加阿膠12(烊化)紅參9(另燉)
    (2)若白細胞減少明顯,加穿山甲12補骨脂15
    (3)若血小板減少明顯者,用三七末5(沖服)石葦15仙鶴草15
    (4)若皮膚出現(xiàn)紫斑,皮下有血腫,伴有血便、鼻出血等情況,加仙鶴草30側(cè)柏葉12白茅根20
    (5)出現(xiàn)尿血者,可加梔子10大薊12小薊12扁蓄10