肝錯構瘤一直被看作生長發(fā)育期形成的伴隨肝門結構生長的腫瘤，而不是新生腫瘤。一些病理學家認為很可能是原始間葉細胞異常的發(fā)育。這種異常發(fā)育很可能發(fā)生在胚胎晚期，當肝形成小葉結構與膽管連接時。Stocker等人描述，間葉組織囊性變伴隨著梗阻引起的液體蓄積，同時淋巴管和陷入其中的膽管導致了腫瘤的增大。之后腫瘤沿門管結構擴散、生長、形成陷入正常組織的孤島。Stocker等同時指出，由于缺少間葉組織有絲分裂活動的證據，說明大多數增殖生長發(fā)生在出生之前或剛剛出生，但囊腫增大成巨大腫物發(fā)生在兒童。但最近更多的理論假設這些病灶實際比單純生長更活躍。在這種情況下，一種異常的血流供應灌注其他正常肝組織。而病灶部位組織最終缺血、反應性囊性變。在觀察中發(fā)現，一些錯構瘤有中心壞死和與正常組織有蒂相連，這些結果支持這一理論。