2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導(dǎo)：診斷及鑒別診斷

根據(jù)男性患者（因子Ⅷ、Ⅸ缺乏），有家族史，性聯(lián)隱性遺傳（因子Ⅺ缺乏為常染色本不完全隱遺傳），有關(guān)節(jié)、肌肉等出血特點；實驗室檢查KPTT、STGT異常，糾正試驗及相應(yīng)凝血因子減少等，診斷無困難。
    血友病須與血管性假血友?。╒on Willebrand?。╄b別，后者的特點是常染色體顯性遺傳，血漿中缺乏因子Ⅷ相關(guān)Vw因子（ⅧR:WF）及因子Ⅷ相關(guān)抗原（ⅧR：Ag）。Ⅷ:RWF具有ⅧR:RCF，ⅧR:WF／BT和ⅧR:WF／GB活性。本病特點是出血時間延長，阿司匹林耐量試驗陽性，血小板對玻璃珠的粘附性降低，對瑞斯托霉不聚集，血漿中因子Ⅷ:C和ⅧR:Ag減低，Ⅷ:C／Ⅷ:Ag比值增高。臨床上以皮膚粘膜出血為主。