氨還可以與α-酮戊二酸反應(yīng)生成谷氨酸,谷氨酸的氨基又可以轉(zhuǎn)移給其他α-酮酸,生成相應(yīng)的非必需氨基酸。但是,氨的去路主要是在肝中合成尿素,再由腎排出體外。
1.合成尿素的部位:肝臟的線(xiàn)粒體和胞液。
2.合成尿素的代謝途徑:鳥(niǎo)氨酸循環(huán)。
3.鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的基本步驟:氨與CO2可在氨基甲酰磷酸合成酶I(關(guān)鍵酶)的催化下合成氨基甲酰磷酸,氨基甲酰磷酸與鳥(niǎo)氨酸縮合成瓜氨酸,瓜氨酸由氨酸代琥珀酸合成酶(關(guān)鍵酶)催化,與天冬氨酸生成精氨酸代琥珀酸,再裂解成精氨酸和延胡索酸,精氨酸水解生成尿素。
正常生理情況下,血氨的來(lái)源與去路保持動(dòng)態(tài)平衡,血氨濃度處于較低的水平。當(dāng)肝功能?chē)?yán)重?fù)p傷時(shí),尿素合成發(fā)生障礙,血氨濃度升高,稱(chēng)為高血氨癥。
1.合成尿素的部位:肝臟的線(xiàn)粒體和胞液。
2.合成尿素的代謝途徑:鳥(niǎo)氨酸循環(huán)。
3.鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的基本步驟:氨與CO2可在氨基甲酰磷酸合成酶I(關(guān)鍵酶)的催化下合成氨基甲酰磷酸,氨基甲酰磷酸與鳥(niǎo)氨酸縮合成瓜氨酸,瓜氨酸由氨酸代琥珀酸合成酶(關(guān)鍵酶)催化,與天冬氨酸生成精氨酸代琥珀酸,再裂解成精氨酸和延胡索酸,精氨酸水解生成尿素。
正常生理情況下,血氨的來(lái)源與去路保持動(dòng)態(tài)平衡,血氨濃度處于較低的水平。當(dāng)肝功能?chē)?yán)重?fù)p傷時(shí),尿素合成發(fā)生障礙,血氨濃度升高,稱(chēng)為高血氨癥。

