2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導(dǎo):顱咽管瘤的鑒別診斷

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     (一)垂體腺瘤
     1.嫌色性垂體腺瘤嫌色性垂體腺瘤為腦垂體的嫌色細(xì)胞發(fā)展而來(lái)的腫瘤,多數(shù)突破鞍膈向鞍上生長(zhǎng)。臨床上表現(xiàn)為內(nèi)分泌紊亂,視力、視野改變,蝶鞍的變化和頭痛。其與顱咽管瘤在臨床上表現(xiàn)相似,但好發(fā)于成年人。其內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)為性欲減退、停經(jīng)、肥胖等。視*呈原發(fā)性萎縮,常有顳側(cè)偏盲及蝶鞍破壞。病人一般無(wú)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。X線平片檢查鞍內(nèi)及鞍上無(wú)鈣化影。外語(yǔ)學(xué)習(xí)網(wǎng)
     2.嗜酸性垂體腺瘤嗜酸性垂體腺瘤來(lái)源于垂體嗜酸性細(xì)胞(α細(xì)胞),可突破鞍膈向鞍上發(fā)展壓迫視覺(jué)纖維,出現(xiàn)視力及視野的改變。由于嗜酸性細(xì)胞大量分泌生長(zhǎng)激素,因此與顱咽管瘤不同之處是:①在成年人由于骨骺愈合而發(fā)生肢端肥大癥,臨床上表現(xiàn)為手足肥大、下頜突出、鼻增大、舌增寬并常有駝背,同時(shí)內(nèi)臟也肥大。病人面貌粗笨,聲音變粗。②在兒童及青年人發(fā)病者,由于骨骺尚未愈合,則表現(xiàn)為巨人癥,但身體各部的發(fā)育均勻。
     (二)視交叉部神經(jīng)膠質(zhì)瘤視交叉部的神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)源于視交叉、視神經(jīng)及丘腦下部的膠質(zhì)細(xì)胞等,以星形膠質(zhì)細(xì)胞為多見(jiàn)。多見(jiàn)于青少年。發(fā)源于丘腦下部的膠質(zhì)瘤向下發(fā)展可壓迫視神經(jīng)或視交叉,發(fā)源于視交叉的膠質(zhì)瘤可向上侵入丘腦,因此它們之間(發(fā)生于丘腦下部和發(fā)生于視交叉的膠質(zhì)瘤)可相互影響。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、視力視野的改變,內(nèi)分泌紊亂和丘腦下部癥狀。頭痛多位于額顳部,常為首發(fā)癥狀,并伴以惡心嘔吐。腫瘤侵犯丘腦下部和垂體,病人將出現(xiàn)閉經(jīng)、性欲減退、多飲多尿。視力減退,雙側(cè)減退的程度常不一致。視野改變多呈雙顳側(cè)偏盲,同向偏盲和一眼失明另眼視野部分缺損的情況也常見(jiàn)到。視神經(jīng)*多呈原發(fā)性萎縮。此外病人還可常有嗜睡和肥胖。X線平片檢查常發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大,有的病人在鞍上可見(jiàn)鈣化斑,因此與顱咽管瘤的鑒別有時(shí)較為困難。但腫瘤如果為顱內(nèi)眶型,病人常有眼球突出則鑒別較容易。
     (三)鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤本病在臨床上主要表現(xiàn)為頭痛、視力障礙、垂體丘腦下部功能低下及顱內(nèi)壓增高。其視力多呈緩慢的進(jìn)行性減退,同時(shí)也為病人的常見(jiàn)癥狀。病人兩眼有不對(duì)稱(chēng)、不規(guī)則的視野缺損,或一眼失明而另眼正常,或一眼失明另眼顳側(cè)偏盲。視神經(jīng)*多呈原發(fā)性萎縮。少數(shù)病人至晚期才出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀,如陽(yáng)萎、閉經(jīng)等。頭痛都較輕,多位于額顳部。此外病人還可有嗅覺(jué)減退或消失以及Ⅲ、Ⅴ顱神經(jīng)的功能障礙。X顱骨平片可顯示鞍結(jié)節(jié)蝶鞍前壁骨質(zhì)增生,蝶鞍一般不擴(kuò)大。腦血管造影顯示大腦前動(dòng)脈水平段抬高,有時(shí)于鞍結(jié)節(jié)外可見(jiàn)由微血管構(gòu)成的腫瘤輪廓,或以鞍結(jié)節(jié)為中心的放射狀血管影。因此對(duì)有顳側(cè)偏盲,視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮,蝶鞍無(wú)異常的病人可考慮為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤。
     (四)第三腦室腫瘤以?xún)和扒嗄耆税l(fā)病較多,腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)的通路和壓迫第三腦室周?chē)Y(jié)構(gòu)而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。其典型表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高,發(fā)作性頭痛及意識(shí)障礙。向側(cè)方生長(zhǎng)之腫瘤可壓迫視束而出現(xiàn)視力降低及視野缺損。病人的發(fā)作性頭痛與體位有密切關(guān)系,病人仰臥時(shí)易引起發(fā)作。腫瘤侵犯上丘時(shí)可出現(xiàn)肥胖、嗜睡或尿崩。顱骨X線平片可見(jiàn)松果體鈣化移位。蝶鞍正常,鞍上無(wú)病理性鈣化。腦室造影可見(jiàn)第三腦室充盈缺損或只表現(xiàn)一側(cè)側(cè)腦室顯影并擴(kuò)大,但無(wú)移位現(xiàn)象。與顱咽管瘤不難鑒別。
     (五)側(cè)腦室脈絡(luò)膜*狀瘤脈絡(luò)膜*狀瘤多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)。由于腫瘤分泌大量的腦脊液而發(fā)生交通性腦積水。腫瘤可在腦室內(nèi)浮動(dòng),阻塞腦脊液循環(huán)通路而造成突發(fā)性顱內(nèi)壓升高,病人表現(xiàn)為劇烈的頭痛,并伴有惡心嘔吐,甚至眩暈或昏迷等。因此病人常呈現(xiàn)強(qiáng)迫性頭位;由于腫瘤對(duì)周?chē)M織的壓迫而常出現(xiàn)偏癱、偏側(cè)感覺(jué)障礙、因同偏盲等,有時(shí)可出現(xiàn)聽(tīng)力改變及小腦體征。腦室造影顯示側(cè)腦室擴(kuò)大、移位或出現(xiàn)充盈缺損,有時(shí)側(cè)室三角區(qū)的腫瘤可有鈣化影。腰穿時(shí)壓力增寬,腦脊液含有蛋白。
     (六)鞍部軟骨瘤顱內(nèi)的軟骨瘤好發(fā)于顱底部硬腦膜外,一般認(rèn)為由顱底縫合外胚胎殘余的軟骨細(xì)胞發(fā)展而來(lái)。鞍部軟骨瘤病人多無(wú)顱內(nèi)壓增高,臨床上常表現(xiàn)為眼球突出和眼脫疼痛,動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,視力障礙和視野缺損。眼底檢查視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。顱骨平片鞍上常見(jiàn)鈣化影。腦血管造影有頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段被推移和變形。此病很少出現(xiàn)垂體癥狀。