2012年內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：肺泡蛋白沉著癥
肺泡蛋白沉著癥（PAP）
一、病因與發(fā)病機(jī)制
是一種與表面活性物質(zhì)相似的磷脂在肺泡腔中聚集。
1.分為原發(fā)性和繼發(fā)性
2.原發(fā)性好發(fā)于兒童，病因未明。
3.繼發(fā)性常見(jiàn)以下3種情況：某些理、化物質(zhì)的呼吸道吸入可誘發(fā)；肺部感染；惡性腫瘤或其他免疫功能低下疾病。
4.病因和發(fā)病機(jī)制不明，病理：肺泡及細(xì)支氣管內(nèi)充填有富磷脂蛋白物質(zhì)，嗜酸性，PAS染色陽(yáng)性。
二、臨床表現(xiàn)
1.10～50歲多見(jiàn)，男：女=2：1
2.進(jìn)行性呼吸困難、低熱、咳嗽，發(fā)紺及肺動(dòng)脈高壓
三、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
1.胸片：雙側(cè)肺泡浸潤(rùn)影。
2.HRCT：雙肺彌漫分布的不規(guī)則片狀浸潤(rùn)影，和正常肺組織之間界限清晰，呈“地圖樣改變”，小葉間隔增厚。
3.肺功能：限制性通氣功能和彌散障礙
4.支氣管肺泡灌洗液：牛奶樣外觀，存在PAS染色陽(yáng)性的脂蛋白樣物質(zhì)。
四、診斷與鑒別診斷
纖支鏡肺活檢可診斷。
五、治療
目前缺乏有效、根治的方法，治療首選全肺灌洗。
肺泡蛋白沉著癥（PAP）
一、病因與發(fā)病機(jī)制
是一種與表面活性物質(zhì)相似的磷脂在肺泡腔中聚集。
1.分為原發(fā)性和繼發(fā)性
2.原發(fā)性好發(fā)于兒童，病因未明。
3.繼發(fā)性常見(jiàn)以下3種情況：某些理、化物質(zhì)的呼吸道吸入可誘發(fā)；肺部感染；惡性腫瘤或其他免疫功能低下疾病。
4.病因和發(fā)病機(jī)制不明，病理：肺泡及細(xì)支氣管內(nèi)充填有富磷脂蛋白物質(zhì)，嗜酸性，PAS染色陽(yáng)性。
二、臨床表現(xiàn)
1.10～50歲多見(jiàn)，男：女=2：1
2.進(jìn)行性呼吸困難、低熱、咳嗽，發(fā)紺及肺動(dòng)脈高壓
三、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
1.胸片：雙側(cè)肺泡浸潤(rùn)影。
2.HRCT：雙肺彌漫分布的不規(guī)則片狀浸潤(rùn)影，和正常肺組織之間界限清晰，呈“地圖樣改變”，小葉間隔增厚。
3.肺功能：限制性通氣功能和彌散障礙
4.支氣管肺泡灌洗液：牛奶樣外觀，存在PAS染色陽(yáng)性的脂蛋白樣物質(zhì)。
四、診斷與鑒別診斷
纖支鏡肺活檢可診斷。
五、治療
目前缺乏有效、根治的方法，治療首選全肺灌洗。