2012年外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：肥厚型心肌病預(yù)后治療
預(yù)后
評估預(yù)后要謹(jǐn)慎；年死亡率4%（死亡率與出現(xiàn)癥狀的年齡呈反比，頻發(fā)非持續(xù)性室性心動過速，暈厥或猝死復(fù)蘇者死亡率高）。年輕病人有猝死家族史，45歲以上有心絞痛或勞力性呼吸困難者預(yù)后更差。猝死常見，通常很少發(fā)生慢性心衰。不對稱性間隔肥厚者應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢，其在青春期中似乎有加速趨勢。
治療
治療主要針對異常的舒張期順應(yīng)性，β腎上腺素能受體阻滯劑和鈣拮抗劑單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用是主要治療手段，二者均減弱心肌收縮性，從而擴(kuò)大心臟，減輕流出道梗阻，改善心室舒張功能。β阻滯劑和限制心率的鈣拮抗劑也減慢心率，延長舒張充盈期，從而減輕流出道梗阻。有內(nèi)在擬交感活性的β阻滯劑（如吲哚洛爾，氧烯洛爾，醋丁洛爾）好不用。鈣拮抗劑的負(fù)性變力作用和動脈血管擴(kuò)張作用各不相同，選擇帶有明顯的收縮抑制作用的弱的血管擴(kuò)張劑很重要，維拉帕米是可供選擇的用于肥厚型心肌病的鈣拮抗劑。
降低前負(fù)荷的藥物（如硝酸酯類，利尿劑，ACE抑制劑，血管緊張素阻滯劑）縮小了心腔，使癥狀和體征加重。正性肌力藥物（如洋地黃甙，兒茶酚胺）使流出道梗阻加重，不能緩解升高的舒張末期壓力，甚至可誘發(fā)心律失常。血管擴(kuò)張劑增加流出道壓力階差，引起反射性心動過速，進(jìn)一步降低了心室的舒張功能。盡管抗心律失常藥物可用于心電圖或24小時動態(tài)心電監(jiān)測證實(shí)的心律失常，尚沒有證據(jù)表明其能改變猝死的危險性，然而對胺碘酮的非對照性回顧性研究表明，胺碘酮可降低伴有非持續(xù)性室性快速性心律失?；驎炟什∪说乃劳雎?。β阻滯劑的抗顫動作用有助于預(yù)防猝死，但尚未得到證實(shí)。雙異丙吡胺有負(fù)性肌力作用，已被用作抗心律失常和負(fù)性肌力藥物。
已經(jīng)對猝死復(fù)蘇成功者安置了除顫器，雖然這一治療有理論依據(jù)，但尚未能證明能降低肥厚型心肌病的總死亡率。推薦用抗生素預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。競賽性運(yùn)動應(yīng)避免，因許多猝死發(fā)生在增加勞力時。
進(jìn)展到擴(kuò)張充血階段者其治療同以收縮功能障礙為主要表現(xiàn)的擴(kuò)張型心肌病一樣。
對于雖經(jīng)內(nèi)科治療，仍有癥狀并使失去活動能力者，可行間隔心肌切開術(shù)或心肌切除術(shù)，術(shù)前應(yīng)進(jìn)行超聲心動圖或心導(dǎo)管檢查了解流出道的梗阻情況。大多數(shù)仔細(xì)挑選的病例，手術(shù)可減輕癥狀，但不能改變死亡率。通過引導(dǎo)導(dǎo)管插入前降支的穿間隔支注入無水酒精，造成選擇性的間隔梗死已顯示出希望，可代替間隔心肌切除術(shù)。有些病人因嚴(yán)重的二尖瓣功能障礙而進(jìn)行了二尖瓣修補(bǔ)或置換，這一手術(shù)正巧消除了流出道壓力階差。有些流出道梗阻病人安置了雙腔起搏器以改變心室除極的順序，大多數(shù)病人梗阻嚴(yán)重度減輕，癥狀緩解。這一治療的長期效果和對死亡率的影響有待進(jìn)一步研究。
預(yù)后
評估預(yù)后要謹(jǐn)慎；年死亡率4%（死亡率與出現(xiàn)癥狀的年齡呈反比，頻發(fā)非持續(xù)性室性心動過速，暈厥或猝死復(fù)蘇者死亡率高）。年輕病人有猝死家族史，45歲以上有心絞痛或勞力性呼吸困難者預(yù)后更差。猝死常見，通常很少發(fā)生慢性心衰。不對稱性間隔肥厚者應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢，其在青春期中似乎有加速趨勢。
治療
治療主要針對異常的舒張期順應(yīng)性，β腎上腺素能受體阻滯劑和鈣拮抗劑單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用是主要治療手段，二者均減弱心肌收縮性，從而擴(kuò)大心臟，減輕流出道梗阻，改善心室舒張功能。β阻滯劑和限制心率的鈣拮抗劑也減慢心率，延長舒張充盈期，從而減輕流出道梗阻。有內(nèi)在擬交感活性的β阻滯劑（如吲哚洛爾，氧烯洛爾，醋丁洛爾）好不用。鈣拮抗劑的負(fù)性變力作用和動脈血管擴(kuò)張作用各不相同，選擇帶有明顯的收縮抑制作用的弱的血管擴(kuò)張劑很重要，維拉帕米是可供選擇的用于肥厚型心肌病的鈣拮抗劑。
降低前負(fù)荷的藥物（如硝酸酯類，利尿劑，ACE抑制劑，血管緊張素阻滯劑）縮小了心腔，使癥狀和體征加重。正性肌力藥物（如洋地黃甙，兒茶酚胺）使流出道梗阻加重，不能緩解升高的舒張末期壓力，甚至可誘發(fā)心律失常。血管擴(kuò)張劑增加流出道壓力階差，引起反射性心動過速，進(jìn)一步降低了心室的舒張功能。盡管抗心律失常藥物可用于心電圖或24小時動態(tài)心電監(jiān)測證實(shí)的心律失常，尚沒有證據(jù)表明其能改變猝死的危險性，然而對胺碘酮的非對照性回顧性研究表明，胺碘酮可降低伴有非持續(xù)性室性快速性心律失?；驎炟什∪说乃劳雎?。β阻滯劑的抗顫動作用有助于預(yù)防猝死，但尚未得到證實(shí)。雙異丙吡胺有負(fù)性肌力作用，已被用作抗心律失常和負(fù)性肌力藥物。
已經(jīng)對猝死復(fù)蘇成功者安置了除顫器，雖然這一治療有理論依據(jù)，但尚未能證明能降低肥厚型心肌病的總死亡率。推薦用抗生素預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。競賽性運(yùn)動應(yīng)避免，因許多猝死發(fā)生在增加勞力時。
進(jìn)展到擴(kuò)張充血階段者其治療同以收縮功能障礙為主要表現(xiàn)的擴(kuò)張型心肌病一樣。
對于雖經(jīng)內(nèi)科治療，仍有癥狀并使失去活動能力者，可行間隔心肌切開術(shù)或心肌切除術(shù)，術(shù)前應(yīng)進(jìn)行超聲心動圖或心導(dǎo)管檢查了解流出道的梗阻情況。大多數(shù)仔細(xì)挑選的病例，手術(shù)可減輕癥狀，但不能改變死亡率。通過引導(dǎo)導(dǎo)管插入前降支的穿間隔支注入無水酒精，造成選擇性的間隔梗死已顯示出希望，可代替間隔心肌切除術(shù)。有些病人因嚴(yán)重的二尖瓣功能障礙而進(jìn)行了二尖瓣修補(bǔ)或置換，這一手術(shù)正巧消除了流出道壓力階差。有些流出道梗阻病人安置了雙腔起搏器以改變心室除極的順序，大多數(shù)病人梗阻嚴(yán)重度減輕，癥狀緩解。這一治療的長期效果和對死亡率的影響有待進(jìn)一步研究。