2012年外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：原發(fā)性面神經(jīng)瘤
目的：討論原發(fā)性面神經(jīng)瘤的病理學(xué)特點、臨床表現(xiàn)的差異性、診斷要點、誤診原因、手術(shù)切除方法及神經(jīng)移植等問題。方法：結(jié)合文獻分析、報告了面神經(jīng)瘤4例，其中橋小腦角1例、乳突段向顱內(nèi)浸潤1例、鼓室段1例、乳突段1例。結(jié)果：根據(jù)腫瘤侵犯的部位分別采用乳突根治、擴大乳突根治及乙狀竇后入路等方法切除腫瘤。對腫瘤未侵犯面神經(jīng)纖維者用顯微手術(shù)方法行神經(jīng)鞘瘤剝離，切除腫瘤而保留面神經(jīng)。腫瘤大，已破壞面神經(jīng)者則在安全范圍之外切除腫瘤和受累的面神經(jīng)再作神經(jīng)移植。結(jié)論：明確診斷并實施不同的手術(shù)方法具有重要意義。
原發(fā)性面神經(jīng)瘤主要包括面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤，臨床上十分少見。其發(fā)病率約占周圍性面癱的5％以下。原發(fā)性面神經(jīng)瘤可以發(fā)生于面神經(jīng)從腦干到神經(jīng)－肌肉接頭的任何部位。Forton［1］復(fù)習(xí)世界文獻報道180例，腫瘤累及乳突段58.1％，迷路段23.4％，鼓室段10.3％，也有部分位于顳骨外。原發(fā)于顱中窩及橋小腦角的更為罕見。我所近18年來共收治4例，現(xiàn)分析報告如下。
1 材料與方法
1.1 一般資料
本組共4例，其中男2例，女2例。年齡35～54歲，平均年齡40歲。面神經(jīng)鞘瘤3例，其中位于橋小腦角1例、鼓室段向乳突浸潤1例、乳突段1例；面神經(jīng)纖維瘤1例，原發(fā)乳突段后向顱內(nèi)浸潤。
1.2 臨床表現(xiàn)
主要表現(xiàn)為面神經(jīng)麻痹。4例均有不同程度的面癱，1例表現(xiàn)為突發(fā)性面癱40余天不愈；1例為復(fù)發(fā)性面癱（10年來出現(xiàn)3次面癱，對癥治療痊愈但后遺面肌痙攣）；1例先出現(xiàn)面肌痙攣，1年后出現(xiàn)漸進性面癱；面神經(jīng)纖維瘤的1例則表現(xiàn)為耳道腫塊，曾行耳道腫塊切除術(shù)及乳突根治術(shù)，第三次手術(shù)后出現(xiàn)面癱。按Portmann面肌功能評分分別為8/20～12/20（40％～60％）之間。4例均有患側(cè)舌前2/3味覺障礙。其他還有不同程度的耳聾、耳鳴以及頭暈或眩暈。
1.3 耳神經(jīng)學(xué)檢查
純音測聽示重度感音神經(jīng)性聾2例，語言頻率氣導(dǎo)平均聽閾（PTA）80～85dB；傳導(dǎo)聾1例；聽力正常1例。聲導(dǎo)抗檢查2例患側(cè)鼓室圖為A型，聲反射消失；B型鼓室圖1例；未查1例。腦干誘發(fā)電位（ABR）檢查：1例患側(cè)波V潛伏期延長，Ⅰ～Ⅴ波間期較對側(cè)明顯延長＞0.4ms，提示蝸后病變。2例提示耳蝸病損，1例未查。前庭功能檢查3例為半規(guī)管輕癱，1例正常。
1.4 影像學(xué)檢查
3例行CT檢查：2例乳突、鼓室內(nèi)大量軟組織影，其中1例伴有腦板、內(nèi)聽道骨質(zhì)破壞，卵圓孔擴大（后來證實為神經(jīng)纖維瘤），1例未見異常；1例行MRI檢查見患側(cè)Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)粗細(xì)不均勻的結(jié)節(jié)狀隆起，考慮為聽神經(jīng)瘤。
目的：討論原發(fā)性面神經(jīng)瘤的病理學(xué)特點、臨床表現(xiàn)的差異性、診斷要點、誤診原因、手術(shù)切除方法及神經(jīng)移植等問題。方法：結(jié)合文獻分析、報告了面神經(jīng)瘤4例，其中橋小腦角1例、乳突段向顱內(nèi)浸潤1例、鼓室段1例、乳突段1例。結(jié)果：根據(jù)腫瘤侵犯的部位分別采用乳突根治、擴大乳突根治及乙狀竇后入路等方法切除腫瘤。對腫瘤未侵犯面神經(jīng)纖維者用顯微手術(shù)方法行神經(jīng)鞘瘤剝離，切除腫瘤而保留面神經(jīng)。腫瘤大，已破壞面神經(jīng)者則在安全范圍之外切除腫瘤和受累的面神經(jīng)再作神經(jīng)移植。結(jié)論：明確診斷并實施不同的手術(shù)方法具有重要意義。
原發(fā)性面神經(jīng)瘤主要包括面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤，臨床上十分少見。其發(fā)病率約占周圍性面癱的5％以下。原發(fā)性面神經(jīng)瘤可以發(fā)生于面神經(jīng)從腦干到神經(jīng)－肌肉接頭的任何部位。Forton［1］復(fù)習(xí)世界文獻報道180例，腫瘤累及乳突段58.1％，迷路段23.4％，鼓室段10.3％，也有部分位于顳骨外。原發(fā)于顱中窩及橋小腦角的更為罕見。我所近18年來共收治4例，現(xiàn)分析報告如下。
1 材料與方法
1.1 一般資料
本組共4例，其中男2例，女2例。年齡35～54歲，平均年齡40歲。面神經(jīng)鞘瘤3例，其中位于橋小腦角1例、鼓室段向乳突浸潤1例、乳突段1例；面神經(jīng)纖維瘤1例，原發(fā)乳突段后向顱內(nèi)浸潤。
1.2 臨床表現(xiàn)
主要表現(xiàn)為面神經(jīng)麻痹。4例均有不同程度的面癱，1例表現(xiàn)為突發(fā)性面癱40余天不愈；1例為復(fù)發(fā)性面癱（10年來出現(xiàn)3次面癱，對癥治療痊愈但后遺面肌痙攣）；1例先出現(xiàn)面肌痙攣，1年后出現(xiàn)漸進性面癱；面神經(jīng)纖維瘤的1例則表現(xiàn)為耳道腫塊，曾行耳道腫塊切除術(shù)及乳突根治術(shù)，第三次手術(shù)后出現(xiàn)面癱。按Portmann面肌功能評分分別為8/20～12/20（40％～60％）之間。4例均有患側(cè)舌前2/3味覺障礙。其他還有不同程度的耳聾、耳鳴以及頭暈或眩暈。
1.3 耳神經(jīng)學(xué)檢查
純音測聽示重度感音神經(jīng)性聾2例，語言頻率氣導(dǎo)平均聽閾（PTA）80～85dB；傳導(dǎo)聾1例；聽力正常1例。聲導(dǎo)抗檢查2例患側(cè)鼓室圖為A型，聲反射消失；B型鼓室圖1例；未查1例。腦干誘發(fā)電位（ABR）檢查：1例患側(cè)波V潛伏期延長，Ⅰ～Ⅴ波間期較對側(cè)明顯延長＞0.4ms，提示蝸后病變。2例提示耳蝸病損，1例未查。前庭功能檢查3例為半規(guī)管輕癱，1例正常。
1.4 影像學(xué)檢查
3例行CT檢查：2例乳突、鼓室內(nèi)大量軟組織影，其中1例伴有腦板、內(nèi)聽道骨質(zhì)破壞，卵圓孔擴大（后來證實為神經(jīng)纖維瘤），1例未見異常；1例行MRI檢查見患側(cè)Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)粗細(xì)不均勻的結(jié)節(jié)狀隆起，考慮為聽神經(jīng)瘤。