再生障礙性貧血的診斷與鑒別診斷
1.診斷
① 全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。
② 一般無(wú)脾腫大。
③ 骨髓增生減低,巨核細(xì)胞明顯減少,非造血組織細(xì)胞增多。
④ 能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病。
⑤ 一般抗貧血藥物治療無(wú)效。
2.鑒別診斷
① 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)網(wǎng)織紅細(xì)胞增高;骨髓幼紅細(xì)胞增生;酸化血清溶血試驗(yàn)(Hams)陽(yáng)性;尿含鐵血黃素陽(yáng)性。如有發(fā)作性血紅蛋白尿則診斷更為明確。
② 骨髓增生異常綜合征(MDS)骨髓異常增生,至少有二系列病態(tài)造血。
③ 低增生性急性白血病 骨髓中原始細(xì)胞>30%。
④ 其他原因引起的血小板或粒細(xì)胞減少 如血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏、脾功能亢進(jìn)等。骨髓檢查可確診。
再生障礙性貧血的治療
1.去除病因
防止患者與任何對(duì)骨髓造血有毒性作用的物質(zhì)接觸,禁用對(duì)骨髓有抑制作用的藥物。
2.支持療法
①防治感染;②止血:輸入濃集血小板;③糾正貧血:輸入濃集紅細(xì)胞。
3.刺激骨髓造血
① 雄激素 為慢性再障首選藥;司坦唑,每日6mg~12mg,分3次口服;丙酸睪丸素,每日50mg~100mg,肌注。
② 注意事項(xiàng) 療程要長(zhǎng),至少3~6月才有效。
③ 毒副作用 男性化,肝功能損害。
④ 其他藥物 一葉萩堿、茛菪堿。
4.骨髓移植與胎肝細(xì)胞輸注
5.免疫抑制劑
抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)治療再障(主要用于急性再障)有一定療效。
1.診斷
① 全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。
② 一般無(wú)脾腫大。
③ 骨髓增生減低,巨核細(xì)胞明顯減少,非造血組織細(xì)胞增多。
④ 能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病。
⑤ 一般抗貧血藥物治療無(wú)效。
2.鑒別診斷
① 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)網(wǎng)織紅細(xì)胞增高;骨髓幼紅細(xì)胞增生;酸化血清溶血試驗(yàn)(Hams)陽(yáng)性;尿含鐵血黃素陽(yáng)性。如有發(fā)作性血紅蛋白尿則診斷更為明確。
② 骨髓增生異常綜合征(MDS)骨髓異常增生,至少有二系列病態(tài)造血。
③ 低增生性急性白血病 骨髓中原始細(xì)胞>30%。
④ 其他原因引起的血小板或粒細(xì)胞減少 如血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏、脾功能亢進(jìn)等。骨髓檢查可確診。
再生障礙性貧血的治療
1.去除病因
防止患者與任何對(duì)骨髓造血有毒性作用的物質(zhì)接觸,禁用對(duì)骨髓有抑制作用的藥物。
2.支持療法
①防治感染;②止血:輸入濃集血小板;③糾正貧血:輸入濃集紅細(xì)胞。
3.刺激骨髓造血
① 雄激素 為慢性再障首選藥;司坦唑,每日6mg~12mg,分3次口服;丙酸睪丸素,每日50mg~100mg,肌注。
② 注意事項(xiàng) 療程要長(zhǎng),至少3~6月才有效。
③ 毒副作用 男性化,肝功能損害。
④ 其他藥物 一葉萩堿、茛菪堿。
4.骨髓移植與胎肝細(xì)胞輸注
5.免疫抑制劑
抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)治療再障(主要用于急性再障)有一定療效。