2012衛(wèi)生資格考試輔導(dǎo):再生障礙性貧血(3)

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再生障礙性貧血的診斷與鑒別診斷
    1.診斷
    ① 全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。
    ② 一般無(wú)脾腫大。
    ③ 骨髓增生減低,巨核細(xì)胞明顯減少,非造血組織細(xì)胞增多。
    ④ 能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病。
    ⑤ 一般抗貧血藥物治療無(wú)效。
    2.鑒別診斷
    ① 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)網(wǎng)織紅細(xì)胞增高;骨髓幼紅細(xì)胞增生;酸化血清溶血試驗(yàn)(Hams)陽(yáng)性;尿含鐵血黃素陽(yáng)性。如有發(fā)作性血紅蛋白尿則診斷更為明確。
    ② 骨髓增生異常綜合征(MDS)骨髓異常增生,至少有二系列病態(tài)造血。
    ③ 低增生性急性白血病 骨髓中原始細(xì)胞>30%。
    ④ 其他原因引起的血小板或粒細(xì)胞減少 如血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏、脾功能亢進(jìn)等。骨髓檢查可確診。
    再生障礙性貧血的治療
    1.去除病因
    防止患者與任何對(duì)骨髓造血有毒性作用的物質(zhì)接觸,禁用對(duì)骨髓有抑制作用的藥物。
    2.支持療法
    ①防治感染;②止血:輸入濃集血小板;③糾正貧血:輸入濃集紅細(xì)胞。
    3.刺激骨髓造血
    ① 雄激素 為慢性再障首選藥;司坦唑,每日6mg~12mg,分3次口服;丙酸睪丸素,每日50mg~100mg,肌注。
    ② 注意事項(xiàng) 療程要長(zhǎng),至少3~6月才有效。
    ③ 毒副作用 男性化,肝功能損害。
    ④ 其他藥物 一葉萩堿、茛菪堿。
    4.骨髓移植與胎肝細(xì)胞輸注
    5.免疫抑制劑
    抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)治療再障(主要用于急性再障)有一定療效。