1.臨床表現(xiàn):頑固的進行性貧血,伴有不規(guī)則發(fā)熱,后期可有肝、脾腫大,皮膚紫癜,反復感染及口腔炎??捎泄峭醇靶毓菈和矗馨徒Y(jié)腫大少見。
2.實驗室檢查
(1)血象:①紅血病期:血紅蛋白<70g/L,多為正細胞、正色素性貧血,少數(shù)病例呈大細胞型,胞漿輕度嗜多色性,可見幼紅細胞,以原始及早幼紅細胞為主,白細胞數(shù)減少或增高,血小板減少。②紅白血病期:貧血程度輕重不一,多為正細胞、正色素性貧血,可見嗜堿點彩、靶形紅細胞;可見數(shù)量不等的中晚幼紅細胞。白細胞總數(shù)減低、正?;蛟龈撸梢娪琢<毎虍惓魏思毎?,血小板計數(shù)減低。
(2)骨髓象:①紅血病期:骨髓增生明顯活躍或極度活躍,以紅系增生為主,粒紅比例1:1或倒置。幼紅細胞增生>50%~90%,多為原始與早幼紅細胞,幼紅細胞常見核分葉,多核,核碎裂,呈類巨幼樣變。②紅白血病期:骨髓增生明顯活躍,紅、粒兩系均增生,幼紅細胞>50%,呈類巨幼樣變,核畸形,幼紅細胞大小不等,核漿發(fā)育不平衡,內(nèi)有空泡。非紅系原始細胞>30%。原粒細胞和早幼粒細胞增多,易見Auer小體。
(3)細胞組織化學:紅血病和紅白血病時幼紅細胞的糖原染色多呈強陽性反應,但少數(shù)可為陰性。
3.診斷標準
(1)骨髓中紅系細胞>50%,且常有細胞形態(tài)異常,異形的原粒細胞(Ⅰ型十Ⅱ型)或原始和幼稚單核細胞>30%。
(2)血中原粒細胞(Ⅰ型十Ⅱ型)或原始單核細胞>5%。骨髓非紅系中原始粒細胞(或原始及幼稚單核細胞)>20%。
4.鑒別診斷
(1)溶血性貧血:溶血性貧血時骨髓紅系增生,以中、晚幼紅增生為主,無類巨幼樣變及核畸形,無幼稚粒細胞增生。網(wǎng)織紅細胞明顯增高。幼紅細胞糖原染色陰性或弱陽性。
(2)巨幼細胞性貧血:巨幼細胞性貧血也有骨髓紅系增生活躍,但原始及幼稚紅細胞無明顯的增多,無粒細胞系增生,紅細胞可呈巨幼樣改變,血清維生素B12及葉酸測定減低。用葉酸及維生素B12治療有效,糖原染色陰性或弱陽性。
(3)骨髓轉(zhuǎn)移癌:血液中有幼紅及幼粒細胞,但骨髓轉(zhuǎn)移癌??砂l(fā)現(xiàn)其原發(fā)病灶,骨髓涂片檢查可找到癌細胞團。
(4)骨髓纖維化:血液中有幼紅及幼粒細胞,成熟紅細胞形態(tài)異常呈淚滴狀,骨髓穿刺時多呈干抽現(xiàn)象,有髓外造血。
2.實驗室檢查
(1)血象:①紅血病期:血紅蛋白<70g/L,多為正細胞、正色素性貧血,少數(shù)病例呈大細胞型,胞漿輕度嗜多色性,可見幼紅細胞,以原始及早幼紅細胞為主,白細胞數(shù)減少或增高,血小板減少。②紅白血病期:貧血程度輕重不一,多為正細胞、正色素性貧血,可見嗜堿點彩、靶形紅細胞;可見數(shù)量不等的中晚幼紅細胞。白細胞總數(shù)減低、正?;蛟龈撸梢娪琢<毎虍惓魏思毎?,血小板計數(shù)減低。
(2)骨髓象:①紅血病期:骨髓增生明顯活躍或極度活躍,以紅系增生為主,粒紅比例1:1或倒置。幼紅細胞增生>50%~90%,多為原始與早幼紅細胞,幼紅細胞常見核分葉,多核,核碎裂,呈類巨幼樣變。②紅白血病期:骨髓增生明顯活躍,紅、粒兩系均增生,幼紅細胞>50%,呈類巨幼樣變,核畸形,幼紅細胞大小不等,核漿發(fā)育不平衡,內(nèi)有空泡。非紅系原始細胞>30%。原粒細胞和早幼粒細胞增多,易見Auer小體。
(3)細胞組織化學:紅血病和紅白血病時幼紅細胞的糖原染色多呈強陽性反應,但少數(shù)可為陰性。
3.診斷標準
(1)骨髓中紅系細胞>50%,且常有細胞形態(tài)異常,異形的原粒細胞(Ⅰ型十Ⅱ型)或原始和幼稚單核細胞>30%。
(2)血中原粒細胞(Ⅰ型十Ⅱ型)或原始單核細胞>5%。骨髓非紅系中原始粒細胞(或原始及幼稚單核細胞)>20%。
4.鑒別診斷
(1)溶血性貧血:溶血性貧血時骨髓紅系增生,以中、晚幼紅增生為主,無類巨幼樣變及核畸形,無幼稚粒細胞增生。網(wǎng)織紅細胞明顯增高。幼紅細胞糖原染色陰性或弱陽性。
(2)巨幼細胞性貧血:巨幼細胞性貧血也有骨髓紅系增生活躍,但原始及幼稚紅細胞無明顯的增多,無粒細胞系增生,紅細胞可呈巨幼樣改變,血清維生素B12及葉酸測定減低。用葉酸及維生素B12治療有效,糖原染色陰性或弱陽性。
(3)骨髓轉(zhuǎn)移癌:血液中有幼紅及幼粒細胞,但骨髓轉(zhuǎn)移癌??砂l(fā)現(xiàn)其原發(fā)病灶,骨髓涂片檢查可找到癌細胞團。
(4)骨髓纖維化:血液中有幼紅及幼粒細胞,成熟紅細胞形態(tài)異常呈淚滴狀,骨髓穿刺時多呈干抽現(xiàn)象,有髓外造血。