2011年臨床助理醫(yī)師輔導之先天性肌性斜頸

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2011年臨床助理醫(yī)師考試輔導:先天性肌性斜頸
    先天性肌性斜頸(congenital muscular torticollis)可因一側(cè)胸鎖乳突肌血液循環(huán)障礙,致該肌缺血、萎縮、發(fā)育不良、攣縮,或一側(cè)胸鎖乳突肌受產(chǎn)道或產(chǎn)鉗擠壓牽拉引起受傷出血,血腫機化纖維化而致。該疾病的病因:
    直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮和變短,但引起此肌纖維化的真正原因還不清楚??赡芘c下列因素有關(guān):①先天性胸鎖乳突肌發(fā)育不良,分娩時易被損傷。②一側(cè)胸鎖乳突肌因產(chǎn)傷致出血,形成血腫后機化,繼而攣縮。③宮內(nèi)胎位不正,使一側(cè)胸鎖乳突肌承受過度的壓力,致局部缺血,繼而過度退化,為纖維結(jié)締組織所替代。④受累肌肉組織的病理變化類似感染性肌炎,故推測胸鎖乳突肌因產(chǎn)傷引起無菌性炎癥,致肌肉退行性變和瘢痕化,而形成斜頸。⑤動物實驗證明胸鎖乳突肌的纖維化改變可由靜脈阻斷產(chǎn)生,因此有人認為此病與出生時胸鎖乳突肌內(nèi)靜脈的急性梗阻有關(guān)。目前多數(shù)學者支持產(chǎn)傷或子宮內(nèi)位置不良引起局部缺血學說。
    臨床表現(xiàn)
    1.癥狀、體征:先天性肌性斜頸,在生后頭2周內(nèi)在頸部可摸到圓形或橢圓形較硬的腫塊。1~2個月腫塊可發(fā)展到棗核大小。此后2~3月內(nèi)便逐漸變小或消失。右側(cè)比左側(cè)要常見。其次注意觀察小兒頭部姿式,患兒頭部常固定在一個正確的位置上,頭總偏向有腫塊的一側(cè),面部朝向無腫塊的一側(cè)。
    2.診斷:根據(jù)生后兩周內(nèi)出現(xiàn)頸部質(zhì)硬包塊,無紅腫熱痛,邊界清楚,可活動,X線片未見頸椎異??勺鞒鲈\斷?;慰稍谏蠹创嬖?,也可在生后2~3周出現(xiàn)。病初頭部運動略受限,但無明顯斜頸現(xiàn)象,觸診可發(fā)現(xiàn)硬而無疼痛的梭形腫物,與胸鎖乳突肌的方向一致,在2~4周內(nèi)逐漸增大,然后開始退縮,在2~6個月內(nèi)逐漸消失。部分病人不遺留斜頸;不少病人若未經(jīng)治療,肌肉逐漸纖維化、攣縮硬化,形成頸旁硬的束狀條物,頭部因攣縮肌肉的牽拉而發(fā)生斜頸畸形,肌肉短縮側(cè)的面部亦發(fā)生變形。若畸形不及時糾正,面部變形加重,后顱骨發(fā)育不對稱,頸椎甚至上胸椎出現(xiàn)脊柱側(cè)彎畸形。
    醫(yī)技檢查
    常使用的較為有效的檢查方法是超聲診斷:先天性肌性斜頸,超聲顯像是好的診斷方法。超聲可觀察雙側(cè)胸鎖乳突肌的連續(xù)性及腫塊的部位、大小、內(nèi)部回聲情況,以及與胸鎖乳突肌與周圍組織的關(guān)系。該病的超聲特點是早期胸鎖乳突肌的局部呈梭形腫大,與正常肌纖維連續(xù)性好。胂塊無包膜,光滑,形態(tài)多呈梭形,但亦可不規(guī)則,也可出現(xiàn)胸鎖乳突肌彌漫性腫大??梢允堑突芈暋⒒旌闲曰芈?,個別還可以是增強和減低相間的條紋狀回聲改變,無論是何種回聲,其病變均在胸鎖乳突肌上。