2012年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科輔導(dǎo)：發(fā)作性睡病
概述
發(fā)作性睡病（narcolepsy）是一種原因不明的睡眠障礙，主要表現(xiàn)為在白天突然發(fā)生不可抗拒的短期睡眠。多于兒童或青年期起病，男女發(fā)病率相似。部分病人可有腦炎或顱腦外傷史。其發(fā)病機(jī)制尚未清楚，可能與腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)功能降低或橋腦尾側(cè)網(wǎng)狀核功能亢進(jìn)有關(guān)。多數(shù)病人伴有猝倒癥、睡眠麻痹、睡眠幻覺等其他癥狀，合稱為發(fā)作性睡病四聯(lián)癥。發(fā)病率為0.03%~0.16%.
病因和發(fā)病機(jī)制
其病因和發(fā)病機(jī)制尚未清楚，可能與腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)功能降低或橋腦尾側(cè)網(wǎng)狀核功能亢進(jìn)有關(guān)。部分病人可有腦炎或顱腦外傷史。個別病例有家族史。
臨床表現(xiàn)
一、多見于15~25歲，表現(xiàn)為發(fā)作性睡病四聯(lián)癥：
1.睡眠發(fā)作。病人經(jīng)常處于覺醒水平低落狀態(tài)，下午尤為明顯，飯后或溫暖環(huán)境中尤易發(fā)病，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)小時，一般十幾分鐘，可喚醒。一日可發(fā)作多次。
2.猝倒癥。約70%病人可伴發(fā)，尤易在情緒激動時發(fā)作，如歡笑、焦慮、恐懼等均可誘發(fā)。常突然發(fā)生短暫的全身性肌張力降低和運(yùn)動抑制而跌倒或跪下，輕者可僅有肢體的軟弱無力。
3.睡眠麻痹。約20-30%的病人有睡眠麻痹發(fā)作，常于睡醒后或入睡時發(fā)生。病人意識雖然清醒，但全身無力和不能活動，一般歷時數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘而恢復(fù)。
4.睡眠幻覺。約30%病人有睡眠幻覺，常于入睡時發(fā)生。可有各種幻視、幻聽，內(nèi)容多數(shù)鮮明，多屬不愉快的日常經(jīng)歷，也可和睡眠麻痹伴發(fā)。夜間睡眠常多夢和易醒。
二、約半數(shù)病人有自動癥或遺忘癥發(fā)作，很象夜間睡行癥，持續(xù)數(shù)秒、1小時或更長，病人試圖抵制睡眠而陷入迷茫，但仍可繼續(xù)常規(guī)工作，對指令無反應(yīng)，對發(fā)生的事完全遺忘。
三、多導(dǎo) 睡眠圖顯示睡眠潛伏期縮短（小于10分鐘），出現(xiàn)睡眠始發(fā)的REM睡眠，覺醒次數(shù)增多，睡眠結(jié)構(gòu)破壞。
概述
發(fā)作性睡病（narcolepsy）是一種原因不明的睡眠障礙，主要表現(xiàn)為在白天突然發(fā)生不可抗拒的短期睡眠。多于兒童或青年期起病，男女發(fā)病率相似。部分病人可有腦炎或顱腦外傷史。其發(fā)病機(jī)制尚未清楚，可能與腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)功能降低或橋腦尾側(cè)網(wǎng)狀核功能亢進(jìn)有關(guān)。多數(shù)病人伴有猝倒癥、睡眠麻痹、睡眠幻覺等其他癥狀，合稱為發(fā)作性睡病四聯(lián)癥。發(fā)病率為0.03%~0.16%.
病因和發(fā)病機(jī)制
其病因和發(fā)病機(jī)制尚未清楚，可能與腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)功能降低或橋腦尾側(cè)網(wǎng)狀核功能亢進(jìn)有關(guān)。部分病人可有腦炎或顱腦外傷史。個別病例有家族史。
臨床表現(xiàn)
一、多見于15~25歲，表現(xiàn)為發(fā)作性睡病四聯(lián)癥：
1.睡眠發(fā)作。病人經(jīng)常處于覺醒水平低落狀態(tài)，下午尤為明顯，飯后或溫暖環(huán)境中尤易發(fā)病，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)小時，一般十幾分鐘，可喚醒。一日可發(fā)作多次。
2.猝倒癥。約70%病人可伴發(fā)，尤易在情緒激動時發(fā)作，如歡笑、焦慮、恐懼等均可誘發(fā)。常突然發(fā)生短暫的全身性肌張力降低和運(yùn)動抑制而跌倒或跪下，輕者可僅有肢體的軟弱無力。
3.睡眠麻痹。約20-30%的病人有睡眠麻痹發(fā)作，常于睡醒后或入睡時發(fā)生。病人意識雖然清醒，但全身無力和不能活動，一般歷時數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘而恢復(fù)。
4.睡眠幻覺。約30%病人有睡眠幻覺，常于入睡時發(fā)生。可有各種幻視、幻聽，內(nèi)容多數(shù)鮮明，多屬不愉快的日常經(jīng)歷，也可和睡眠麻痹伴發(fā)。夜間睡眠常多夢和易醒。
二、約半數(shù)病人有自動癥或遺忘癥發(fā)作，很象夜間睡行癥，持續(xù)數(shù)秒、1小時或更長，病人試圖抵制睡眠而陷入迷茫，但仍可繼續(xù)常規(guī)工作，對指令無反應(yīng)，對發(fā)生的事完全遺忘。
三、多導(dǎo) 睡眠圖顯示睡眠潛伏期縮短（小于10分鐘），出現(xiàn)睡眠始發(fā)的REM睡眠，覺醒次數(shù)增多，睡眠結(jié)構(gòu)破壞。