臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試學(xué)習(xí)備考之多發(fā)性硬化(5)

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鑒別診斷
    一、急性播散性腦脊髓炎病前有感染史或疫苗接種史;起病較急,常伴發(fā)熱、劇烈頭痛、腦膜刺激征、抽搐、意識(shí)障礙為特征;且病情急重,實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)呈重度急性感染炎性改變。
    二、球后視神經(jīng)炎單純性球后視神經(jīng)炎多損害單眼,?,F(xiàn)視物有中心暗點(diǎn)、周邊視野缺損,且病程中無(wú)緩解與復(fù)發(fā),可與之區(qū)別,但有25%~35%可發(fā)展為MS,需動(dòng)態(tài)觀察。
    三、橫貫性脊髓病病前多有病毒感染史,急性起病,發(fā)熱,開(kāi)始時(shí)雙下肢感覺(jué)異常,常伴有背痛及腿痛,病情在24~48小時(shí)內(nèi)即現(xiàn)雙下肢癱瘓(先呈軟癱,后為痙攣性癱瘓)、尿潴留或失禁 CSF淋巴細(xì)胞(50~100)×106/L,蛋白質(zhì)1~1.2g/L(升高),病程中無(wú)緩解復(fù)發(fā),常有后遺癥。
    四、進(jìn)行性多灶白質(zhì)腦?。≒ML)
    發(fā)病年齡較大,病前有慢性淋巴細(xì)胞白血病、霍奇金病、骨髓瘤病、真性紅細(xì)胞增多癥和癌腫等原發(fā)病,起病即有精神意識(shí)障礙和動(dòng)作異常等全腦癥狀,病情呈進(jìn)行性發(fā)展,多無(wú)脊髓損害,無(wú)緩解、復(fù)發(fā),血清學(xué)檢查*瘤空泡病毒SV-40抗體測(cè)定陽(yáng)性,腦組織活檢可發(fā)現(xiàn)上述病毒,預(yù)后極差。
    五、腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良系遺傳代謝異常疾患。多發(fā)于幼兒和青少年,有家族史,病程為進(jìn)行性,常有智能障礙、共濟(jì)失調(diào)、癱瘓、視神經(jīng)萎縮、耳聾、肌萎縮和周圍神經(jīng)病等癥狀。若系異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,可見(jiàn)尿中及末梢神經(jīng)活檢異染顆粒,白細(xì)胞或培養(yǎng)的成纖維細(xì)胞中芳基硫酸酯酶A活性降低。若屬腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,作ACTH試驗(yàn)則血漿可的松反應(yīng)減退,血漿C-26脂肪酸明顯減少。
    六、神經(jīng)梅毒腦脊髓膜血管梅毒可類似MS,但梅毒可引起雙側(cè)阿—羅瞳孔,且脊髓后索受累,腱反射減低,CSF與血清華康反應(yīng)呈陽(yáng)性,眼震較少見(jiàn)。
    七、腫瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤常為多發(fā)性病灶,發(fā)生大腦癥狀時(shí)類似MS,但影像檢查可確診;脊髓腫瘤易與慢性脊髓型MS混淆,但MS無(wú)蛛網(wǎng)膜下腔阻塞,蛋白增高不顯著,MRI或脊髓腔碘油造影可鑒別。
    八、遺傳性共濟(jì)失調(diào)可有下肢共濟(jì)失調(diào)、腹壁反射消失及眼震等癥狀,類似MS;但本病進(jìn)展較緩慢,無(wú)緩解復(fù)發(fā),并可伴骨畸形。