一、主動(dòng)脈瓣狹窄的病因
主動(dòng)脈瓣狹窄病因主要包括：先天性、風(fēng)濕性及老年退行性主動(dòng)脈瓣鈣化。以主動(dòng)脈瓣口面積指數(shù)0.7cm2為診斷標(biāo)準(zhǔn)。中度為1.0～1.5.所以0.7～1.0是個(gè)空白區(qū)，瓣膜面積0.7～1.0cm2的患者若不行瓣膜置換術(shù)，臨床預(yù)后差，與中度狹窄的預(yù)后不一致，故應(yīng)將瓣口面積＜1.0cm2定為嚴(yán)重狹窄。近年來(lái)風(fēng)濕性心臟病發(fā)病率呈下降趨勢(shì)，而瓣膜退行性改變則成為獲得性主動(dòng)脈瓣狹窄的重要病因，不同年齡段主動(dòng)脈瓣狹窄的主要病因有所不同。
1.先天性畸形
先天性二葉瓣畸形為最常見的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄的病因。先天性二葉瓣畸形見于1%～2%的人群，男性多于女性。出生時(shí)多無(wú)瓣葉交界處融合和狹窄。由于瓣葉結(jié)構(gòu)的異常，即使正常的血流動(dòng)力學(xué)也可引起瓣膜增厚、鈣化、僵硬及瓣口狹窄，約1/3發(fā)生狹窄。成年期形成橢圓或窄縫形狹窄瓣口，為成人孤立性主動(dòng)脈瓣狹窄的常見原因。主動(dòng)脈瓣二葉瓣畸形易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，而主動(dòng)脈瓣的感染性心內(nèi)膜炎中，最多見的基礎(chǔ)心臟病為二葉瓣畸形。單葉、四葉主動(dòng)脈瓣畸形偶有發(fā)生。
2.風(fēng)濕性
風(fēng)濕性炎癥導(dǎo)致瓣膜交界處粘連融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形，因而瓣口狹窄。幾乎沒有單純的風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄，大多伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和二尖瓣損害。
3.退行性老年鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄
為65歲以上老年人單純性主動(dòng)脈狹窄的常見原因。無(wú)瓣葉交界處融合，瓣葉主動(dòng)脈面有鈣化結(jié)節(jié)限制瓣葉活動(dòng)。常伴有二尖瓣環(huán)鈣化。
二、主動(dòng)脈瓣狹窄的臨床表現(xiàn)
由于左心室代償能力較大，即使存在較明顯的主動(dòng)脈瓣狹窄，相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)患者可無(wú)明顯癥狀，直至瓣口面積小于1cm2才出現(xiàn)臨床癥狀。
1.勞動(dòng)力呼吸困難
此乃因左心室順應(yīng)性降低和左心室擴(kuò)大，左心室舒張期末壓力和左心房壓力上升，引起肺毛細(xì)血管術(shù)嵌壓增高和肺動(dòng)脈高壓所致。隨著病程發(fā)展，日常活動(dòng)即可出現(xiàn)呼吸困難，以及端坐呼吸，當(dāng)有勞累，情緒激動(dòng)，呼吸道感染等誘因時(shí)，可誘發(fā)急性肺水腫。
2.心絞痛
1/3的患者可有勞力性心絞痛，其機(jī)理可能為：肥厚心肌收縮時(shí)，左心室內(nèi)壓和收縮期末室壁張力增加，射血時(shí)間延長(zhǎng)，導(dǎo)致心肌氧耗量增加；心肌收縮使增加的室內(nèi)壓力擠壓室壁內(nèi)的冠狀動(dòng)脈小分支，使冠脈流量下降；左心室舒張期順應(yīng)性下降，舒張期末壓力升高，增加冠脈灌注阻力，導(dǎo)致冠脈灌注減少，心內(nèi)膜下心肌缺血尤著；瓣口嚴(yán)重狹窄，心排血量下降，平均動(dòng)脈壓降低，可致冠脈血流量減少。心絞痛多在夜間睡眠時(shí)及勞動(dòng)后發(fā)生?？捎锌人远酁楦煽?；并發(fā)支氣管炎或肺部感染時(shí)，咳粘液樣或膿痰。左心房明顯擴(kuò)大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。
3.勞力性暈厥
輕者為黑蒙，可為首發(fā)癥狀。多在體力活動(dòng)中或其后立即發(fā)作。機(jī)理可能為：運(yùn)動(dòng)時(shí)外周血管阻力下降而心排血量不能相應(yīng)增加；運(yùn)動(dòng)停止后回心血量減少，左心室充盈量及心排血量下降；運(yùn)動(dòng)使心肌缺血加重，導(dǎo)致心肌收縮力突然減弱，引起心排血量下降；運(yùn)動(dòng)時(shí)可出現(xiàn)各種心律失常，導(dǎo)致心排血量的突然減少。以上心排血量的突然降低，造成腦供血明顯不足，即可發(fā)生暈厥。
4.胃腸道出血
見于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄者，原因不明，部分可能是由于血管發(fā)育不良、血管畸形所致，較常見于老年主動(dòng)脈瓣鈣化。
5.血栓栓塞
多見于老年鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄患者。栓塞可發(fā)生在腦血管，視網(wǎng)膜動(dòng)脈，冠狀動(dòng)脈和腎動(dòng)脈。
6.其他癥狀
主動(dòng)脈瓣狹窄晚期可出現(xiàn)心排血量降低的各種表現(xiàn)：明顯的疲乏，虛弱，周圍性紫紺。亦可出現(xiàn)左心衰竭的表現(xiàn)：端坐呼吸，陣發(fā)性夜間呼吸困難和肺水腫。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓后右心衰竭：體靜脈高壓，肝臟腫大，心房顫動(dòng)，三尖瓣返流等。
三、輔助檢查
1.X線檢查
左心緣圓隆，心影不大。常見主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張和主動(dòng)脈鈣化。在成年人主動(dòng)脈瓣無(wú)鈣化時(shí)，一般無(wú)嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄。心力衰竭時(shí)左心室明顯擴(kuò)大，還可見左心房增大，肺動(dòng)脈主干突出，肺靜脈增寬以及肺瘀血的征象。
2.心電圖檢查
輕度主動(dòng)脈瓣狹窄者心電圖可正常。嚴(yán)重者心電圖左心室肥厚與勞損。ST段壓低和T波倒置的加重提示心室肥厚在進(jìn)展。左心房增大的表現(xiàn)多見。主動(dòng)脈瓣鈣化嚴(yán)重時(shí)，可見左前分支阻滯和其它各種程度的房室或束支傳導(dǎo)阻滯。
3.超聲心動(dòng)圖檢查
M型超聲可見主動(dòng)脈瓣變厚，活動(dòng)幅度減小，開放幅度小于18mm，瓣葉反射光點(diǎn)增強(qiáng)提示瓣膜鈣化。主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，左心室后壁和室間隔對(duì)稱性肥厚。二維超聲心動(dòng)圖上可見主動(dòng)脈瓣收縮期呈向心性彎形運(yùn)動(dòng)，并能明確先天性瓣膜畸形。多普勒超聲顯示緩慢而漸減的血流通過(guò)主動(dòng)脈瓣，并可計(jì)算跨瓣壓力階差。
4.左心導(dǎo)管檢查
可直接測(cè)定左心房，左心室和主動(dòng)脈的壓力。左心室收縮壓增高，主動(dòng)脈收縮壓降低，隨著主動(dòng)脈瓣狹窄病情加重，此壓力階差增大。左心房收縮時(shí)壓力曲線呈高大的a波。在下列情況時(shí)應(yīng)考慮施行：年輕的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄患者，雖無(wú)癥狀但需了解左心室流出道梗阻程度；疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者；欲區(qū)別主動(dòng)脈瓣狹窄是否合并存在冠狀動(dòng)脈病變者，應(yīng)同時(shí)行冠脈造影；多瓣膜病變手術(shù)治療前。
四、治療
1.內(nèi)科治療適當(dāng)避免過(guò)度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，定期隨訪和復(fù)查超 聲心動(dòng)圖。洋地黃類藥物可用于心力衰竭患者，使用利尿劑時(shí)應(yīng)注意防止容量不足；硝酸酯類可緩解心絞痛癥狀。
2.手術(shù)治療治療的關(guān)鍵是解除主動(dòng)脈瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術(shù)方法有：
①經(jīng)皮穿刺主動(dòng)脈瓣球囊分離術(shù)。能即刻減小跨瓣壓差，增加心排血量和改善癥狀。適應(yīng)癥為：兒童和青年的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄；不能耐受手術(shù)者；重度狹窄危及生命；明顯狹窄伴嚴(yán)重左心功能不全的手術(shù)前過(guò)渡。
②直視下主動(dòng)脈瓣交界分離術(shù)?？捎行Ц纳蒲鲃?dòng)力學(xué)，手術(shù)死亡率低于2%，但10～20年后可繼發(fā)瓣膜鈣化和再狹窄，需再次手術(shù)。適用于兒童和青少年先天性主動(dòng)脈瓣狹窄且無(wú)鈣化的患者，已出現(xiàn)癥狀；或雖無(wú)癥狀但左心室流出道狹窄明顯；心排血量正常但收縮壓力階差超過(guò)6.7kPa(50mmHg）；或瓣口面積小于1.0cm2。
③人工瓣膜替換術(shù)。指征為：重度主動(dòng)脈瓣狹窄；鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄；主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全。在出現(xiàn)臨床癥狀前施行手術(shù)遠(yuǎn)期療效較好，手術(shù)死亡率較低。即使出現(xiàn)臨床癥狀如心絞痛，暈厥或左心室功能失代償，亦應(yīng)盡早施行人工瓣膜替換術(shù)。雖然手術(shù)危險(xiǎn)相對(duì)較高，但癥狀改善和遠(yuǎn)期效果均比非手術(shù)治療好。明顯主動(dòng)脈瓣狹窄合并冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，宜同時(shí)施行主動(dòng)脈瓣人工瓣膜替換術(shù)和冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。
五、并發(fā)癥
1.充血性心力衰竭50%～70%的患者死于充血性心力衰竭。
2.栓塞多見于鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄。以腦栓塞最常見，亦可發(fā)生于視網(wǎng)膜，四肢，腸，腎和脾等臟器。
3.亞急性感染性心內(nèi)膜炎可見于二葉式主動(dòng)脈瓣狹窄。
主動(dòng)脈瓣狹窄病因主要包括：先天性、風(fēng)濕性及老年退行性主動(dòng)脈瓣鈣化。以主動(dòng)脈瓣口面積指數(shù)0.7cm2為診斷標(biāo)準(zhǔn)。中度為1.0～1.5.所以0.7～1.0是個(gè)空白區(qū)，瓣膜面積0.7～1.0cm2的患者若不行瓣膜置換術(shù)，臨床預(yù)后差，與中度狹窄的預(yù)后不一致，故應(yīng)將瓣口面積＜1.0cm2定為嚴(yán)重狹窄。近年來(lái)風(fēng)濕性心臟病發(fā)病率呈下降趨勢(shì)，而瓣膜退行性改變則成為獲得性主動(dòng)脈瓣狹窄的重要病因，不同年齡段主動(dòng)脈瓣狹窄的主要病因有所不同。
1.先天性畸形
先天性二葉瓣畸形為最常見的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄的病因。先天性二葉瓣畸形見于1%～2%的人群，男性多于女性。出生時(shí)多無(wú)瓣葉交界處融合和狹窄。由于瓣葉結(jié)構(gòu)的異常，即使正常的血流動(dòng)力學(xué)也可引起瓣膜增厚、鈣化、僵硬及瓣口狹窄，約1/3發(fā)生狹窄。成年期形成橢圓或窄縫形狹窄瓣口，為成人孤立性主動(dòng)脈瓣狹窄的常見原因。主動(dòng)脈瓣二葉瓣畸形易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，而主動(dòng)脈瓣的感染性心內(nèi)膜炎中，最多見的基礎(chǔ)心臟病為二葉瓣畸形。單葉、四葉主動(dòng)脈瓣畸形偶有發(fā)生。
2.風(fēng)濕性
風(fēng)濕性炎癥導(dǎo)致瓣膜交界處粘連融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形，因而瓣口狹窄。幾乎沒有單純的風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄，大多伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和二尖瓣損害。
3.退行性老年鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄
為65歲以上老年人單純性主動(dòng)脈狹窄的常見原因。無(wú)瓣葉交界處融合，瓣葉主動(dòng)脈面有鈣化結(jié)節(jié)限制瓣葉活動(dòng)。常伴有二尖瓣環(huán)鈣化。
二、主動(dòng)脈瓣狹窄的臨床表現(xiàn)
由于左心室代償能力較大，即使存在較明顯的主動(dòng)脈瓣狹窄，相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)患者可無(wú)明顯癥狀，直至瓣口面積小于1cm2才出現(xiàn)臨床癥狀。
1.勞動(dòng)力呼吸困難
此乃因左心室順應(yīng)性降低和左心室擴(kuò)大，左心室舒張期末壓力和左心房壓力上升，引起肺毛細(xì)血管術(shù)嵌壓增高和肺動(dòng)脈高壓所致。隨著病程發(fā)展，日常活動(dòng)即可出現(xiàn)呼吸困難，以及端坐呼吸，當(dāng)有勞累，情緒激動(dòng)，呼吸道感染等誘因時(shí)，可誘發(fā)急性肺水腫。
2.心絞痛
1/3的患者可有勞力性心絞痛，其機(jī)理可能為：肥厚心肌收縮時(shí)，左心室內(nèi)壓和收縮期末室壁張力增加，射血時(shí)間延長(zhǎng)，導(dǎo)致心肌氧耗量增加；心肌收縮使增加的室內(nèi)壓力擠壓室壁內(nèi)的冠狀動(dòng)脈小分支，使冠脈流量下降；左心室舒張期順應(yīng)性下降，舒張期末壓力升高，增加冠脈灌注阻力，導(dǎo)致冠脈灌注減少，心內(nèi)膜下心肌缺血尤著；瓣口嚴(yán)重狹窄，心排血量下降，平均動(dòng)脈壓降低，可致冠脈血流量減少。心絞痛多在夜間睡眠時(shí)及勞動(dòng)后發(fā)生?？捎锌人远酁楦煽?；并發(fā)支氣管炎或肺部感染時(shí)，咳粘液樣或膿痰。左心房明顯擴(kuò)大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。
3.勞力性暈厥
輕者為黑蒙，可為首發(fā)癥狀。多在體力活動(dòng)中或其后立即發(fā)作。機(jī)理可能為：運(yùn)動(dòng)時(shí)外周血管阻力下降而心排血量不能相應(yīng)增加；運(yùn)動(dòng)停止后回心血量減少，左心室充盈量及心排血量下降；運(yùn)動(dòng)使心肌缺血加重，導(dǎo)致心肌收縮力突然減弱，引起心排血量下降；運(yùn)動(dòng)時(shí)可出現(xiàn)各種心律失常，導(dǎo)致心排血量的突然減少。以上心排血量的突然降低，造成腦供血明顯不足，即可發(fā)生暈厥。
4.胃腸道出血
見于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄者，原因不明，部分可能是由于血管發(fā)育不良、血管畸形所致，較常見于老年主動(dòng)脈瓣鈣化。
5.血栓栓塞
多見于老年鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄患者。栓塞可發(fā)生在腦血管，視網(wǎng)膜動(dòng)脈，冠狀動(dòng)脈和腎動(dòng)脈。
6.其他癥狀
主動(dòng)脈瓣狹窄晚期可出現(xiàn)心排血量降低的各種表現(xiàn)：明顯的疲乏，虛弱，周圍性紫紺。亦可出現(xiàn)左心衰竭的表現(xiàn)：端坐呼吸，陣發(fā)性夜間呼吸困難和肺水腫。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓后右心衰竭：體靜脈高壓，肝臟腫大，心房顫動(dòng)，三尖瓣返流等。
三、輔助檢查
1.X線檢查
左心緣圓隆，心影不大。常見主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張和主動(dòng)脈鈣化。在成年人主動(dòng)脈瓣無(wú)鈣化時(shí)，一般無(wú)嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄。心力衰竭時(shí)左心室明顯擴(kuò)大，還可見左心房增大，肺動(dòng)脈主干突出，肺靜脈增寬以及肺瘀血的征象。
2.心電圖檢查
輕度主動(dòng)脈瓣狹窄者心電圖可正常。嚴(yán)重者心電圖左心室肥厚與勞損。ST段壓低和T波倒置的加重提示心室肥厚在進(jìn)展。左心房增大的表現(xiàn)多見。主動(dòng)脈瓣鈣化嚴(yán)重時(shí)，可見左前分支阻滯和其它各種程度的房室或束支傳導(dǎo)阻滯。
3.超聲心動(dòng)圖檢查
M型超聲可見主動(dòng)脈瓣變厚，活動(dòng)幅度減小，開放幅度小于18mm，瓣葉反射光點(diǎn)增強(qiáng)提示瓣膜鈣化。主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，左心室后壁和室間隔對(duì)稱性肥厚。二維超聲心動(dòng)圖上可見主動(dòng)脈瓣收縮期呈向心性彎形運(yùn)動(dòng)，并能明確先天性瓣膜畸形。多普勒超聲顯示緩慢而漸減的血流通過(guò)主動(dòng)脈瓣，并可計(jì)算跨瓣壓力階差。
4.左心導(dǎo)管檢查
可直接測(cè)定左心房，左心室和主動(dòng)脈的壓力。左心室收縮壓增高，主動(dòng)脈收縮壓降低，隨著主動(dòng)脈瓣狹窄病情加重，此壓力階差增大。左心房收縮時(shí)壓力曲線呈高大的a波。在下列情況時(shí)應(yīng)考慮施行：年輕的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄患者，雖無(wú)癥狀但需了解左心室流出道梗阻程度；疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者；欲區(qū)別主動(dòng)脈瓣狹窄是否合并存在冠狀動(dòng)脈病變者，應(yīng)同時(shí)行冠脈造影；多瓣膜病變手術(shù)治療前。
四、治療
1.內(nèi)科治療適當(dāng)避免過(guò)度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，定期隨訪和復(fù)查超 聲心動(dòng)圖。洋地黃類藥物可用于心力衰竭患者，使用利尿劑時(shí)應(yīng)注意防止容量不足；硝酸酯類可緩解心絞痛癥狀。
2.手術(shù)治療治療的關(guān)鍵是解除主動(dòng)脈瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術(shù)方法有：
①經(jīng)皮穿刺主動(dòng)脈瓣球囊分離術(shù)。能即刻減小跨瓣壓差，增加心排血量和改善癥狀。適應(yīng)癥為：兒童和青年的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄；不能耐受手術(shù)者；重度狹窄危及生命；明顯狹窄伴嚴(yán)重左心功能不全的手術(shù)前過(guò)渡。
②直視下主動(dòng)脈瓣交界分離術(shù)?？捎行Ц纳蒲鲃?dòng)力學(xué)，手術(shù)死亡率低于2%，但10～20年后可繼發(fā)瓣膜鈣化和再狹窄，需再次手術(shù)。適用于兒童和青少年先天性主動(dòng)脈瓣狹窄且無(wú)鈣化的患者，已出現(xiàn)癥狀；或雖無(wú)癥狀但左心室流出道狹窄明顯；心排血量正常但收縮壓力階差超過(guò)6.7kPa(50mmHg）；或瓣口面積小于1.0cm2。
③人工瓣膜替換術(shù)。指征為：重度主動(dòng)脈瓣狹窄；鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄；主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全。在出現(xiàn)臨床癥狀前施行手術(shù)遠(yuǎn)期療效較好，手術(shù)死亡率較低。即使出現(xiàn)臨床癥狀如心絞痛，暈厥或左心室功能失代償，亦應(yīng)盡早施行人工瓣膜替換術(shù)。雖然手術(shù)危險(xiǎn)相對(duì)較高，但癥狀改善和遠(yuǎn)期效果均比非手術(shù)治療好。明顯主動(dòng)脈瓣狹窄合并冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，宜同時(shí)施行主動(dòng)脈瓣人工瓣膜替換術(shù)和冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。
五、并發(fā)癥
1.充血性心力衰竭50%～70%的患者死于充血性心力衰竭。
2.栓塞多見于鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄。以腦栓塞最常見，亦可發(fā)生于視網(wǎng)膜，四肢，腸，腎和脾等臟器。
3.亞急性感染性心內(nèi)膜炎可見于二葉式主動(dòng)脈瓣狹窄。