臨床特征為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀和體征并存，表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮與錐體束征不同的組合，感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響。
具體表現(xiàn)為舌肌萎縮，進(jìn)食嗆咳，飲水從鼻孔嗆出，講話語(yǔ)音不清，聲音嘶啞，常伴頭部側(cè)彎無(wú)力；咽反射消失，軟腭不能動(dòng)，舌肌肌束顫動(dòng)。
具體表現(xiàn)為舌肌萎縮，進(jìn)食嗆咳，飲水從鼻孔嗆出，講話語(yǔ)音不清，聲音嘶啞，常伴頭部側(cè)彎無(wú)力；咽反射消失，軟腭不能動(dòng)，舌肌肌束顫動(dòng)。