1.圍產(chǎn)期型
圍產(chǎn)期時(shí)已有嚴(yán)重的腎囊性病變，累及90%集合管，同時(shí)有少量門(mén)靜脈周?chē)w維增殖，于圍產(chǎn)期死亡。
2.新生兒型
累及60%集合管，伴輕度門(mén)靜脈周?chē)w維增殖。于出生后1月出現(xiàn)癥狀，于幾個(gè)月時(shí)死于腎功能衰竭。
3.嬰兒型
嬰兒型表現(xiàn)為雙腎腫大，25%腎小管受累，肝、脾腫大伴中度門(mén)靜脈周?chē)w維增殖。出生后3～6月出現(xiàn)癥狀，于兒童期因腎功能衰竭死亡。
4.少年型
少年型在13～19歲出現(xiàn)癥狀。腎臟損害相對(duì)輕微，僅有10%以下的腎小管顯示囊性變，偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門(mén)靜脈區(qū)嚴(yán)重纖維性變。一般于20歲 左右因肝臟并發(fā)癥、門(mén)靜脈高壓死亡。
圍產(chǎn)期時(shí)已有嚴(yán)重的腎囊性病變，累及90%集合管，同時(shí)有少量門(mén)靜脈周?chē)w維增殖，于圍產(chǎn)期死亡。
2.新生兒型
累及60%集合管，伴輕度門(mén)靜脈周?chē)w維增殖。于出生后1月出現(xiàn)癥狀，于幾個(gè)月時(shí)死于腎功能衰竭。
3.嬰兒型
嬰兒型表現(xiàn)為雙腎腫大，25%腎小管受累，肝、脾腫大伴中度門(mén)靜脈周?chē)w維增殖。出生后3～6月出現(xiàn)癥狀，于兒童期因腎功能衰竭死亡。
4.少年型
少年型在13～19歲出現(xiàn)癥狀。腎臟損害相對(duì)輕微，僅有10%以下的腎小管顯示囊性變，偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門(mén)靜脈區(qū)嚴(yán)重纖維性變。一般于20歲 左右因肝臟并發(fā)癥、門(mén)靜脈高壓死亡。