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PNH是獲得性的細(xì)胞膜缺陷引起的一種溶血性貧血。病人于睡眠后第一次尿可呈醬油色,少數(shù)病人有血栓形成,化驗除有溶血的一般陽性結(jié)果外,蔗糖水試驗和酸溶血試驗陽性可確定診斷。尚無特效療法,主要是對癥治療,貧血嚴(yán)重者可輸生理鹽水洗滌的紅細(xì)胞,若輸全血可能會促進(jìn)溶血。也有骨髓移植治愈PNH的報道。主要是做紅細(xì)胞的脆性實(shí)驗,如:酸溶血實(shí)驗,蔗糖溶血實(shí)驗等等。
PNH是獲得性的細(xì)胞膜缺陷引起的一種溶血性貧血。病人于睡眠后第一次尿可呈醬油色,少數(shù)病人有血栓形成,化驗除有溶血的一般陽性結(jié)果外,蔗糖水試驗和酸溶血試驗陽性可確定診斷。尚無特效療法,主要是對癥治療,貧血嚴(yán)重者可輸生理鹽水洗滌的紅細(xì)胞,若輸全血可能會促進(jìn)溶血。也有骨髓移植治愈PNH的報道。主要是做紅細(xì)胞的脆性實(shí)驗,如:酸溶血實(shí)驗,蔗糖溶血實(shí)驗等等。